Los schwannomas son tumores bien capsulados, que se originan en las vainas de los nervios periféricos, y que aparecen en jóvenes o adultos de edad media. Constituyen entre el 0.5-2.7% de los tumores retroperitoneales. La mayoría de los schwannomas son benignos y únicos, aunque hay descritos casos múltiples. Se han informado casos malignos asociados a enfermedad de von Recklinghausen, nevus melanocítico en niños y con hipercalcemia de origen paratiroideo.
Caso clínicoSe trata de una mujer de 54 años con antecedente de adenoma tubular de colon. Comienza con síntomas urinarios en el tracto inferior, predominio de almacenamiento, agregándose hematuria macroscópica total, no formadora de coágulos. Tomografía abdominal con presencia de lesión en polo superior en riñón izquierdo de 21mm, que refuerza tras la aplicación de medio de contraste, lesión solida adyacente a la glándula suprarrenal izquierda de bordes regulares bien definidos, que desplaza en sentido anterior el páncreas y la arteria esplénica de 53×48×32mm, con calcificaciones intraparenquimatosas puntiformes. Se realiza nefrectomía parcial izquierda de polo superior. Reporte histopatológico: carcinoma de células claras limitado al riñón Fuhrman tipo ii, sin invasión linfovascular.
DiscusiónEn el retroperitoneo, los schwannomas son raros, constituyendo aproximadamente el 1% de los tumores retroperitoneales. La edad del diagnóstico suele estar entre los 20-50 años. La incidencia observada es levemente más frecuente en las mujeres que en los varones. Cuando presenta síntomas, los más frecuentes son el dolor abdominal, la distensión abdominal y la lumbalgia.
ConclusionesEl schwannoma retroperitoneal es una enfermedad poco frecuente. Su forma de presentación es inespecífica y generalmente es un hallazgo. La TC y la RM son útiles para el enfrentamiento preoperatorio.
Schwannomas are well-encapsulated tumors arising from the peripheral nerve sheaths and they appear in young or middle-aged adults. These tumors make up 0.5-2.7% of retroperitoneal tumors. The majority of schwannomas are benign and single, although multiple tumors have been described. There are reports of malignant cases associated with von Recklinghausen's disease and melanocytic nevus in children, with hypercalcemia of parathyroid origin.
Clinical caseA 54-year-old woman had a past history of tubular adenoma of the colon. Her current illness began with lower urinary tract symptoms, mainly of storage, along with total gross hematuria with no clots. An abdominal tomography scan revealed a 21mm contrast-enhanced left kidney upper pole lesion and a 53×48×32mm solid lesion adjacent to the left adrenal gland. The latter had well-defined regular edges that anteriorly displaced the pancreas and splenic artery, with punctiform intraparenchymal calcifications. Left partial nephrectomy of the upper pole was performed and the histopathology study reported clear cell carcinoma limited to the kidney, Fuhrman 2, with no lymphovascular invasion.
DiscussionSchwannomas in the retroperitoneum are rare, making up approximately 1% of retroperitoneal tumors. Patient age at the time of diagnosis varies from 20 to 50 years. Incidence has been observed to be slightly more frequent in women than in men. When symptoms present, the most frequent are abdominal pain, abdominal distension, and lumbalgia.
ConclusionsRetroperitoneal schwannoma is a rare disease. Its presentation is nonspecific and it is generally an incidental finding. Computed tomography and magnetic resonance are useful for the preoperative approach.
Los tumores de tejidos blandos, benignos, originados en la vaina nerviosa de nervios periféricos, es un subtipo de neoplasias que incluye neurofibromas, neuromas solitarios circunscritos, perineuromas y schwannomas. Los schwannomas ocupan el 4% de todos los tumores retroperitoneales1. Estos usualmente se presentan como un tumor único de crecimiento lento, no agresivo, descubierto de manera incidental en un estudio de imagen realizado por otra indicación2. El hallazgo clásico en la tomografía es una lesión solida, bien circunscrita, que refuerza con el medio de contraste que puede tener degeneración quística, y desplaza las estructuras locales3. Pueden desarrollarse en cualquier nervio del cuerpo, con predilección por los nervios periféricos de las extremidades superiores y del cráneo (excepto pares craneales i y ii) y entre el 0.3-3.2% se presentan en el retroperitoneo4. El riesgo de malignización es extremadamente bajo y las recurrencias son raras. El diagnóstico preoperatorio es importante porque las lesiones tumorales del retroperitoneo tienen 4 veces más riesgo de ser malignos que benignos5. El tratamiento de elección es la vigilancia, la resección quirúrgica está indicada únicamente en caso de síntomas severos6. Los schwannomas retroperitoneales con un sincrónico de carcinoma renal de células claras, no se ha reportado previamente en la literatura de nuestro país.
