Osteosarcoma multicéntrico. Caso clínico
Multicenter osteosarcoma. Clinical case
Pérez Abela A. L.
Godoy Abad N.
Martínez Montes J. L.
Quinteiro Moreno J. M.
Godino Izquierdo M.
Álvarez Osuna, R. M.
Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.
Servicio de Traumatología y Cirugía Ortopédica.
(N. Godoy Abad.)
Correspondencia: Dr. Antonio Luis Pérez Abela.
Andrés Segovia, 17. 18198 Huétor Vega (Granada).
En redacción: Diciembre 1998
N.° Código: 1022
RESUMEN
Se presenta el caso de una paciente de siete años de edad con una tumoración bilateral de fémur de aparición simultánea en el momento de la consulta inicial. El diagnóstico anatomopatológico de dicha lesión es de osteosarcoma y, debido a la aparición sincrónica de una lesión similar en el miembro contralateral, es catalogado como un caso de osteosarcoma multicéntrico. Se aportan los datos clinicorradiológicos de la paciente, la evolución del caso y se hace referencia al resto de los pocos casos publicados en la bibliografía.
ABSTRACT
A 7-year-old patient had simultaneous bilateral tumors of the femur at the time of the initial visit. The histological diagnosis was osteosarcoma. Because of the synchronic appearance of a similar lesion in the opposite limb, the case was cataloged as multicentric osteosarcoma. The clinical and radiological findings and evolution are presented. The few cases described in the literature are discussed.
Palabras clave: Tumores óseos. Primitivos malignos. Osteosarcoma.
Key words: Bone tumors. Malignant primitives. Osteosarcoma.
INTRODUCCIÓN
El osteosarcoma (OS) multicéntrico o sincrónico es una rara entidad consistente en múltiples focos de osteosarcoma esclerosantes que aparecen a la vez o, tras un corto intervalo de tiempo, en diferentes zonas del cuerpo (1, 5).
En un centro de referencia de patología tumoral mundial como es el Instituto Rizzoli se recogen tan sólo cinco casos, mientras que en una serie publicada por Dahlin y Unni de la Clínica Mayo se encuentran tres casos de entre 1.274 osteosarcomas (2, 3).
La incidencia relativa frente al osteosarcoma convencional está en torno al 1 por 1.000 y afecta sobre todo a la edad infantil (menores de quince años) (2, 4, 5).
Las lesiones tienen una distribución generalmente simétrica, no limitándose a las regiones típicas del osteosarcoma (metáfisis de huesos del hombro y de la rodilla) sino que puede afectar a huesos planos, muñecas, manos, columna, etc. (1, 3, 4).
Radiológicamente suele presentar múltiples focos uniformemente escleróticos y densos. La evolución clínica es muy rápida y el pronóstico nefasto, pues la supervivencia rara vez va más allá de meses. (2, 3, 5).
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino de siete años de edad que en el momento del diagnóstico presenta un cuadro de un mes de evolución consistente en dolor e impotencia funcional progresiva en el tercio inferior del muslo y de la rodilla izquierda; que en los últimos días había empeorado, comenzando a sentir la misma sintomatología en la pierna contralateral. Como antecedente sólo refiere traumatismo en rodilla izquierda seis semanas antes.
A la exploración presenta buen estado general con sensación de masa y empastamiento supracondíleo izquierdo con aumento de la temperatura local y con una limitación de la flexión a tan sólo 40º. No se aprecian adenopatías ni otros datos clínicos anormales.
En la radiografía simple del fémur izquierdo se aprecia una lesión esclerosante en el tercio distal con un patrón permeativo, reacción perióstica en capas de cebolla, fisis dudosamente respetada y masa de partes blandas. (Figs. 1 A y B) En la tomografía axial computerizada y en la resonancia magnética nuclear se puede observar cómo los dos tercios inferiores de metadiáfisis de fémur izquierdo están ocupados por una masa calcificada con permeación de la cortical y con masa de osteoide o tejido de granulación, rodeándola. Capta contraste irregularmente. En metáfisis, femoral derecha aparecen dos imágenes calcificadas de similares características. (Figs. 2 y 3). En la gammagrafía ósea con tecnecio (99-Tc-MDP) se aprecia depósito aumentado del trazador ocupando la práctica totalidad de la metáfisis femoral izquierda y de crecimiento ascendente hacia el tercio medio; la captación es de gran intensidad, de carácter heterogéneo y sobrepasa, especialmente nivel metafisario, el reborde cortical. No se aprecia ningún otro foco de captación (Fig. 4).
Tabla I | ||
| Parámetro | Valor | Referencia |
| Fosfatasa alealina | 4.345 U/l | 80-300 U/l |
| L D H | 1.108 U/l | 230-400 U/l |
| Fósforo | 4,7 mg/10 ml | 2,5-4,5/10 ml |
| Fosfatasa acida | 9,0 U/l | 0-3,7 U/l |
Fig. 1, A y B.--Radiografías simples, anteroposterior y lateral, del fémur izquierdo, en las que se aprecia una lesión esclerosante del tercio distal del mismo, con patrón permeativo y reacción perióstica en capas de cebolla.
Fig. 1, A and B.--Plain radiographs, anteroposterior and lateral, of the left femur. A sclerosing lesion of the lower femur showed an infiltrative pattern and onionskin periosteal reaction.
