INTRODUCCIÓN
Dado que la médula ósea es un órgano hemático, el linfoma no Hodgkin puede provocar afectación ósea tanto primaria como secundaria. Se denomina linfoma óseo primario a aquella lesión ósea solitaria sin afectación de otras zonas óseas o no óseas tras seis meses del comienzo de los síntomas. La afectación de nódulos linfáticos regionales no excluye el diagnóstico de linfoma primario de hueso. Son más frecuentes en varones y entre los cuarenta y setenta años (1, 2).
El estudio de extensión debe incluir análisis de sangre y orina, TAC de tórax y abdomen, gammagrafía ósea y con galio, RMN de la parte afecta, punción de médula ósea y biopsia. Sospechar en todo paciente mayor con un síndrome de compresión espinal consistente en dolor de espalda de varios meses, seguido de un deterioro neurológico agudo, sin historia previa de cáncer, con radiografías normales y RMN mostrando una lesión compresiva extradural (1-3).
A diferencia de los secundarios, no suele existir afectación del estado general ni alteraciones en sangre periférica. El tratamiento actual combina la resección quirúrgica en bloque, si es posible, junto a la radio y la quimioterapia. El pronóstico de los primarios es mejor que el de los secundarios (55 por 100 frente al 9 por 100 de supervivencia a los cinco años) (3, 4).
MATERIAL Y MÉTODOS
Caso clínico
Mujer de cincuenta y seis años con antecedentes de apendicectomía, intervención por síndrome varicoso y por quiste subepidérmico a nivel ilíaco derecho; fumadora de 10 cigarrillos al día.
Presenta cuadro de seis meses de evolución de dolor dorsal irradiado a zona esternal en cinturón, sin fiebre ni otra sintomatología. El dolor ha ido aumentando, a pesar del tratamiento antiinflamatorio, motivo por el que ha acudido varias veces a su médico. En el curso de veinticuatro horas comienza con paraparesia de ambos miembros inferiores acompañada de parestesias y de claudicación de la marcha, motivo por el que acude a urgencias y es ingresada.
Fig. 1.--Resonancia nuclear magnética que muestra unas lesiones mixtas osteolíticas-osteoblásticas que afectan a las vértebras T7, T8 y T9 con colapso parcial de T8 y T9 con extensión pedicular bilateral y discal. A: Visión anteroposterior. B: Visión lateral.
Fig. 1.--MRI scan which shows osteolytic-osteoblastic lesions which affect th T7, T8 and T9 vertebrae with partial collapse of T8 and T9 with bilateral and discal pedicle extension. A: Anteroposterior view. B: Lateral view.
La RMN y TAC de columna muestran lesiones mixtas osteolíticas-osteoblásticas que afectan a las vértebras T7, T8 y T9, con colapso parcial de T8 y T9 y extensión pedicular bilateral y discal. Importante componente de partes blandas paravertebrales que se extiende a mediastino posterior rodeando la aorta descendente. Invasión del canal raquídeo donde se engloba y comprime al cordón medular que presenta signos de mielopatía compresiva. El contraste realza toda la masa. Se informa como sospecha de proceso inflamatorio (espondilodiscitis) sin poder descartar proceso tumoral.
El análisis de sangre periférica presenta 5.000 leucocitos por mm3 con un 60 por 100 de polimorfonucleares y un 17 por 100 de linfocitos, una velocidad de sedimentación globular de 30 y 40, respectivamente, en primera y segunda horas con un índice de Katz de 25.
La biopsia percutánea guiada por TAC es informada de infiltración inflamatoria crónica inespecífica con predominio de linfomonocitos pequeños maduros. El análisis microbiológico de la muestra es negativo. Las pruebas de extensión tumoral habituales son negativas. El despistaje de mieloma, el test de Mantoux, así como el Coombs y las aglutinaciones para Brucella también resultaron negativos.
Sin tener el diagnóstico de certeza con ninguna de las pruebas anteriores y ante la rápida progresión radiológica de la lesión y del deterioro neurológico de la paciente se procedió a la intervención quirúrgica.
Intervención quirúrgica
Primero se realizó un abordaje anterior mediante una toracotomía posterolateral derecha con extirpación de la sexta costilla, se tomó una muestra para biopsia intraoperatoria, que fue informada como linfoma no Hodgkin; se extirparon los cuerpos vertebrales dorsales T7, T8 y T9 sustituyéndolos por una prótesis cilíndrica de titanio rellena del autoinjerto costal y estabilizándola con una placa en Z que puenteaba la zona resecada. Se dejaron dos tubos de drenaje pleural tras cerrar la toracotomía. Posteriormente se realizó un tiempo posterior practicando una laminectomía T5-T10 con artrodesis instrumentada posterolateral T5-T12 con CD-Horizon. Se colocó en el postoperatorio precoz un corsé rígido adaptado.
Evolución
Tras la intervención fue tratada por los Servicios de Rehabilitación (por una paraparesia residual) y de Oncología Médica y se administró quimioterapia según un esquema tipo CHOP en ciclos (vincristina, adriamicina, ciclofosfamida y prednisona).
Fig. 2.--Radiografías postoperatorias que muestran la resección tumoral y la doble instrumentación: anterior, con caja de titanio relleja de injerto y placa Z, y posterior, con sistema CD-Horizon. A: Visión anteroposterior. B: Visión lateral.
Fig. 2.--Post-operative X-rays which show the tumoral resection and double instrumentation: anterior with titanium box filled with graft and Z plate, and posterior with CD- Horizon system. A: Anteroposterior view. B: Lateral view.
Como complicaciones durante los primeros seis meses tras la intervención presentó varios cuadros de infección urinaria, una trombosis venosa profunda del miembro inferior izquierdo que precisó tratamiento con heparina y acenocumarol y un trastorno adaptativo-depresivo que precisó tratamiento psiquiátrico.
