Tumor fibroso solitario de vejiga

Introducción: Se trata de un tumor mesenquimatoso raro con diferenciación fibroblástica. Inicialmente fue descrito en localización pleuropulmonar, reportado por Kemplerer y Rabin en 1931 como tumor fibroso benigno de la pleura, o mesotelioma fibroso, su diagnóstico es incidental sobre todo en tumores pequeños; en tumores grandes existe sintomatología urinaria con efecto de presión, se presenta con mayor frecuencia en pacientes entre la cuarta y séptima década de la vida, hay ligero predominio en el sexo femenino y macroscópicamente se observa tejido fibrótico tipo leiomioma. Objetivo: Presentar un caso de tumor fibroso solitario de vejiga. Caso clínico: Masculino de 46 años de edad, sin antecedentes de importancia. PA: Inició 10 meses previo a su ingreso con hematuria macroscópica total, con coágulos, de inicio súbito, indolora. Acudió a valoración en nuestra institución donde a la EF: Signos vitales normales, abdomen con presencia de masa palpable en hipogastrio de aproximadamente 10 cm por 10 cm, adherida a planos profundos. Laboratorio: Hb: 8.2 g/dL, Hto: 23.6%, Glucosa: 127 mg/dL, BUN: 44 mg/ dL, Creatinina: 3.14mg/dL, EGO: densidad: 1.026, pH: 7.0, proteínas: 60 mg/dL, cetonas: 15 mg/dL, sangre ++++, eritrocitos incontables. Inicialmente se realizó Resección transuretral de vejiga (RTUV) hemostática, documentando la presencia de tumor vesical sólido que ocupa la totalidad del piso. En estudios de extensión: TC abdomino-pélvica con presencia de tumor de vejiga que ocupaba la base en su totalidad, densidad de 33 y 55 UH, con coágulos en su interior, así como ureterohidronefrosis bilateral. Se colocaron catéteres de nefrostomía bilaterales para asegurar la función renal; posteriormente se realizó segunda RTUV, con resultado histopatológico: Tumor fibroso solitario con necrosis en 30%, CD34 (+++), vimentina (++), S100 (++). Finalmente se realizó una excisión en su totalidad de la tumoración vesical con informe histopatológico: tumor fibroso solitario benigno de 12 cm por 8.5 cm por 8 cm, con necrosis en 5%; actualmente continúa bajo vigilancia a través de la consulta externa con ocho meses de seguimiento. Discusión: Existen seis casos reportados en la literatura mundial de tumor fibroso solitario de vejiga, se han tomado diferentes medidas de manejo en cada uno de los casos que van desde la cistectomía radical hasta la tumorectomía, sin tener hasta el momento un protocolo de manejo establecido, el presente caso se manejó con tumorectomía con resultado satisfactorio.

Introduction: A rare mesenchymatous tumor is reported here with fibroblastic differentiation. In 1931 Kemplerer and Rabin first described its pleuropulmonary localization as benign tumor of the pleura, or fibrous mesothelioma. Its diagnosis is incidental especially in small tumors; in large tumors there is urinary symptomatology with pressure effect. It presents with greater frequency in patients between the fourth and seventh decades of life with a slight predominance in women. Macroscopically fibrotic leiomyoma-type tissue is observed. Objective: To report a case of solitary fibrous tumor of the bladder. Clinical case: Patient is a 46-year-old man with no significant past medical history. Illness began ten months prior to hospital admittance with sudden onset of total macroscopic hematuria, painless, and with clotting. Physical examination at the authors' institution revealed normal vital signs, palpable mass in abdominal hypogastrium of approximately 10 x 10 cm, adhered to deep planes. Laboratory work-up: Hb 8.2 g/dL, Ht 23.6%, glucose 127 mg/dL, BUN 44 mg/dL, creatinine 3.14mg/dL, urinalysis: density 1.026, pH 7.0, proteins 60 mg/dL, ketones 15 mg/dL, blood ++++, and innumerable erythrocytes. Hemostatic transurethral resection of the bladder was initially carried out revealing solid bladder tumor occupying entire bladder floor. Extension studies: abdominopelvic computed tomography scan showed bladder tumor occupying entire base, density of 33 and 55 HU with clots in the interior, as well as bilateral ureterohydronephrosis. Bilateral nephrostomy catheters were placed to ensure kidney function. Second transurethral resection of the bladder was then carried out and histopathological study reported: solitary fibrous tumor with 30% necrosis, CD34 (+++), vimentin (++), and S100 (++). Finally total excision of bladder tumor was done and histopathological study reported: 12 x 8.5 x 8 cm benign solitary fibrous tumor with 5% necrosis. Patient is currently under outpatient surveillance at the eighth month of follow-up. Discussion: There are six cases of solitary fibrous tumor of the bladder reported in the international literature and different management measures were taken in each one, from radical cystectomy to tumorectomy, and up to now there is no established management protocol. The present case was managed satisfactorily with tumorectomy.

