Las encefalitis autoinmunes forman parte de los síndromes neurológicos inflamatorios del sistema nervioso central. Se encuentran mediadas por una reacción inflamatoria cruzada hacia antígenos intracelulares (Hu, Yo, Ri, Ma2, CV2/CRMP5, ampifisina) o de superficie neuronal (NMDA, AMPA, GABAb, glicina, complejo VGKC) y se asocian en algunos casos a enfermedades oncológicas1,2. Suelen manifestarse en forma de trastornos cognitivos, crisis epilépticas, trastornos del estado de ánimo y/o trastornos psicóticos; variando la sintomatología en función de los anticuerpos implicados3 y siendo frecuente la no presentación de todos los síntomas4. La encefalopatía sensible a esteroides asociada a tiroiditis autoinmune (SREAT) es otro trastorno neurológico en el que una encefalopatía y una tiroiditis autoinmune se presentan de forma conjunta. El SREAT puede manifestarse con o sin afectación de las hormonas tiroideas y se asocia a crisis epilépticas, desorientación, mioclonias, ataxia, deterioro cognitivo y psicosis5. Es interesante conocer que en un 10% de los casos, la sintomatología se reduce en exclusividad a trastornos afectivos6 o psicóticos7,8. Las encefalitis autoinmunes y las encefalopatías como el SREAT son patologías neurológicas, que pueden simular síndromes psiquiátricos; pero a diferencia de estos, presentan alteraciones en la resonancia magnética nuclear cerebral (RMN), en el líquido cefalorraquídeo y/o en el electroencefalograma.
Presentamos el caso de una paciente de 29 años de edad con diagnóstico de encefalitis autoinmune con anticuerpos negativos. No existía consumo de tóxicos ni antecedentes de otros trastornos psiquiátricos en la familia. El debut de la enfermedad se inició a los 20 años de edad en forma de un episodio psicótico caracterizado por ideación delirante paranoide, clínica alucinatoria auditivo-visual e insomnio de conciliación y de mantenimiento. La paciente fue ingresada en la unidad de agudos de psiquiatría, donde en la analítica de ingreso se objetivaron anticuerpos antitiroideos positivos (MAK-TPO>1.300UI/ml, TAK>175UI/ml) sin alteración de las hormonas tiroideas. Tras iniciarse tratamiento antipsicótico con olanzapina 20mg/día, la paciente fue derivada a la unidad de neurorrehabilitación. Allí se realizó una RMN cerebral que fue normal. La punción lumbar mostró una síntesis intratecal de IgG del 11%. Los anticuerpos antineuronales y los anticuerpos de superficie neuronal fueron negativos en suero y en líquido cefalorraquídeo. En el electroencefalograma se observó un enlentecimiento generalizado de gravedad moderada sin potenciales epileptiformes. Bajo la sospecha de un SREAT, se inició tratamiento con prednisona 100mg/día, pero la clínica psicótica empeoró gravemente y el tratamiento tuvo que ser suspendido 4 días después. En 72h la sintomatología remitió y la paciente fue dada de alta con un diagnóstico de trastorno psicótico no especificado y una tiroiditis de Hashimoto en tratamiento con olanzapina 20mg/día. Dos años más tarde, la paciente abandonó la medicación antipsicótica y se mantuvo asintomática hasta los 27 años de edad, momento en el cual ingresó en la unidad de agudos de neurología con un cuadro consistente en cefalea intensa, ideación delirante de perjuicio hacia su madre, inquietud psicomotriz e insomnio de conciliación y mantenimiento. La RMN cerebral fue normal. La punción lumbar volvió a mostrar una síntesis intratecal de IgG del 10,7% y los anticuerpos antineuronales y los anticuerpos de superficie neuronal fueron negativos. El electroencefalograma mostró un enlentecimiento generalizado moderado/grave sin potenciales epileptiformes. En el Dem-Tect (Test cognitivo) la paciente obtuvo 5/18 puntos (indicador de un deterioro cognitivo grave). Bajo la sospecha de una encefalitis autoinmune, se inició un tratamiento con inmunoglobulinas (3×10g) durante 5 días junto con un tratamiento antipsicótico con olanzapina 20mg/día. Al no observarse mejoría, se inició un tratamiento con plasmaféresis (5 ciclos) asociado a azatioprina 150mg/día que fue efectivo y permitió rebajar la dosis de olanzapina a 5mg/día. Tras la resolución absoluta de síntomas y con una recuperación cognitiva ad integrum (Dem-Tect 18/18), la paciente fue dada de alta a domicilio. Actualmente la paciente se encuentra libre de síntomas desde hace 24 meses sin tratamiento farmacológico alguno.
Al-Diwani et al.9 (2019), en su revisión sistemática con 1.100 pacientes sobre los síntomas psiquiátricos en la población con encefalitis NMDA-R, observaron que la sintomatología psiquiátrica más frecuente eran los trastornos afectivos y los psicóticos. El caso clínico que presentamos demuestra la importancia de realizar un cribado neurológico adecuado en los pacientes psiquiátricos, así como la dificultad diagnóstica entre el SREAT y la encefalitis autoinmune en una paciente con una tiroiditis de Hashimoto. En nuestro caso, la buena respuesta a plasmaféresis con azatioprina y el empeoramiento sintomatológico observado con corticoides nos hizo decantarnos por una encefalitis autoinmune. El tratamiento precoz en las encefalitis autoinmunes con inmunosupresores, inmunoglobulinas o plasmaféresis es efectivo10, aunque puedan aparecer recaídas puntuales en el futuro4.