INTRODUCCIÓN
El liposarcoma es considerado como el segundo tumor maligno en frecuencia entre los tumores de partes blandas, precedido por el histiocitoma fibroso maligno y seguido del leiomiosarcoma (1, 8). Se localiza principalmente en las extremidades y característicamente es el sarcoma retroperitoneal más frecuente (1, 5). A veces pueden coexistir varias tumoraciones en distinta localización en el mismo enfermo; estas tumoraciones podrían ser independientes, es decir, de carácter multicéntrico (1-4), o corresponder a localizaciones metastásicas de una tumoración primaria. Existe controversia acerca de este aspecto, avalando la primera posibilidad la localización de estas tumoraciones en sitios habitualmente considerados como primarios y no en localizaciones frecuentes de metástasis como pulmón, hígado y hueso (2).
El estudio citogenético y del DNA en estos tumores desvela la existencia de alteraciones cromosómicas típicas, como la traslocación t(12;16)(ql3; pl1) y la trisomía del cromosoma 8, y algunos autores apuntan a la existencia de un factor etioló-gico sin identificar que actuaría como iniciador de las lesiones sistémicas en aquellos pacientes con tumores multicéntricos (4).
Se distinguen varios tipos de liposarcoma desde el punto de vista microscópico (1): el liposarcoma mixoide, el liposarcoma de célula redonda, el liposarcoma pleomórfico o desdiferenciado y el liposarcoma bien diferenciado tipo lipoma. Estos tumores pueden ser homogéneos, aunque se ha descrito la posibilidad de coexistir distintos tipos microscópicos en el interior del mismo tumor (l).
Entre los tumores multicéntricos, el más frecuente es el subtipo mixoide (2), y las tumoraciones pueden aparecer de forma sincrónica o asincrónica (4).
Con respecto a su evolución, es característico un crecimiento lento, aunque puede crecer con rapidez en el caso de los liposarcomas desdiferenciados (1). Durante su crecimiento pueden dar metástasis; éstas son poco frecuentes en el tipo mixoide y en el tipo lipoma, siendo más frecuentes en el de células redondas y precoces en el desdiferenciado. La localización más frecuente de metástasis va a ser pulmón, hígado y hueso (2, 5), siendo la columna vertebral el asiento más frecuente de las metástasis óseas (5). Clínicamente las metástasis óseas son diagnosticadas tras una fractura patológica, observándose como lesiones osteolíticas en los estudios radiográficos (6). En comparación con otros sarcomas de partes blandas, se ha detectado una elevada incidencia de metástasis extrapulmonares como primera localización metastásica, observándose un retraso diagnóstico mayor que cuando existen metástasis pulmonares (7).
Con respecto al tratamiento, la exéresis quirúrgica ha sido la que ha demostrado mejores resultados, pudiendo ser menos extensa si se combina con quimioterapia (1), mientras que la radioterapia tiene un escaso beneficio (5).
El pronóstico de estos tumores está en relación con el tipo histológico, siendo el mixoide el que mejor pronóstico tiene y el desdiferenciado el que peor (5).
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una mujer de cuarenta y cinco años sin antecedentes de interés que presenta una tumoración de unos 13 cm de tamaño, de consistencia elástica en la región posterolateral proximal de la pierna izquierda. Se realiza RMN en la que se observa tumoración de partes blandas, de densidad heterogénea, con áreas hiperintensas de tejido graso que erosiona la cortical del peroné. En gammagrafía ósea con 99Tc se confirma la afectación ósea (Figs. 1, 2 y 3).
Fig. 1.--RMN: tumoración de densidad grasa a nivel proximal de peroné. Fig. 1.--MRI scan: fat density tumour at the proximal level of the fibula .
Fig. 2.--RMN: carácter heterogéneo de la lesión que erosiona la cortical del peroné. Fig. 2.--MRI scan: heterogeneus character of the lesion that erodes the fibula's cortical.
