Emangioma sinoviale nel ginocchio
RIASSUNTO
L'emangioma sinoviale è una causa rara di dolore al ginocchio. Presentiamo un caso di emangioma sinoviale in una donna giovane con quadro clinico di dolore al ginocchio per anni, la cui diagnosi si ottiene a seguito dello studio anatomopatologico del pezzo dopo la resezione dello stesso.
Hémangiome synovial du genou
RÉSUMÉ
L'hémangiome synovial provoque rarement une douleur au genou. Nous présentons un cas d'hémangiome synovial chez une femme jeune ayant des symptômes de douleur du genou depuis des années et dont le diagnostic est établi après une étude anatomopathologique de la pièce après sa résection.
Synovialhämangiom im Knie
ZUSAMMENFASSUNG
Das Synovialhämangiom ist eine seltene auftretende Ursache für Schmerzen im Knie. Wir stellen einen Fall von Synovialhämangiom bei einer jungen Frau vor, die über Jahre über Schmerzen im Knie klagte und bei der die Diagnose nach anatomopathologischer Studie nach Resektion möglich wurde.
INTRODUCCIÓN
Los hemangiomas sinoviales son tumores relativamente raros cuyo lugar más frecuente de presentación es la rodilla y suelen manifestarse como una enfermedad de curso lento. La clínica anodina y la poca especificidad de los hallazgos en las pruebas complementarias, tanto de laboratorio como de imagen, suelen condicionar retrasos en el diagnóstico y el tratamiento de la lesión.
Presentamos un caso de hemangioma sinovial localizado en la rodilla que se manifestó por molestias de largo tiempo de evolución y que no pudo ser etiquetado hasta el estudio anatomopatológico tras la resección de la pieza.
CASO CLÍNICO
J.A.C. mujer de 39 años de edad, de profesión limpiadora, que acude a nuestras consultas externas por presentar molestias y dolor en la rodilla derecha, sobre todo cuando sube y baja escaleras, de años de evolución. Desde hace algo mas de un año se nota una tumoración en la cara posterointerna de la rodilla que aumenta de tamaño con la marcha.
En la exploración se aprecia un aparente genu valgo con desalineación rotuliana, signo del cepillo (+) y dolor al explorar el cuerno posterior del menisco interno. Se palpan 2 tumoraciones de consistencia blanda, a tensión, a ambos lados de la cabeza del gemelo interno, la primera en la cara interna de la rodilla de unos 4 cm de diámetro, la segunda en el hueco poplíteo de unos 2 cm de diámetro dando la impresión, a la palpación, de que estuviesen comunicadas.
El estudio radiográfico no es determinante (fig. 1) siendo las imágenes compatibles con la normalidad.
Fig. 1.—Examen radiològico. / Fig. 1.—X-ray examination.
En la resonancia nuclear magnética (RNM) se aprecia (fig. 2): discreto derrame articular; disminución del cartílago articular, sugerente de una condromalacia patelar o el comienzo de una osteoartritis degenerativa; lesión meniscal grado II del cuerno posterior del menisco interno y una imagen tumoral de aproximadamente 7 x 7 x 3 cm de tamaño, de contorno bien definido, de aspecto quístico, polilobulada, septada en su interior y localizada junto al LLI y los músculos sartorio y recto interno que bien pudiera ser una bursitis de la pata de ganso, un ganglión quístico o un hematoma.
Fig. 2.—RNM donde se aprecia tumoración en la zona posterointerna de la rodilla. / Fig. 2.—NMR showing a tumour in the posterointernal area of the knee.
Ante estos síntomas y signos tan solo es evidente la benignidad del proceso.
De conformidad con la paciente se decidió intervenir a la paciente mediante cirugía abierta por vía posterior y se identifica una tumoración polilobulada (fig. 3), infiltrada en sangre, con focos trombosados y hemorrágicos de 7 x 3 cm de diámetro, aunque es de mayor tamaño extendiéndose desde el hueco poplíteo hasta la cara lateral interna de la rodilla por debajo de la cabeza del músculo gemelo interno.
Fig. 3.—Abordaje en «S» del hueco popliteo. Exposición de la tumoración. / Fig. 3.—«S» approach to the popliteal fossa. Exposure of the tumour.
El servicio de anatomía patológica nos informa la muestra como una pieza de 7 x 6 cm, capsulada, limitada, de consistencia firme, que al corte muestra zonas de aspecto negruzco, hemorrágicas, junto a otras de color gris amarillento gelatinosas y mucoides (fig. 4). Concluye el informe con el diagnóstico de hemangioma sinovial.
