El priapismo maligno o priapismo secundario a infiltración metastásica es una entidad pocas veces vista. La mayoría de los pacientes presentan compromiso extenso de la enfermedad primaria y son pocas las opciones de manejo médico o quirúrgico.
ObjetivosReportar y describir 2 casos clínicos de pacientes con priapismo maligno secundario a carcinoma urotelial de vejiga y adenocarcinoma de próstata, respectivamente; posteriormente se realiza la revisión de la literatura disponible.
Materiales y métodosCaso 1. Paciente de 50 años de edad con diagnóstico de tumor urotelial de vejiga avanzado con metástasis pulmonar multifocal. Consulta por presentar hematuria y priapismo manejado con derivación cavernoesponjosa distal, por persistencia de priapismo y necrosis distal del pene. La patología evidencia pene con compromiso por carcinoma y necrosis isquémica con trombosis y ulceración.
Caso 2. Paciente de 63 años de edad con diagnóstico de adenocarcinoma de próstata resistente a la castración que consulta por cuadro clínico de 3 meses de evolución por dolor a nivel del pene, induración y síntomas obstructivos urinarios bajos con retención urinaria manejado con sonda Foley uretral. Al examen físico se observa pene con induración de cuerpos cavernosos. Se realiza ultrasonografía de pene, que, junto con la clínica, confirma priapismo.
ConclusionesEl priapismo maligno es una condición extremadamente rara producto de una patología muy avanzada. Las opciones terapéuticas son mínimas y se debe enfatizar en el manejo médico y paliativo con el objetivo de mejorar la calidad de vida del paciente.
Malignant priapism or priapism secondary to metastatic infiltration is rarely seen condition. Most patients present with extensive involvement of the primary disease, and with few options for medical or surgical management.
ObjectivesTo describe and report two cases of malignant priapism secondary to bladder urothelial carcinoma and adenocarcinoma of prostate, respectively, as well as to perform a review of the literature.
Materials and methodsCase 1. A 50 year-old patient with advanced bladder carcinoma and multifocal pulmonary metastases, who consulted due to with haematuria and priapism. Due to persistent distal necrosis priapism, he required a perineal urethrostomy and then a total penectomy. Pathology reported the involvement of penile carcinoma with thrombosis, ischaemic necrosis, and ulceration.
Case 2. A 63 year-old patient with advanced prostate refractory to castration. He had a three month history of pain in penis, induration, and lower urinary tract symptoms with urinary retention managed with Foley catheter. Physical examination showed penile induration, with the penis ultrasound confirming the symptoms and the diagnosis.
ConclusionsMalignant priapism is an extremely rare condition and product of a very advanced disease. Treatment options are minimal, and palliative management should be emphasised in order to improve the quality of life of patients.
Las metástasis a pene son extremadamente raras; en orden de frecuencia se originan de la próstata (34%), vejiga (30%), recto-sigmoide (13%), riñón (8%), tracto gastrointestinal inferior y superior (4-2%), testículo (3%) y pulmón (2%)1-3. El principal síntoma de estos pacientes es priapismo maligno ocupando hasta el 40%, otros síntomas son retención urinaria, nódulos en pene, ulceración, dolor perineal, edema generalizado, masa, disuria y hematuria4.
Las vías de diseminación incluyen venosa retrógrada, linfática retrógrada, embolismo arterial y extensión directa local5. Los pacientes con priapismo maligno presentan compromiso extendido de la enfermedad con pocas opciones de manejo médico, adicional al paliativo.
En este artículo se reportan 2 casos clínicos de priapismo maligno secundario a cáncer de vejiga y a adenocarcinoma de próstata, respectivamente. Se revisa la literatura disponible de forma sistemática con las siguientes palabras clave: Priapismo, Maligno, Metástasis, Cáncer de vejiga, Cáncer de próstata.
