Tumor fibroso solitario paravesical

Se presenta el caso de una tumoración paravesical en un varón de 50 años de edad que producía dolor y sintomatología urinaria. El paciente refería padecimiento de tres años de evolución con sintomatología vaga, inicialmente manifestada por malestar en abdomen inferior y periné. Fue estudiado practicándose tomografía computada que mostró cambios mínimos en la glándula prostática que fueron calificados como degeneración quística. Tres meses previos a consultarnos, cursaba con dolor importante localizado a hipogastrio y fosa ilíaca izquierda, progresivo y que le impedía movilizar el miembro pélvico izquierdo, además de polaquiuria y urgencia miccional. Al explorarlo se palpó masa en hipogastrio de aproximadamente 15 cm. Se practicó tomografía computada que confirmó la presencia de masa paravesical que desplazaba a vejiga y que reforzaba con el contraste en la periferia, además de una imagen hipodensa central. Con la duda del origen de la masa se practicó ultrasonido transrectal complementario descubriendo masa con ecogenicidad heterogénea, con áreas quísticas y otras sólidas. Le realizamos uretrocistoscopia encontrando obstrucción con desplazamiento importante de vejiga y hacia el cuello, procediéndose a extirparla por vía abdominal, la cual se extirpó sin complicaciones. El posoperatorio evolucionó en forma satisfactoria y se egresó a los tres días. La pieza fue referida a estudio histopatológico que reportó tumor fibroso solitario y posteriormente se realizó estudio de inmunohistoquímica reactivando para vimentina y CD34.

The case of a 50-year-old male presenting with a perivesical tumor is presented. The patient had experienced pain and urinary symptomatology over a period of 3 years. Symptoms were vague and initially manifested as discomfort in the inferior abdomen and perineum. Computerized tomography showed minimal changes in the prostate gland classified as cystic degeneration. Three months earlier the patient had experienced significant progressive pain in the hypogastrium and left iliac fossa that did not let him move the left pelvis along with urinary frequency and urgency. Upon examination, an approximately 15 cm mass was palpated in the hypogastrium. Computerized tomography confirmed the presence of a perivesical mass displacing the bladder and whose periphery was reinforced by the contrast material. A central hypodense image was also visible. Because of uncertainty as to the origin of the mass, complementary transrectal ultrasound was done and showed heterogeneous echogenicity with both cystic and solid areas. Urethrocystoscopy showed obstruction with significant bladder displacement toward the bladder neck. The mass was removed via the abdomen without complications. Postoperative progression was satisfactory and the patient was released after three days. The histopathological study of the specimen reported solitary fibrous tumor. Immunohistochemical study was done later and was positive for vimentin and CD34.

¿ INTRODUCCIÓN

El tumor fibroso solitario es un tumor que fue inicialmente descrito en su localización pleuropulmonar, reportado por Klemperer y Rabin en 1931.¹ Otros nombres con los que inicialmente fue reportado fueron el de tumor fibroso benigno de la pleura o mesotelioma fibroso. Posteriormente, Murria y Scout propusieron un verdadero origen mesotelial.² Hoy en día han sido descritos y publicados una gran cantidad de casos de tumores con semejanza histológica y en diversas localizaciones, algunos de los cuales involucran el tracto urogenital^3-5 y otros como la órbita ocular, las meninges y mama. Este tumor ha sido reportado con mayor frecuencia en pacientes entre la 4a. y 7a. décadas de la vida y con un ligero predominio en el sexo femenino. De los que involucran el tracto urogenital han sido reportados casos de localización renal, paratesticular, en vesículas seminales y periprostáticos.^5-9 Estos tumores pueden ser asintomáticos y ocasionar manifestaciones por compresión de los órganos vecinos, aunque han sido descritos síndromes paraneoplásicos con osteoartropatía degenerativa e hipoglucemia.¹⁰

¿CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 50 años de edad quien acudió en marzo del 2006 refiriendo haber cursado con malestar en abdomen inferior desde tres años antes y dolor leve e intermitente en hipogastrio, fue estudiado y tratado por varios médicos, practicándosele tomografía computada que fue reportada como hipertrofia multinodular con zonas de degeneración en la próstata (Imagen 1) y manejándose conservadoramente. Dicha sintomatología se exacerbó en los últimos tres meses presentando dolor intenso localizado en hipogastrio y fosa ilíaca izquierda, punzante, constante que había sido progresivo y que a últimas fechas se irradiaba hacia el miembro pélvico izquierdo, aumentando de intensidad con la marcha. Se le agregó polaquiuria y urgencia miccional. Tenía como antecedente cinco cirugías previas, la primera 12 años antes por cuadro de enfermedad diverticular del colon, complicada, que requirió de colostomía temporal, posteriormente el cierre de la colostomía, laparotomía por cuadro oclusivo por adherencias y dos más por plastia de la pared abdominal. Al explorarlo se encontraron cicatrices de las cirugías previas, además, se palpó una tumoración en hemiabdomen inferior de aproximadamente 15 cm de diámetro, fija a planos profundos y dolorosa a la palpación. Al tacto rectal, la próstata se encontró de características normales y pequeña. Se le realizaron estudios de laboratorio incluyendo biometría hemática, química sanguínea, electrólitos, tiempos de protrombina y parcial de tromboplastina que resultaron normales; el antígeno prostático específico fue reportado en 1.02 ng/mL.