Fig. 3.--Aumento de captación gammagráfica en partes blandas en íntimo contacto con el peroné. Fig. 3.--Increase in the scintigraphic captation in soft tissues in close contact with the fibula.
Con el diagnóstico probable de liposarcoma se realiza biopsia de la masa tumoral mediante punción-aspiración, concluyendo la misma en un diagnóstico de liposarcoma mixoide. Realizamos resección en bloque de la masa, cuyo estudio anatomopatológico posterior confirma el diagnóstico de liposarcoma mixoide, aunque apunta la existencia de áreas de liposarcoma bien diferenciado tipo lipoma dentro de la masa tumoral. Durante el seguimiento no se aprecian recidivas locales.
Tres años más tarde la paciente acude de nuevo por presentar dos masas independientes localizadas en el compartimento anterior y posterior del muslo izquierdo, respectivamente, de aparición y crecimiento simultáneos. Se realiza RMN que es informada como dos masas de densidad grasa con tabicaciones en su interior, sin conexión entre ellas ni con la localización previa, donde se descarta la existencia de recidiva tumoral (Fig. 4).
Fig. 4.--RMN: dos masas inconexas de densidad grasa en compartimentos anterior y posterior del muslo con septos en su interior. Fig. 4.--MRI scan: two fat density unrelated masses in the anterior and posterior compartmennts of the thigh with septa inside.
Con el diagnóstico de sospecha de liposarcoma se realiza exéresis tumoral de ambas masas en sendos actos quirúrgicos. El diagnóstico histopatológico de la primera masa, situada en el compartimento anterior es de liposarcoma mixoide. El diagnóstico histopatológico de la segunda masa, situada en el compartimento posterior, es de liposarcoma desdiferenciado al haberse detectado áreas de necrosis y hemorragia en su interior, así como lipoblastos multivacuolados y células atípicas.
Tras este diagnóstico se realiza una nueva revisión de las dos muestras previas, que concluye con el diagnóstico definitivo de liposarcoma desdiferenciado de partes blandas, que muestra zonas abruptas de liposarcoma bien diferenciado e incluso lipoma, coexistiendo con otras de tipo desdiferenciado de tipo fusocelular y mixoide.
DISCUSION
En el caso presentado nosotros consideramos el carácter multicéntrico de la lesión, ya que su localización no se produce en lugares considerados típicos para metástasis y sí en una localización habitualmente considerada primaria. La posibilidad de recidiva tumoral se descarta por la falta de conexión de las dos masas tardías del muslo con la localización primaria en la pierna. El error cometido en el diagnóstico histológico se debe posiblemente al carácter parcheado del tumor, coexistiendo en la masa lesiones de carácter mixoide con lesiones de tipo lipoma y de tipo desdiferenciado, y puede ensombrecer enormemente el pronóstico ya que un diagnóstico primario de liposarcoma desdiferenciado habría requerido inicialmente terapia coadyudante.
CONCLUSIONES
El liposarcoma es un tumor de partes blandas de elevada frecuencia (8). A veces puede aparecer en diferentes localizaciones de forma sincrónica o asincrónica (2-4), por lo que es importante en los pacientes diagnosticados de liposarcoma realizar un estudio de extensión con vistas a poder detectar posibles masas en otras localizaciones, así como un seguimiento en el tiempo para detectar posibles metástasis, recidivas o masas asincrónicas.
La posibilidad de coexistencia de distintos tipos histológicos en el mismo tumor (1) obliga a un estudio minucioso de la pieza quirúrgica dada la alta probabilidad de error al considerar el carácter parcheado de la lesión; el diagnóstico correcto es de suma importancia ya que el tratamiento y la administración de terapia coadyudante va a depender de la caracterización histológica precisa, pudiendo ensombrecer el pronóstico la falta de tratamiento correcto.
