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Su origen es impreciso, pues aunque en la clasificación de la OMS pertenece a la categoría de tumores fibrohistiocitarios, no muestra verdadera diferenciación histiocitaria y se piensa que es de origen fibroblástico<span class="elsevierStyleSup">7-9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Pueden aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente entre los 20 y los 40 años y es el sexo masculino el más afectado. Los sitios más frecuentes de afectación son el tórax, la pared abdominal, la cabeza y el cuello<span class="elsevierStyleSup">10</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de elección es la resección amplia del tumor, con un ancho margen de tejido circundante, incluyendo la fascia subyacente<span class="elsevierStyleSup">3,11</span>; el margen de seguridad debe llegar 3 cm más allá de la lesión macroscópica y los bordes deben ser histológicamente negativos, de lo contrario, las recidivas ocurren en cerca del 70 % de los pacientes. La primera resección es de vital importancia, dado que tras la primera exéresis inadecuada el tumor queda expuesto a un crecimiento local incontrolado<span class="elsevierStyleSup">12</span>.</p><p class="elsevierStylePara">CASO CLINICO</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 65 años que es remitida al servicio de radiodiagnóstico para estudio de una lesión pediculada, localizada en cuadrante superointerno de mama derecha.</p><p class="elsevierStylePara">A la inspección, se encuentra una lesión nodular sobreelevada, con cubierta cutánea, de contornos lisos, observándose asimismo varias lesiones nodulares satélites alrededor de la base.</p><p class="elsevierStylePara">Se realiza una mamografía en la que se identifica una lesión nodular de alta densidad, redondeada, bien definida, de bordes lisos que penetra en la mama, en cuyo interior los contornos se hacen más irregulares. La proyección tangencial confirma la localización dérmica de la lesión (figs. 1 y 2).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="131v15n03-13038928tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1. Proyección oblicua: nódulo de alta densidad, redondeado y bien definido.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="131v15n03-13038928tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2. Proyección craneocaudal-tangencial: lesión exofítica con base de contornos irregulares.</p><p class="elsevierStylePara">El estudio ecográfico complementario efectuado revela que se trata de una lesión sólida, hipoecoica, con pequeñas áreas líquidas en su interior. En profundidad penetra en el tejido celular subcutáneo donde se identifican al menos tres pequeños nódulos peor definidos, en continuidad con la lesión principal (figs. 3 y 4).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="131v15n03-13038928tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3. Nódulo hipoecoico, bien definido, con área quística central.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="131v15n03-13038928tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4. Detalle de la base de la lesión que penetra en el tejido celular subcutáneo.</p><p class="elsevierStylePara">La punción-aspiración con aguja fina (PAAF) fue informada como proliferación fusocelular con presencia de granulomas, siendo las posibilidades diagnósticas de tumor estromal o necrosis grasa evolucionada.</p><p class="elsevierStylePara">Se realiza biopsia con exéresis completa de la lesión (fig. 5). Al corte, es de consistencia elástica y muestra una superficie sólida de coloración blanquecino-grisácea, presentando varias zonas de degeneración quística, la mayor de las cuales medía 1 cm. La lesión penetra en el tejido adiposo mamario subyacente, alcanzando una profundidad de 1,5 cm en el seno de dicho tejido (fig. 6).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="131v15n03-13038928tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 5. Pieza quirúrgica con lesión protuberante cubierta por la piel de aspecto normal.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="131v15n03-13038928tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 6. Corte macroscópico: zonas de degeneración quística y ramificaciones en la base que se extienden en profundidad.</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de una lesión dérmica, quedando separada de la epidermis por una zona libre. Es altamente celular y muestra un aspecto arremolinado y mala delimitación lateral, infiltrando difusamente el tejido adiposo circundante, dando lugar a imágenes 'en panel de miel". A mayor aumento, las células neoplásicas son fusiformes, de aspecto histológicamente poco agresivo y monomorfas, observándose frecuentes figuras mitóticas.</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio inmunohistoquímico, las células fueron positivas para Vimetina y CD-34. El diagnóstico histológico fue de dermatofibrosarcoma protuberans.</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Los sarcomas de los tejidos blandos son neoplasias relativamente raras y representan aproximadamente el 1 % de los tumores malignos. Los fibrosarcomas ocupan el segundo lugar en el orden de frecuencia entre los sarcomas de partes blandas en el adulto, depués del histiocitoma fibroso maligno<span class="elsevierStyleSup">13</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El DP puede tener una localización tan profunda como el retroperitoneo, si bien según la literatura consultada, existe una predilección por la piel del tronco (tabla 1).