Actualmente continúa con ciclos de quimioterapia y no presenta signos de recidiva local ni diseminación sistémica (ocho meses postintervención).
DISCUSIÓN
El linfoma no Hodgkin primario de columna es muy raro (1,7 por 100 de todos los linfomas óseos) (2); la Clínica Mayo recoge sólo una serie de ocho casos en diez años (1) y Becker et al sólo encuentran dos casos descritos en la literatura en diez años revisados (2).
Debe ser una posibilidad diagnóstica siempre que tengamos un paciente mayor con un síndrome de compresión espinal, con dolor raquídeo de varios meses de evolución seguido de un deterioro neurológico agudo, sin historia previa de cáncer y con una RMN que muestre una lesión compresiva extradural (5, 6).
El estudio de estos pacientes debe incluir, como mínimo, una TAC de tórax y abdomen, una RMN de la zona de la lesión, una gammagrafía ósea, un análisis de sangre y orina, una punción de médula ósea y una biopsia de dicha zona (4).
La cirugía seguida de radio y/o quimioterapia es el tratamiento de elección si no tenemos un diagnóstico de certeza (2). Si la biopsia preoperatoria confirma la presencia de un linfoma no Hodgkin, la radioterapia y/o la quimioterapia por sí solas pueden solucionar la compresión espinal (1, 3, 7, 8).
Linfoma osseo primario di colonna
RIASSUNTO
Il linfoma non Hodgkin può provocare afettazione ossea tanto primaria quanto secondaria. Si denomina linfoma osseo primario alla lesione ossea solitaria senza afettazione di altre zone ossee o non ossee dopo sei mesi dal inizio dei sintomi.
Il linfoma non Hodgkin primario è molto raro (1,7 per 100 di tutti i linfomi ossei) e deve essere una possibilità diagnostica sempre che abbiamo un paziente anziano con un sindrome di compressione spinale, con dolore rachideo di vari mesi di evoluzione, seguito da un deterioro neurologico acuto, senza storia previa di cancro e con una MRI che dimostri una lesione compresiva extradural.
La chirurgia più radio e/o chemioterapia è il trattamento eletto se non abbiamo un diagnostico di certezza. Se la biopsia preoperatoria conferma la presenza di un linfoma non Hodgkin, la radioterapia e/o la chemioterapia per se possono soluzionare la compressione spinale.
Si presenta il caso clinico di una paziente diagnosticata e trattata di questa patologia nel reparto di Traumatologia e Chirurgia Ortopedica del Ospedale Universitario Virgen de las Nieves di Granata.
Lymphome osseux primaire de la colonne
RÉSUMÉ
Le lymphome non-Hodgkin peut provoquer une affection osseuse aussi bien primaire que secondaire. On appelle lymphome osseux primaire la lésion osseuse solitaire, sans que d'autres zones osseuses ou non osseuses ne soient touchées six mois après le début des symptômes.
Le lymphome non-Hodgkin primaire est très rare (1,7 pour 100 de tous les lymphomes osseux) et doit être envisagé comme diagnostic chaque fois que l'on se trouve devant un patient âgé qui présente un syndrome de compression spinale, avec douleur rachidienne de plusieurs mois d'évolution, suivie d'une détérioration neurologique aiguë, sans antécédent de cancer et avec une IRM qui montre une lésion compressive extra-durale.
La chirurgie suivie de radio et/ou de chimiothérapie est le traitement de choix en l'absence d'un diagnostic certain. Si la biopsie préopératoire confirme la présence d'un lymphome non-Hodgkin, la radiothérapie et/ou la chimiothérapie par elles-mêmes peuvent enrayer la compression spinale.
Nous présentons le cas clinique d'une patiente chez qui il fut diagnostiqué cette pathologie et pour laquelle elle fut traitée dans le Service de Traumatologie et Chirurgie Orthopédique de l'Hôpital Universitaire Virgen de las Nieves de Grenade.
Primäres Knochenlymphon der Wirbelsäule
ZUSAMMENFASSUNG
Das nicht Hodgkin Lymphon kann sowohl ein primäres wie auch ein sekundäres Knochenleiden verursachen. Primäres Knochenlymphon werden diejenigen solitären Schädigungen der Knochen genannt, die sechs Monate nach dem ersten Auftreten der Krankheitszeichen keine andere Bereiche der Knochen oder anderer Gewebe befallen haben.
Das primäre nicht Hodgkin Lymphon ist sehr selten (1,7 Prozent aller Knochenlymphone) und muss als Möglichkeit der Diagnostik angesehen werden, wenn wir einen älteren Patienten mit einem Krankheitsbild der Zusammenpressung des Rückgrats mit Wirbelsäulenschmerzen, die sich mehrere Monate lang entwickelt haben und auf die ein akuter neurologischer Verfall gefolgt ist, untersuchen, ohne dass eine Krankengeschichte mit Krebs bestehe, und wenn eine kernmagnetische Resonanz eine extradurale Druckverletzung angezeigt hat.
Wenn man nicht über eine sichere Diagnose verfügt, ist die zu wählende Behandlung eine Operation mit nachfolgender Röntgenbehandlung und/oder Chemotherapie. Falls eine Biopsie vor dem Eingriff das Vorhandensein eines nicht Hodgkin Lymphon bestätigt, können die Röntgenbehandlung und/oder Chemotherapie alleine das Problem der Zusammenpressung des Rückgrats beseitigen.
Es wird ein Fall aus der Klinik mit einer bezüglich dieser Pathologie in der Fachabteilung für Traumatologie und orthopädischen Chirurgie der Universitätsklinik Virgen de las Nieves in Granada diagnostizierten und behandelten Patientin vorgestellt.