Fig. 4.—Pieza resecada. / Fig. 4.—Resected specimen.
La paciente tuvo una evolución satisfactoria sin recidiva de la lesión a los 6 años de la cirugía.
DISCUSIÓN
El hemangioma sinovial es una lesión poco frecuente, no llegan a 200 los casos publicados1. El primer caso fue descrito por Bouchut en 1856. Su mayor incidencia ocurre en adolescentes y adultos jóvenes. Tiene una clara predilección por el sexo femenino. El lugar de presentación más frecuente es la rodilla2. Más raras son presentaciones en codo, muñeca, tobillo e incluso articulación temporomandibular.
Para muchos autores es mas una malformación vascular que un verdadero tumor, una alteración vascular localizada en la cápsula articular o en la membrana sinovial o en ambas estructuras.
Bennet y Cobey ya en 1939 establecieron una clasificación basada en el grado de extensión de la lesión. Así clasificaron a estos tumores en difusos y localizados. Mulliken (1982) atendiendo a las características endoteliales del tumor diferencia dos formas de presentación, los verdaderos hemangiomas y las malformaciones arteriovenosas o hemangiohamartomas. Por su localización Jacobs y Lee (1949) los agruparon en yuxta-articulares, intra-articulares o intermedios2-4.
Histológicamente son clasificados como capilares, cavernosos, mixtos o arteriovenosos y venosos pudiendo causar erosión del hueso adyacente, reacción perióstica, destrucción articular o extensión a tejidos vecinos. Nuestro caso puede definirse como hemangioma localizado, yuxtaarticular de tipo cavernoso sin lesiones asociadas en estructuras vecinas.
El curso de la enfermedad suele ser lento con periodos de sintomatologia local y periodos de remisión de duración variable. En ocasiones el debut de la clínica se relaciona con un pequeño trauma local. Puede manifestarse como un dolor inespecifico en la rodilla que condicione o no una limitación funcional de la misma, otras veces como episodios repetidos de hidrartros o hemartros, bloqueos articulares, aumento de temperatura local.
Los episodios repetidos de hemartros, cuando ocurren, teniendo en cuenta además que estamos hablando de una patología de gente joven, en un alto porcentaje niños, pueden originar una artropatia que recuerda a la que ocurre en la hemofilia por deposito de hemosiderina en el cartílago articular y que tiene como resultado una artrosis y limitación funcional tras la cirugia. De aquí la importancia del retraso en el diagnóstico y con ello en el tratamiento. El estudio de radiología simple mientras no hay degeneración articular no aporta información.
La RNM es una de las pruebas más efectivas para la orientación diagnóstica ya que permite identificar el grado de lesión y la relación de esta con los tejidos que la rodean, detalles ambos fundamentales para la planificación quirúrgica. Teo5 muestra que los hemangiomas tienen unas características propias en la imagen de RNM lo que hace fácil su diferenciación de los tumores malignos de partes blandas sin necesidad de realizar una biopsia.
Existen dos opciones de terapia quirúrgica: resección mediante cirugía abierta y por cirugía artroscópica. La elección dependerá de las características de la tumoración (tipo localizado o difuso, tamaño, localización, afectación de estructuras vecinas...) teniendo en cuenta que se ha de realizar una exéresis completa que nos garantice un buen resultado. La cirugía artroscópica se utiliza en ocasiones como prueba diagnóstica que complementa las pruebas de imagen por la visualización directa y, lo más importante, permite la toma de biopsia para la obtención de un diagnóstico anatomopatológico de certeza. Estaría indicada en aquellos hemangiomas sinoviales intraarticulares y localizados. En todos los demás (afectación de estructuras vecinas, difusos intraarticulares, grandes dimensiones) la elección sería la cirugía abierta. En la literatura queda claro que requieren una tumorectomia y sinovectomia amplias para prevenir las recidivas aún a pesar de que tal tratamiento diese lugar a alguna limitación de la movilidad. Cuando no es viable la resección quirúrgica puede emplearse la radioterapia3.
En el caso de nuestra paciente debido al tamaño, la localización y la afectación de estructuras vecinas era inviable el plantear el abordaje artroscópico, así se planteó una cirugía abierta y un abordaje por vía posterior.
Los resultados, particularmente en las formas localizadas, son satisfactorios. Nuestra paciente es una muestra de ello. Las recurrencias son infrecuentes y generalmente ocurren cuando la excisión de la neoformación es incompleta.
Correspondencia:
Dra. Carmen Maquieira Canosa.
C/ Concepción Arenal, 4. 14400 Pozoblanco. Córdoba. España.
Correo electrónico: maqui_cano@hotmail.com