El problema
Una niña de 17 meses de edad presenta un síndrome de las bandas amnióticas, una deformidad del desarrollo, que le provocó a una deformidad compleja del pie compuesta por sindactilias con sinostosis de las falanges. La deformidad impedía el calzado de zapatos normales.
Notas preliminares
El síndrome de las bandas amnióticas se define habitualmente como una malformación del desarrollo que produce defectos del tipo de la amputación de dedos de pies y manos, constricciones en forma de surcos o anillos que producen el engrosamiento de los tejidos blandos del dorso de los pies y de las manos, y sindactilias, que en su mayoría son del tipo de la acrosindactilia4,10,11,13,18. También se pueden presentar constricciones en la cara y en el tronco. Se han propuesto varios términos, lo cual refleja la dificultad para definir con exactitud la malformación. Blauth & Schneider-Sickert3 prefieren el término de hipoplasias periféricas, definición acuñada originalmente por Gruber7. El diagnóstico diferencial debe incluir la symbrachydactilia1,2,5. Muchos autores tienen dificultades para distinguirlas de otras malformaciones parecidas pero diferentes en esencia6,8,9,17,19. La mayoría de los estudios se limitan a describir los cambios, su tratamiento, y a la discusión de las posibles causas12-16.
A pesar de que las malformaciones del pie que acompañan a este síndrome no son infrecuentes, todos los artículos describen el tratamiento de deformidades de otras partes, pero no de los dedos de los pies. Podría deberse a que el tratamiento de los dedos de los pies y de las manos es básicamente el mismo, y a que las deformidades de los dedos de los pies no suelen ser tan graves ni tan molestas, de manera que raramente interfieren con la capacidad de caminar. Al contrario que las deformidades de las manos, los cambios en los pies tienen una relevancia clínica menor. El paciente presentado es una excepción, por lo que merece ser publicado.
Hallazgos clínicos
El pie izquierdo de una niña de 17 meses de edad muestra una sindactilia de los dedos tercero, cuarto y quinto, con sinostosis de las falanges, debido al síndrome de las bandas amnióticas (figs. 1 a 3). La movilidad de los dedos está significativamente limitada. Los intentos de calzarse fueron muy difíciles y finalmente se abandonaron.
Figura 1 Niña de 17 meses de edad afectada de una deformidad compleja del pie izquierdo secundaria al síndrome de las bandas amnióticas: los dedos tercero, cuarto y quinto están unidos por una sindactilia compleja y sus falanges proximales por una sinostosis. Vista desde dorsal.
Figura 2 Visión plantar.
Figura 3 La radiografía del pie izquierdo muestra las sinostosis y los elementos óseos de los dedos afectados ausentes. La unión entre los dedos tercero y cuarto es cartilaginosa todavía.
Opciones de tratamiento
Aparte de la amputación, que había sido propuesta en otro centro, la única opción a considerar es la separación de los dedos.
La solución
División de las uniones cutáneas y óseas entre los tres dedos. Cobertura de los defectos con colgajos locales de avance e injertos cutáneos de espesor total. Dada la mala calidad de los tejidos blandos, la cirugía se realizó en dos tiempos.
Técnica quirúrgica
Figuras 4 a 14
Figura 4 Incisión sobre la cara dorsal del pie que permite la separación de la sindactilia completa de los dedos tercero a quinto. Las incisiones en zig-zag no permiten la separación de los dedos debido a las sinostosis de las falanges de los tres dedos (en parte no osificadas todavía). Se realizan colgajos dorsales del pie para la cobertura cutánea posterior.
Figura 5 Incisiones en la cara plantar del pie, circuncisiones en zig-zag de la punta de los dedos, y realización de colgajos de avance más pequeños.
Figura 6 Tras las incisiones cutáneas, se separan las sinostosis entre las tres falanges proximales, puesto que los dedos se mantienen juntos por estas uniones óseas.
Figura 7 Radiografía postoperatoria que muestra las falanges separadas.
Figura 8 Una vez que se han liberado las uniones óseas, se pueden separar los dedos completamente. Los tendones flexores y extensores de todos los dedos están presentes, en cambio,
no se logran identificar los paquetes vasculonerviosos.
Figura 9 Tras la liberación del manguito de isquemia, se observa que los colgajos de avance suturados al cuarto dedo no tienen un aporte sanguíneo adecuado. Se quitan los puntos de sutura y se restablece la sindactilia entre los dedos tercero y cuarto. Se coloca un pequeño injerto de piel de espesor total en el cuarto espacio comisural (no ilustrado).
Figura 10 Los componentes individuales del complejo de dedos afectado se pueden identificar mejor a los 4 meses de la intervención (fig. 7). Se observa la cicatriz de la separación revertida entre los dedos tercero y cuarto que están superpuestos casi completamente.
Figura 11 Visión plantar.
Figura 12 Fase II, 8 meses más tarde: se muestran las incisiones dorsales. Se resecan algunas cicatrices (señaladas con flechas), y se separan completamente los dedos. Tras una circuncisión dorsal alrededor del cuarto dedo, se forman unos espacios comisurales de profundidad y anchura normales, y se cubren con colgajos de avance tomados del dorso del pie.
Figura 13 Incisiones de la cara plantar, resección de cicatrices, separación completa de los tres dedos y creación de nuevos colgajos de avance.
Figura 14 Líneas de sutura al final de la segunda fase, separación completa de los dedos. Se colocan injertos de piel de espesor total en las partes laterales (señalados). Se cubre con gasas y se realiza un vendaje almohadillado. No se inmoviliza con yeso.
Resultado
A los 6 años de la intervención, cuando la niña tenía aproximadamente 8 años, no se notaban las cicatrices. Las malrotaciones de los dedos eran evidentes (fig. 16), sin embargo, se debían más a la malformación de los huesos y articulaciones que a la retracción por las cicatrices. La discrepancia de longitud es apenas perceptible al comparar con el pie derecho (fig. 15). El desarrollo deficiente es escasamente perceptible radiográficamente (fig. 17). Las fisis de las falanges proximales están bien desarrolladas, mientras que las de las otras falanges (las dos del tercer dedo y una de cada uno de los dedos cuarto y quinto) todavía no son visibles.
Figura 15 A los 6 años de la intervención, los dos pies tienen prácticamente el mismo tamaño.
Figura 16 A los 7 años de la intervención, se puede apreciar como los colgajos cutáneos y los injertos de piel de los dedos separados cicatrizaron correctamente. Las malposiciones rotacionales debidas fundamentalmente a huesos y articulaciones malformados no tienen repercusión funcional.
Figura 17 Esta radiografía tomada a los 7 años de la separación de las sinostosis muestra el crecimiento normal de las falanges proximales.
Las cicatrices plantares son escasamente visibles (fig. 18). La malposición en rotación de los dedos no interfiere en la deambulación. La anchura y la profundidad de los espacios comisurales son normales, y están cubiertos por piel sin cicatrices (fig. 19).
Figura 18 Las cicatrices de la cara plantar del pie apenas son visibles.
Figura 19 Los espacios comisurales tienen una anchura y una profundidad normales, como muestra esta imagen del cuarto espacio comisural.
Tanto la niña como sus padres están satisfechos con el resultado. Dado que la posición en malrotación de los dedos no interfiere con la marcha, no solicitaron su corrección.
El pronóstico del crecimiento pendiente puede considerarse favorable y no deberá causar dificultades significativas.