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="131v15n03-13038928tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Dado que se trata de una patología perteneciente al campo de la dermatología, el diagnóstico se suele establecer tras la inspección y biopsia de la lesión, sin recurrir habitualmente a técnicas complementarias<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La localización sobre la piel de la mama en el caso que nos ocupa, nos permitió realizar estudio radiológico del tumor, ver su comportamiento senográfico y ecográfico, y además de confirmar que se trataba de una lesión cutánea, se pudo informar al clínico de la extensión en profundidad de dicha lesión para plantear una biopsia quirúrgica de márgenes más amplios.</p><p class="elsevierStylePara">No hemos conseguido encontrar referencias bibliográficas con descripciones en imagen del DP, por lo que creemos que el caso que presentamos puede ser una primicia que nos es grato comunicar.</p><p class="elsevierStylePara">Los signos radiológicos que hemos identificado, no obstante, son muy similares a los descritos en otros sarcomas de mama (entre ellos el tumor phyllodes y el histiofibroma fibroso maligno)<span class="elsevierStyleSup">14,15</span>, con la salvedad del origen en la dermis en nuestro caso, y no dentro del estroma mamario.</p>" "pdfFichero" => "131v15n03a13038928pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec235360" "palabras" => array:3 [ 0 => "Mamografía" 1 => "Cáncer de mama" 2 => "Dermatofibrosarcoma" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec235361" "palabras" => array:3 [ 0 => "Mammography" 1 => "Breast cancer" 2 => "Dermatofibrosarcoma" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "El dermatofibrosarcoma protuberans es un raro tumor de la piel que se extiende formando masas protuberantes, nodulares o multinodulares, de crecimiento lento. Habitualmente no son necesarias técnicas de imagen para realizar el diagnóstico. Sin embargo, en el presente artículo, estudiamos las alteraciones senográficas y ecográficas identificadas en un dermatofibrosarcoma protuberans dependiente de la piel de la mama. Describimos los hallazgos radiológicos y hacemos una revisión de la literatura." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Dermatofibrosarcoma protuberans is a rare cutaneous tumor characterized by slow but persistent growth to form protuberans, nodular or multinodular masses. An image study is not usually necessary to make a diagnosis. We have studied however senographic and echographic changes in a case of dermatofibrosarcoma protuberans arising from the skin of the breast. We describe the radiographic features and review the literature." ] ] "multimedia" => array:14 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "131v15n03-13038928tab01.gif" "imagenAlto" => 282 "imagenAncho" => 348 "imagenTamanyo" => 17398 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Proyección oblicua: nódulo de alta densidad, redondeado y bien definido." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "tbl2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "131v15n03-13038928tab02.gif" "imagenAlto" => 273 "imagenAncho" => 347 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Idioma original: Español
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---|---|---|---|
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2024 Octubre | 64 | 4 | 68 |
2024 Septiembre | 70 | 7 | 77 |
2024 Agosto | 66 | 5 | 71 |
2024 Julio | 68 | 6 | 74 |
2024 Junio | 67 | 5 | 72 |
2024 Mayo | 82 | 6 | 88 |
2024 Abril | 67 | 13 | 80 |
2024 Marzo | 70 | 7 | 77 |
2024 Febrero | 72 | 8 | 80 |
2024 Enero | 100 | 8 | 108 |
2023 Diciembre | 70 | 5 | 75 |
2023 Noviembre | 95 | 12 | 107 |
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2023 Septiembre | 85 | 2 | 87 |
2023 Agosto | 73 | 6 | 79 |
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2023 Febrero | 77 | 15 | 92 |
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2022 Diciembre | 69 | 8 | 77 |
2022 Noviembre | 57 | 5 | 62 |
2022 Octubre | 60 | 6 | 66 |
2022 Septiembre | 70 | 12 | 82 |
2022 Agosto | 64 | 9 | 73 |
2022 Julio | 52 | 13 | 65 |
2022 Junio | 47 | 9 | 56 |
2022 Mayo | 47 | 5 | 52 |
2022 Abril | 66 | 16 | 82 |
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2022 Febrero | 87 | 15 | 102 |
2022 Enero | 74 | 16 | 90 |
2021 Diciembre | 67 | 15 | 82 |
2021 Noviembre | 105 | 21 | 126 |
2021 Octubre | 62 | 33 | 95 |
2021 Septiembre | 60 | 21 | 81 |
2021 Agosto | 79 | 10 | 89 |
2021 Julio | 60 | 7 | 67 |
2021 Junio | 47 | 12 | 59 |
2021 Mayo | 68 | 10 | 78 |
2021 Abril | 154 | 30 | 184 |
2021 Marzo | 102 | 11 | 113 |
2021 Febrero | 49 | 15 | 64 |
2021 Enero | 53 | 11 | 64 |
2020 Diciembre | 38 | 8 | 46 |
2020 Noviembre | 46 | 11 | 57 |
2020 Octubre | 41 | 8 | 49 |
2020 Septiembre | 52 | 9 | 61 |
2020 Agosto | 58 | 14 | 72 |
2020 Julio | 57 | 15 | 72 |
2020 Junio | 27 | 14 | 41 |
2020 Mayo | 37 | 11 | 48 |
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2020 Marzo | 33 | 22 | 55 |
2020 Febrero | 41 | 8 | 49 |
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2019 Diciembre | 32 | 18 | 50 |
2019 Noviembre | 47 | 14 | 61 |
2019 Octubre | 32 | 9 | 41 |
2019 Septiembre | 49 | 11 | 60 |
2019 Agosto | 35 | 10 | 45 |
2019 Julio | 51 | 29 | 80 |
2019 Junio | 93 | 21 | 114 |
2019 Mayo | 216 | 34 | 250 |
2019 Abril | 107 | 30 | 137 |
2019 Marzo | 26 | 23 | 49 |
2019 Febrero | 31 | 9 | 40 |
2019 Enero | 21 | 10 | 31 |
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2017 Octubre | 14 | 7 | 21 |
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2017 Enero | 20 | 1 | 21 |
2016 Diciembre | 36 | 9 | 45 |
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2015 Febrero | 16 | 10 | 26 |
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2014 Diciembre | 15 | 4 | 19 |
2014 Noviembre | 13 | 6 | 19 |
2014 Octubre | 12 | 2 | 14 |
2014 Septiembre | 15 | 7 | 22 |
2014 Agosto | 6 | 3 | 9 |
2014 Julio | 11 | 2 | 13 |
2014 Junio | 24 | 1 | 25 |
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2013 Diciembre | 13 | 3 | 16 |
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