ObjetivosPresentar de schwannoma retroperitoneal sincrónico con cáncer renal de células claras en la literatura de nuestro país, manejado en el Hospital General «Dr. Manuel Gea González».
Presentación del casoMujer de 54 años con antecedente de adenoma tubular de colon. Inicia un mes previo a su ingreso con síntomas del tracto urinario inferior y hematuria macroscópica, no formadora de coágulos auto-limitada. La exploración física fue normal. La urotomografía demostró una lesión tumoral en polo superior de riñón izquierdo de 21mm, con refuerzo observable en la fase nefrogénica, y una segunda lesión sólida retroperitoneal de 6.0×4.0cm adyacente a la glándula suprarrenal izquierda, que desplazaba estructuras adyacentes, densidad 23UH con reforzamiento medible a 53UH tras la aplicación de medio de contraste (fig. 1) Los estudios de laboratorio séricos no muestran alteraciones. La medición de cortisol libre en orina fue de 60μg, la medición de metanefrinas en orina de 24h fue de 145μg, hallazgos compatibles con tumor suprarrenal. Se realizó nefrectomía parcial izquierda abierta de polo superior, con reporte histopatológico de carcinoma de células claras pT1a, Fuhrman tipo ii (fig. 2) y tumorectomía retroperitoneal con reporte histopatológico definitivo de schwannoma retroperitoneal. La paciente cursa el postoperatorio satisfactoriamente, siendo dada de alta del hospital al tercer día del posoperatorio. Tres meses después del procedimiento se encontraba con buen estado de salud, asintomática. Actualmente, continúa en seguimiento por la consulta externa, cada 6 meses.
El diagnóstico preoperatorio de un schwannoma retroperitoneal es importante por el riesgo de malignidad. Los hallazgos por tomografía con el cuadro clínico es suficiente para hacer el diagnóstico. En el caso de este paciente, la evaluación diagnóstica estaba enfocada en definir la etiología de la hematuria macroscópica con la que comenzó. La tomografía abdominal mostró un tumor renal izquierdo y la lesión tumoral retroperitoneal fue un hallazgo incidental. Las guías recomiendan realizar el diagnóstico en relación a las características de la imagen y los datos clínicos, el cual, con las técnicas de imagen actuales puede realizarse en un gran número de pacientes. La biopsia por aspiración con aguja fina se utiliza cuando hay duda en el diagnóstico. Una historia clínica y exploración física completa con un estudio de tomografía contrastado y biopsia por aguja fina, ofrece el diagnóstico en casi el 100% de los pacientes. En este caso, la presencia de un tumor renal sugería que se tratara de un tumor suprarrenal, y bajo este contexto con un riesgo de malignidad alto. El tratamiento de elección es la vigilancia por el riesgo de dañar estructuras aledañas durante la cirugía. En caso de que la resección sea factible, es un tratamiento adecuado. La paciente debía someterse a un procedimiento radical por el cáncer renal, dando acceso adecuado que permitía resecar el tumor en su totalidad. El diagnóstico definitivo fue confirmado, hasta el resultado histopatológico. La recurrencia es rara, sin embargo la paciente se mantuvo en seguimiento por el cáncer renal. En nuestra opinión, debe establecerse el diagnóstico preoperatorio de las lesiones tumorales retroperitoneales con base en los hallazgos por imagen, confirmando el diagnóstico mediante biopsia por aspiración con aguja fina cuando haya duda diagnóstica. El cáncer renal de células claras sincrónico presente en este caso lo hace un hallazgo no reportado previamente en la literatura de nuestro país.
ConclusionesLos schwannomas retroperitoneales son tumores benignos raros asintomáticos descubiertos de forma incidental. El diagnóstico preoperatorio es clave para decidir el tratamiento. La resección total es un tratamiento adecuado si es factible realizarlo. El cáncer renal de células claras sincrónico presente en este caso lo hace un hallazgo no reportado previamente en la literatura de nuestro país.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
FinanciaciónNo se recibió patrocinio de ningún tipo para llevar a cabo este artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.