Fig. 2.--TAC con contraste intravenoso.
Fig. 2.--CAT with intravenous contrast.
Fig. 3.--RMN en la que se aprecia tumoración en el tercio distal de ambos fémures con permeación de la cortical.
Fig. 3.--MRI showing tumors in the lower third of both femurs and infiltration of the cortical layer.
Fig. 4.--Gammagrafía con 99 Te-MDP en la que se evidencia una hipercaptación del trazador que sobrepasa reborde cortical.
Fig. 4.--Radioclide scan with 99 Tc-MDP showing increased trace uptake beyond the cortical margin.
Se lleva a cabo una punción de médula ósea, encontrándose hipoplasia serie roja sin blastos ni metástasis.
Se realiza biopsia de ambos fémures y partes blandas encontrándose en la primera una proliferación tumoral osteoblástica con osteoide muy inmaduro formando microtrabéculas anastomóticas de disposición anárquica con áreas de necrosis extensas. No se aprecia gran atipismo, aunque se evidencian núcleos irregulares e hipercromáticos; en las partes blandas existen focos tumorales, infiltrando el tejido adiposo, de las mismas características que la muestra femoral (Fig. 5).
Fig. 5.--Anatomía patológica.
Fig. 5.--Pathological anatomy.
DISCUSIÓN
El osteosarcoma multicéntrico es una forma infrecuente de presentación del osteosarcoma, salvo en la enfermedad de Paget. Los primeros casos publicados datan de 1945 a cargo de Busso y Schajovwicz. Amstutz, en 1969, describe dicha entidad como un osteosarcoma que suele estar constituido por lesiones generalmente simétricas, de aparición simultánea o muy cercanas en el tiempo, sin afectación pulmonar inicial, que afectan fundamentalmente a metáfisis de huesos largos y que tanto radiológica como anatomopatológicamente presenta características osteoblásticas (1, 2, 5). La mayoría de los casos aparecen en individuos en edades tempranas de la vida (infancia y adolescencia) y, a pesar del tratamiento, el pronóstico es malo, pues la supervivencia no suele ir más allá de meses (3, 4). En nuestro caso se inicia tratamiento quimioterápico, pero la paciente fallece al mes del diagnóstico. Hemos tenido otro caso en los últimos veinte años con evolución similar.
BIBLIOGRAFÍA
1.Amstutz HC, Múltiple osteogenic sarcomata, metastatic or multicentric. Report of 2 cases and review of literature. Cancer 1969;24:923-31.
2.Bacci G, Cherlinzoni F, Picci P, et al. Neoadyuvant Chemotherapy for Osteosarcoma of the extremities: T. Rizzoli Institute Experience. Chir Organi Mov 1990;75 (supl 1).
3.Bacci G, Avella M, Picci P, et al. Metastatic patterns in osteosarcoma. Tumori 1988;74:421-8.
4.Campanacci M, Cervellati C. Osteosarcoma. A review of 345 cases. Ital J Orthop Traum 1975;1:5-22.
5.Davidson JW, Chacha PB, James W. Multiple osteosarcoma. Report of a case. J Bone Joint Surg 1965;47B:537-41.
Osteosarcoma multicentrico. Caso clinico
RIASSUNTO
Si presenta il caso di una paziente di sette anni di età con un tumore bilaterale del femore apparso simultaneamente al momento della visita iniziale. La diagnosi anatomopatologica della suddetta lesione è osteosarcoma e, a causa della comparsa sincronica di una lesione simile nel membro collaterale, viene catalogata come un caso di osteosarcoma multicentrico. Si riportano i dati clinico-radiologici della paziente e l''evoluzione del caso, facendo riferimento ai pochi altri casi pubblicati nella bibliografia.
Ostéosarcome multicentrique. Cas clinique
RÉSUMÉ
Les auteurs présentent le cas d''une fillette âgée de sept ans atteinte d''une tumeur bilatérale du fémur d''apparition simultanée à la date de la consultation initiale. L''examen anatomopathologique de cette lésion a établi un diagnostic d''ostéosarcome qui est considéré, en raison de l''apparition synchrone d''une lésion similaire au niveau du membre controlatéral, comme un cas d''ostéosarcome multicentrique. Les auteurs discutent les données cliniques et radiologiques de la malade et l''évolution de l''affection et commentent les rares autres cas publiés dans la littérature.
Multizentrisches, bösartiges Knochengeschwulst. Klinischer Fall
ZUSAMMENFASSUNG
Man präsentiert den Fall eines Patienten im Alter von sieben Jahren, der beim Erstbesuch eine bilaterale, zeitlich gleichzeitig auftretende Tumorbildung des Oberschenkels aufweist. Die anatomisch-pathologische Diagnose stellt ein bösartiges Knochengeschwulst fest, aufgrund des gleichzeitigen Auftretens weiterhin eine ähnliche Erkrankung am entgegengesetzten Gliedmaßen, welches als multizentrisches, bösartiges Knochengeschwulst katalogisiert wird. Man fügt die klinisch-röntgologischen Daten des Patienten an, die Entwicklung des Falles und man nimmt Bezug auf die restlichen, in der Literatur wenig veröffentlichen Fälle.