¿ INTRODUCCIÓN

Es un tumor mesenquimatoso raro con diferenciación fibroblástica, inicialmente fue descrito en localización pleuropulmonar, reportado por Kemplerer y Rabin en 1931 como tumor fibroso benigno de la pleura, o mesotelioma fibroso, su diagnóstico es incidental sobre todo en tumores pequeños, en tumores grandes existe sintomatología urinaria con efecto de presión, se presenta wcon mayor frecuencia en pacientes entre la cuarta y séptima década de la vida, hay ligero predominio en el sexo femenino, macroscópicamente se observa tejido fibrótico tipo leiomioma, la mayoría de los casos son procesos benignos; sin embargo de 10% a 20% de los casos son malignos. Se ha comunicado malignización de alguno de estos tumores hasta en 23% de los casos.¹ Los tumores fibrosos solitarios se pueden presentar como síndromes paraneoplásicos, del tipo osteoartropatía degenerativa e hipoglucemia, ya que tiene la particularidad de secretar factores similares a la insulina (insulin-like);¹ la inmunohistoquímica a CD34 y vimentina es un rasgo característico; estos suelen ser tumores bien delimitados, frecuentemente encapsulados, benignos, de crecimiento indolente y pueden cursar asintomáticos por un largo periodo de tiempo, pudiendo alcanzar dimensiones de hasta 10 kg. Microscópicamente se caracteriza por una amplia variedad de patrones de crecimiento, entre los que predomina el de células fusiformes dispuestas aleatoriamente en un estroma de colágeno.² La celularidad dentro del mismo varía, mostrando alternancia de áreas hipo e hipercelulares. La vascularización consiste en tubos capilares de ramificación irregular, simulando el aspecto de hemangiopericitomas.¹ Se han reportado en la literatura mundial 15 tumores fibrosos solitarios a nivel urológico, de los cuáles cinco fueron dependientes de próstata, uno de cordón espermático,^3,4 dos parapiélicos y seis de vejiga.^5-7

En nuestro país, sólo se ha informado un caso paravesical.⁴ Se han tomado diferentes medidas de manejo en cada uno de los casos que van desde la cistectomía radical hasta la tumorectomía, sin tener hasta el momento un protocolo de manejo establecido.

En México no se han publicado casos de tumor fibroso solitario de vejiga. Su incidencia y prevalencia en nuestro país es difícil de estimar, debido a que no existe informe de casos en la bibliografía nacional.

¿ OBJETIVO

Presentar un caso de tumor fibroso solitario de vejiga.

¿ PRESENTACIÓN DEL CASO

Masculino de 46 años de edad, sin antecedentes de importancia; inició su padecimiento actual 10 meses previos a su ingreso, con presencia de hematuria macroscópica total, acompañada de coágulos, de inicio súbito e indolora. Acudió a valoración en nuestra institución donde a la exploración física se encontraron signos vitales dentro de rangos normales, buen estado hídrico, palidez de piel y tegumentos; cardiorrespiratorio sin alteraciones, abdomen con presencia de masa palpable en hipogastrio de aproximadamente 10 cm por 10 cm, adherida a planos profundos, ruidos intestinales presentes, sin dolor, ni datos de irritación peritoneal, extremidades sin compromiso motor ni sensitivo. En sus resultados de laboratorio: Hb: 8.2 g/dL, Hto: 23.6%, glucosa: 127 mg/dL, BUN: 44 mg/dL, creatinina: 3.14 mg/ dL, EGO: densidad: 1.026, pH: 7.0, proteínas: 60 mg/dL, cetonas: 15 mg/dL, sangre: ++++, eritrocitos: incontables. De manera inicial se realizó RTUV hemostática, donde se documentó la presencia de tumor vesical sólido que ocupaba la totalidad del piso. En estudios de extensión de tipo TC abdomino-pélvica se encontró la presencia de tumor de vejiga que ocupaba la base en su totalidad, con una densidad de 33 y 55 UH y presencia de coágulos en su interior, así como ureterohidronefrosis bilateral (Imágenes 1 y 2), motivo por el que se colocaron catéteres de nefrostomía bilaterales para asegurar la función renal.

Imagen 1.TC que muestra hidronefrosis bilateral.

Imagen 2. TC que evidencia la tumoración vesical.

Posteriormente se realizó segunda RTUV, con resultado histopatológico de tumor fibroso solitario con necrosis en 30%, en estudios de inmunohistoquímica CD34 (+++), vimentina (++), S100 (++). Finalmente se tomó la decisión de realizar una excisión de la tumoración vesical en su totalidad, con reporte histopatológico de tumor fibroso solitario benigno de 12 cm por 8.5 cm por 8 cm (Imágenes 3 y 4), con necrosis en el 5%, actualmente el paciente continúa bajo vigilancia a través de la consulta externa con ocho meses de seguimiento y buena evolución.

Imagen 3. Tumor de la vejiga.

Imagen 4.Tumor resecado.

¿ CONCLUSIÓN

Existen seis casos reportados en la literatura mundial de tumor fibroso solitario de vejiga, se han tomado diferentes medidas de manejo en cada uno de los casos que van desde la cistectomía radical hasta la tumorectomía, sin tener hasta el momento un protocolo de manejo establecido, debiendo de tener en cuenta que algunos casos tienden a malignizarse por lo que se deberá estudiar completamente cada caso de manera particular.⁸ El presente caso se manejó con tumorectomía con resultado satisfactorio hasta la actualidad.

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Correspondencia: Dr. Alberto Jorge Camacho Castro.

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