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Revista de Senología y Patología Mamaria - Journal of Senology and Breast Disease
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Dermatofibrosarcoma protuberans de mama: a propósito de un caso
Dermatofibrosarcoma protuberans of the breast: a case report
P. Romeroa, V. Castellanob, A. Roblesb, A. Lazob, A. Lópeza
a Hospital Infanta Elena. Huelva.
b Hospital Nuestra Señora de Valme. Sevilla.
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Los sitios m&#225;s frecuentes de afectaci&#243;n son el t&#243;rax&#44; la pared abdominal&#44; la cabeza y el cuello<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de elecci&#243;n es la resecci&#243;n amplia del tumor&#44; con un ancho margen de tejido circundante&#44; incluyendo la fascia subyacente<span class="elsevierStyleSup">3&#44;11</span>&#59; el margen de seguridad debe llegar 3 cm m&#225;s all&#225; de la lesi&#243;n macrosc&#243;pica y los bordes deben ser histol&#243;gicamente negativos&#44; de lo contrario&#44; las recidivas ocurren en cerca del 70 &#37; de los pacientes&#46; La primera resecci&#243;n es de vital importancia&#44; dado que tras la primera ex&#233;resis inadecuada el tumor queda expuesto a un crecimiento local incontrolado<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">CASO CLINICO</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 65 a&#241;os que es remitida al servicio de radiodiagn&#243;stico para estudio de una lesi&#243;n pediculada&#44; localizada en cuadrante superointerno de mama derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A la inspecci&#243;n&#44; se encuentra una lesi&#243;n nodular sobreelevada&#44; con cubierta cut&#225;nea&#44; de contornos lisos&#44; observ&#225;ndose asimismo varias lesiones nodulares sat&#233;lites alrededor de la base&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiza una mamograf&#237;a en la que se identifica una lesi&#243;n nodular de alta densidad&#44; redondeada&#44; bien definida&#44; de bordes lisos que penetra en la mama&#44; en cuyo interior los contornos se hacen m&#225;s irregulares&#46; La proyecci&#243;n tangencial confirma la localizaci&#243;n d&#233;rmica de la lesi&#243;n &#40;figs&#46; 1 y 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="131v15n03-13038928tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;  Proyecci&#243;n oblicua&#58; n&#243;dulo de alta densidad&#44; redondeado y bien definido&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="131v15n03-13038928tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;  Proyecci&#243;n craneocaudal-tangencial&#58; lesi&#243;n exof&#237;tica con base de contornos irregulares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio ecogr&#225;fico complementario efectuado revela que se trata de una lesi&#243;n s&#243;lida&#44; hipoecoica&#44; con peque&#241;as &#225;reas l&#237;quidas en su interior&#46; En profundidad penetra en el tejido celular subcut&#225;neo donde se identifican al menos tres peque&#241;os n&#243;dulos peor definidos&#44; en continuidad con la lesi&#243;n principal &#40;figs&#46; 3 y 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="131v15n03-13038928tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;  N&#243;dulo hipoecoico&#44; bien definido&#44; con &#225;rea qu&#237;stica central&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="131v15n03-13038928tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;  Detalle de la base de la lesi&#243;n que penetra en el tejido celular subcut&#225;neo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La punci&#243;n-aspiraci&#243;n con aguja fina &#40;PAAF&#41; fue informada como proliferaci&#243;n fusocelular con presencia de granulomas&#44; siendo las posibilidades diagn&#243;sticas de tumor estromal o necrosis grasa evolucionada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiza biopsia con ex&#233;resis completa de la lesi&#243;n &#40;fig&#46; 5&#41;&#46; Al corte&#44; es de consistencia el&#225;stica y muestra una superficie s&#243;lida de coloraci&#243;n blanquecino-gris&#225;cea&#44; presentando varias zonas de degeneraci&#243;n qu&#237;stica&#44; la mayor de las cuales med&#237;a 1 cm&#46; La lesi&#243;n penetra en el tejido adiposo mamario subyacente&#44; alcanzando una profundidad de 1&#44;5 cm en el seno de dicho tejido &#40;fig&#46; 6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="131v15n03-13038928tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46; Pieza quir&#250;rgica con lesi&#243;n protuberante cubierta por la piel de aspecto normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="131v15n03-13038928tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 6&#46; Corte macrosc&#243;pico&#58; zonas de degeneraci&#243;n qu&#237;stica y ramificaciones en la base que se extienden en profundidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de una lesi&#243;n d&#233;rmica&#44; quedando separada de la epidermis por una zona libre&#46; Es altamente celular y muestra un aspecto arremolinado y mala delimitaci&#243;n lateral&#44; infiltrando difusamente el tejido adiposo circundante&#44; dando lugar a im&#225;genes &#39;en panel de miel&#34;&#46; A mayor aumento&#44; las c&#233;lulas neopl&#225;sicas son fusiformes&#44; de aspecto histol&#243;gicamente poco agresivo y monomorfas&#44; observ&#225;ndose frecuentes figuras mit&#243;ticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio inmunohistoqu&#237;mico&#44; las c&#233;lulas fueron positivas para Vimetina y CD-34&#46; El diagn&#243;stico histol&#243;gico fue de  dermatofibrosarcoma protuberans&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Los sarcomas de los tejidos blandos son neoplasias relativamente raras y representan aproximadamente el 1 &#37; de los tumores malignos&#46; Los fibrosarcomas ocupan el segundo lugar en el orden de frecuencia entre los sarcomas de partes blandas en el adulto&#44; depu&#233;s del histiocitoma fibroso maligno<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El DP puede tener una localizaci&#243;n tan profunda como el retroperitoneo&#44; si bien seg&#250;n la literatura consultada&#44; existe una predilecci&#243;n por la piel del tronco &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="131v15n03-13038928tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Dado que se trata de una patolog&#237;a perteneciente al campo de la dermatolog&#237;a&#44; el diagn&#243;stico se suele establecer tras la inspecci&#243;n y biopsia de la lesi&#243;n&#44; sin recurrir habitualmente a t&#233;cnicas complementarias<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La localizaci&#243;n sobre la piel de la mama en el caso que nos ocupa&#44; nos permiti&#243; realizar estudio radiol&#243;gico del tumor&#44; ver su comportamiento senogr&#225;fico y ecogr&#225;fico&#44; y adem&#225;s de confirmar que se trataba de una lesi&#243;n cut&#225;nea&#44; se pudo informar al cl&#237;nico de la extensi&#243;n en profundidad de dicha lesi&#243;n para plantear una biopsia quir&#250;rgica de m&#225;rgenes m&#225;s amplios&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No hemos conseguido encontrar referencias bibliogr&#225;ficas con descripciones en imagen del DP&#44; por lo que creemos que el caso que presentamos puede ser una primicia que nos es grato comunicar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los signos radiol&#243;gicos que hemos identificado&#44; no obstante&#44; son muy similares a los descritos en otros sarcomas de mama &#40;entre ellos el tumor phyllodes y el histiofibroma fibroso maligno&#41;<span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span>&#44; con la salvedad del origen en la dermis en nuestro caso&#44; y no dentro del estroma mamario&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 02141582
Idioma original: Español
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