Liposarcoma disdifferenziato multicentrico
RIASSUNTO
Il liposarcoma è il secondo tumore maligno di parti morbide in ordine di frequenza. Si può presentare come tumore solitario o come molteplici masse in diverse localizzazioni, esistendo controversia per catalogarli come tumore multicentrico o come localizzazioni secondarie di un liposarcoma primario. Il potenziale maligno e il trattamento a seguire dipendono dal tipo istologico, essendo il liposarcoma disdifferenziato quello che possiede il mag-gior potenziale metastasico. Il pronostico del paziente dipende, quindi, da un diagnostico istologico preciso e corretto, complicato per la possibilità di coesistenza di vari tipi istologici dentro dello stesso tumore.
Presentiamo il caso poco frequente di una paziente con tre masse inconesse, di apparizione asincronica, nella gamba e coscia sinistre con estirpazione successiva di ogni tumorazioni e diagnostico di liposarcoma mixoide nello studio anatomopatologico delle prime due. Dopo il diagnostico del liposarcoma disdifferenziato dell'ultima tumorazione si realizò una revisione dei campioni anteriori, concludendo nel diagnostico definitivo di liposarcoma disdifferenziato nei tre casi.
Liposarcome dédifférencié multicentrique
RÉSUMÉ
Le liposarcome est la seconde tumeur maligne de parties molles par ordre de fréquence. Il peut se présenter comme une tumeur solitaire ou comme de multiples masses dans des localisations distinctes. Il existe une controverse à propos de son catalogage comme tumeur multicentrique ou comme localisation secondaire à un liposarcome primaire. Le potentiel de malignité et le traitement à suivre dépendront du type histologique, le liposarcome dédifférencié étant celui qui possède le plus grand potentiel de métastases. Le pronostic du patient dépend donc d'un diagnostic histologique précis et correct, rendu difficile par la possibilité de coexistence de plusieurs types histologiques au sein de la même tumeur.
Nous présentons le cas peu fréquent d'une patiente avec trois masses sans rapport entre elles, d'apparition non synchrone, dans la jambe et la cuisse gauches, avec extirpation successive de chaque tumeur et diagnostic de liposarcome mixoïde après l'étude anatomo-pathologie des deux premières. A la suite du diagnostic de liposarcome dédifférencié de la dernière tumeur, une révision des échantillons précédents fut effectuée, ce qui permit de conclure finalement au diagnostic définitif de liposarcome dédifférencié dans les trois cas.
Undifferenziertes mehrzentrisches Liposarkom
ZUSAMMENFASSUNG
Das Liposarkom ist das zweithäufigste bösartige Geschwulst der Weichteile. Es kann als alleinstehender Tumor oder als viele Massen an verschiedenen Stellen auftreten, wobei es Meinungsverschiedenheiten darüber gibt, ob es als mehrzentrisches Geschwulst oder als Nebenorte eines primären Liposarkom einzustufen ist. Das Poten tial der Bösartigkeit und die anzuwendende Behandlung werden vom histologischem Typ abhängen, wobei das undifferenzierte Liposarkom die höchste Fähigkeit zur Entwicklung von Metastasen besitzt. Die Prognose des Patienten hängt also von einer histologisch genauen und richtigen Diagnose ab, die durch die Möglichkeit eines gleichzeitigen Bestehens mehrerer histologischer Typen in dem selben Geschwulst erschwert wird.
Wir stellen den ungewöhnlichen Fall einer Patientin mit drei zu verschiedenen Zeitpunkten erschienenen unabhängigen Massen im linken Bein und Oberschenkel, bei der aufeinanderfolgend die verschiedenen Gesch wulste ausgemerzt worden sind und sich bei der anatomopathologsichen Untersuchung der beiden ersten die Diagnose auf Liposarkom myxoide ergab. Nach der Diagnose auf undifferenziertes Liposarkom für das letzte Geschwulst wurde eine Überprüfung der vorherigen Proben vorgenommen, die als Schlussfolgerung die endgültige Diagnose auf undifferenziertes Liposarkom für alle drei Fälle ergab.