Imagen 1. TC contrastada. Tumoración paraprostática con rechazamiento de vejiga.

Inicialmente se solicitó tomografía computada simple y contrastada que se le practicó el 24 de marzo del 2006 encontrando una gran masa heterogénea de 128 x 111 x 101 mm que parecía depender de la glándula prostática (Imagen 2). Existía un gran desplazamiento de la vejiga. Se decidió complementar su estudio con ultrasonido transrectal de próstata y vesículas seminales por la indefinición en el origen de la masa, el cual se realizó el 12 de abril del 2006. El estudio mostró una gran masa con un volumen de 636 cm³ con áreas de degeneración quística y que al parecer dependía de la glándula prostática (Imagen 3).

Imagen 2. TC simple con gran masa heterogénea rechazando vejiga (marzo 2006).

Imagen 3. USDTR de tumoración que muestra áreas quísticas multiloculadas y áreas sólidas.

Se realizó el 19 de abril uretrocistoscopia preoperatoria encontrando una gran masa en el piso y cara lateral derecha de la pelvis, que desplaza a la vejiga y el cuello vesical sin alteraciones en la mucosa vesical y con obstrucción parcial e independiente de la glándula prostática. Se realizó exploración quirúrgica a través de incisión de Gibson y se resecó sin incidentes una gran masa, bien delimitada, de superficie lisa, adherida a la cápsula prostática y la cara posterolateral de la vejiga que fue enviada para su estudio a patología que reporta masa de 12 x 11 x 10 cm, la superficie de corte fue de un tumor sólido y quístico de aspecto fibroso, café blanquecino (Imagen 4). Los cortes histológicos mostraron un tumor mesenquimatoso, con el patrón característico de crecimiento del tumor fibroso solitario (patternless). La inmunohistoquímica al CD34 fue positiva, rasgo característico de la entidad del caso. El paciente cursó con un posoperatorio sin incidentes egresándose a los tres días con sonda vesical que permaneció por siete días. Clínicamente el paciente mejoró significativamente, manteniéndose asintomático a la fecha y bajo control en la consulta externa. Se practicó tomografía de control a los 12 meses no habiendo recidiva local de la tumoración.

Imagen 4. Pieza quirúrgica bien delimitada, encapsulada y superficie lisa, que muestra áreas sólidas y otras porciones quísticas multiloculadas.

¿ DISCUSIÓN

En años recientes han aparecido en la literatura reportes de tumor fibroso solitario de localización extrapleural. Este tipo de neoplasias suelen ser tumores bien delimitados, frecuentemente encapsulados, benignos, de crecimiento indolente y que cursan asintomáticos por largos periodos y que pueden llegar a tener dimensiones importantes antes de dar sintomatología, llegando a pesar hasta 10 kg.¹⁰ Macroscópicamente tienen una superficie externa lisa, de consistencia ahulada o dura, con aspecto fibroso, de color café amarillento o gris blanquecino, a veces presentan áreas de aspecto mixoide, necrótico, hemorrágico o quístico como fue el que tuvimos oportunidad de tratar. Desde el punto de vista microscópico se han descrito dos patrones básicos de crecimiento: fusiforme sólido y esclerosante difuso. Algunos autores han propuesto dividirlos en benignos y malignos considerando que los de buen pronóstico serían los tumores encapsulados y pediculados que pueden ser completamente resecados y que carezcan de pleomorfismo celular y actividad mitótica.^11,12 Los estudios de inmunohistoquímica han demostrado de manera constante positividad citoplasmática para vimentina y CD34. El paciente que hemos tenido oportunidad de tratar, presenta un cuadro clínico de largo tiempo de evolución con sintomatología vaga inicialmente durante un largo periodo que se exacerbó seguramente por el gran crecimiento de la tumoración. Desde el punto de vista clínico y de imagenología, nos representó un reto en el diagnóstico dado que existía la duda de su origen habiendo pensado que fuese dependiente de próstata o vesículas seminales, particularmente por las características encontradas en el ultrasonido y su localización topográfica.

Existe una gran serie de 15 pacientes publicados en la literatura nacional, de los que 13 tenían localización atípica dentro de los cuales hubo un caso paratesticular.¹⁰ Existen múltiples publicaciones con tumores localizados en el tracto urogenital, todos los cuales han representado un reto diagnóstico a pesar de haberse practicado estudios de imagen que incluyeron ultrasonografía, tomografía y resonancia magnética. Los sitios más comunes referidos dentro del tracto urogenital incluyen vesículas seminales,^5-7 próstata,⁶ riñón,^8,12 epidídimo⁹ y vejiga.¹³ Consideramos que en el caso que nos ocupa, el diagnóstico diferencial debe realizarse con tumoraciones quísticas de la vesícula seminal y que probablemente un estudio de resonancia magnética nos hubiera dado una mayor certeza de localización.

¿ CONCLUSIONES

Podemos concluir que el tumor fibroso solitario es una entidad rara, que su localización en el tracto urogenital es excepcional, de difícil diagnóstico preoperatorio y que a pesar de su naturaleza benigna, significa un reto diagnóstico y terapéutico. El caso que nos ocupa, nos permitió valorar su evolución en alrededor de 40 meses con un crecimiento demostrado en las tomografías realizadas en dicho periodo. El estudio histopatológico y de inmunohistoquímica nos permitieron complementar el caso para su correcto diagnóstico y definir el seguimiento.

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Dr. Salvador Gállego Sales.

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