Señor Director:
Presentamos el caso de una mujer de 45 años con antecedentes personales de lupus eritematoso sistémico (LES). Tras observarse la existencia de una masa pulmonar en el estudio radiológico fue diagnosticada de linfoma Malt pulmonar.
Mujer de 45 años de edad con antecedentes personales de ex fumadora (IPA 25 paquetes/año) y diagnosticada de LES desde hace 18 años, en tratamiento con esteroides y ciclofosfamida. Presenta en un estudio radiológico de rutina una masa pulmonar en segmentos basales. Bajo la sospecha de carcinoma broncogénico se decide su ingreso para estudio. Desde el punto de vista clínico la paciente se encontraba asintomática. En la exploración física presenta buen estado general, estaba afebril, eupneica y con buen estado nutricional. La auscultación cardiaco-pulmonar estaba dentro de la normalidad. La espirometría no mostraba alteraciones significativas: FVC 2.800 cc (129%); FEV1/FVC 77,1; FEV1 2.200 cc (121%); MMEF 1.450 cc (63%). La gasometría arterial mostraba pH: 7,48; pO2: 90; pCO2: 37; HCO3: 26; SatO2: 95%. En el estudio inmunológico se apreciaban ANA elevados (> 1/1.280) con patrón moteado, ENA, SSA y SSB positivos, negatividad para antiSm, Scl70 y ANCA; IgG 2.731 IgM 277,7, C3 normal y C4 11,4 gammaglobulinas 2,69. El ECA era negativo. En la radiografía de tórax destacaba una masa paracardial derecha con datos de atrapamiento aéreo. Se realiza un estudio con tomografía computarizada (TC) de tórax, observándose una consolidación parenquimatosa pulmonar de aproximadamente 6 cm de diámetro en el lóbulo inferior derecho e infiltrados tipo vidrio deslustrado de disposición bilateral (fig. 1) con adenopatías mediastínicas de pequeño tamaño. No se evidenciaron lesiones endoluminales ni infiltraciones de la mucosa en la broncofibroscopia. El cepillado y el aspirado fueron negativos para células malignas y estudio bacteriológico.
Figura 1 Masa localizada en el lóbulo inferior derecho asociada a vidrio deslustrado.
Ante la alta sospecha de carcinoma broncogénico se decide la realización de una TAC-PAAF, no encontrando signos histológicos de malignidad. Debido a esto se procede a realizar una biopsia abierta cuyo diagnóstico histológico hizo posible el diagnóstico de linfoma B de la zona marginal tipo Malt.
El linfoma pulmonar primario es una rara entidad que representa el 3-4% de los linfomas no Hodgkin extranodales y sólo el 0,5% de las neoplasias pulmonares malignas. Dichos linfomas, representados en su mayoría (90%) por el tipo Malt, tienen su origen en el tejido linfoide asociado a las mucosas y su aparición parece relacionarse con una estimulación antigénica crónica como la exposición al tabaco, las infecciones crónicas como la producida por el Helicobacter pylori o como ocurre en las enfermedades autoinmunes tales como el síndrome de Sjögren o la tiroiditis de Hashimoto1.
Su incidencia es similar en ambos sexos, manifestándose habitualmente en la sexta-séptima década de la vida, encontrándose hasta el 60% de éstos asintomáticos en el momento del diagnóstico; su incidencia es excepcional en personas menores de 30 años2.
La TC de tórax suele mostrar en el 90% de los casos consolidaciones alveolares bilaterales con o sin broncograma aéreo en su interior5. La presencia de opacidades retículonodulares, masas, atelectasias o derrames pleurales representan menos del 10% de los casos2.
La broncoscopia no suele mostrar alteraciones macroscópicas de la mucosa y el lavado broncoalveolar suele presentar predominio linfocitario (> 20%) con más del 10% de linfocitos tipo B4.
La inespecificidad de los hallazgos radiológicos y broncoscópicos hace difícil su diagnóstico, precisando realizar una biopsia abierta para un juicio concluyente.
El pronóstico es generalmente favorable. La supervivencia a los 5 años es del 80%, siendo la media de supervivencia superior a los 10 años, mayor que en otros tipos de linfomas no Hodgkin. Factores asociados como la edad (mayores de 60 años), niveles elevados de lacticodeshidrogenasa (LDH) y b2-microglobulina, la extensa afectación extranodal y la resistencia al tratamiento quimioterápico son criterios de mal pronóstico1.
En nuestro caso la existencia de una masa pulmonar en una paciente fumadora nos hace pensar en primer lugar en un carcinoma broncogénico sin contemplar, en principio, el diagnóstico definitivo obtenido. De hecho, la aparición precoz del proceso y su patrón radiológico poco habitual hacen difícil su consideración en los momentos iniciales del diagnóstico.
Por lo tanto, dada la variabilidad radiológica de dicha entidad deberemos sospechar que se trata de un linfoma pulmonar primario ante cualquier lesión radiológica de reciente aparición en un paciente de riesgo3.