Reporte de casosCaso 1Paciente de 50 años de edad con cuadro clínico de 8 meses de evolución de hematuria, quien es llevado a resección transuretral de tumor de vejiga, sin complicaciones. El reporte histopatológico evidencia carcinoma de células transicionales de alto grado infiltrante a la capa muscular con invasión linfovascular. Se realizó tomografía toracoabdominal (TAC), que evidencia lesiones pulmonares multifocales de aspecto metastásico.
El paciente es valorado en otra institución por presentar dolor en pene con edema y disuria de 2 meses de evolución; se realizó el diagnóstico de priapismo, por lo que es llevado a derivación cavernoesponjosa distal, y por persistencia de priapismo, necrosis distal del pene y retención urinaria le fue realizada una resección transuretral de tumor vesical, desbridamiento en pene y uretrostomía perineal. Es remitido a nuestra institución, y al ingreso se valoró al paciente encontrándolo en regulares condiciones generales, pene con necrosis de los dos tercios distales con áreas eritematosas perilesionales, uretrostomía perineal con dehiscencia de sutura y cabo uretral sepultado (fig. 1).
Se decide en junta médica llevar a penectomía total y remodelación de uretrostomía perineal (fig. 2). El reporte de patología evidencia pene con compromiso multifocal por carcinoma transicional de vejiga y necrosis isquémica extensa con trombosis antigua y reciente; fragmentos sueltos de piel con necrosis isquémica, trombosis y ulceración.
En la evolución postoperatoria temprana el paciente no presenta signos de infección del sitio operatorio; se retiró dren escrotal a las 48h y se evidencia uretrostomía perineal funcionante sin complicación. Días después desarrolla hipercalcemia maligna severa refractaria al tratamiento, además de insuficiencia respiratoria, falleciendo a los 21días de hospitalización.
Caso 2Paciente de 63 años de edad, referido a nuestra institución con diagnóstico de adenocarcinoma de próstata, Gleason 4+5, PSA inicial en 127,5ng/ml y enfermedad metastásica ósea poliostótica, manejado con bloqueo hormonal farmacológico con análogos de GnRH durante 12meses, con posterior elevación del PSA, por lo que es llevado a orquidectomía simple bilateral más bicalutamida 50mg/día por persistencia de PSA elevado en 79,4ng/ml. A pesar del manejo continúa la elevación del PSA mayor al 50%, por lo que se cambia manejo y se suspende bicalutamida y se inicia dietiletilbestrol 1mg/día+ASA 100mg.
Meses después el paciente consultó con cuadro clínico de aproximadamente 3meses de evolución consistente en dolor a nivel peneano, induración del pene dolorosa y síntomas obstructivos urinarios bajos con retención urinaria, manejada con sonda Foley uretral (fig. 3).
Al examen físico se encontró induración de cuerpos cavernosos del pene y se diagnosticó priapismo, por lo que se solicitó ultrasonografía Doppler de pene, confirmando diagnóstico de priapismo de bajo flujo.
El paciente es manejado de forma médica y paliativa con analgesia, sonda Foley uretral por retención urinaria, con evolución favorable y sin presentar necrosis peneana.
DiscusiónEl primer caso de priapismo maligno fue reportado por Ebert en 18704. En la actualidad hay aproximadamente 400 casos reportados3. El principal sitio de afectación de las lesiones son los cuerpos cavernosos, posteriormente el glande y el cuerpo esponjoso6.
Los estudios radiológicos de elección en el estudio del priapismo maligno son la tomografía axial computarizada (TAC), la resonancia nuclear magnética (RNM) y la tomografía por emisión de positrones (PET), siendo la RMN el examen más idóneo y utilizado por sus ventajas en imágenes multiplanares para el estudio de tejidos blandos7.
El uso del ultrasonido Doppler está descrito como un método para distinguir entre priapismo de bajo o de alto flujo; la mayoría de las hipótesis consideran que es el priapismo de bajo flujo el observado por la invasión neoplásica a los sinusoides cavernosos y el sistema venoso, causando bloqueo completo y la consecuente erección permanente8,9. Las lesiones en pene de origen metastásico en algunas ocasiones requieren biopsia o aspiración con aguja fina para obtener la confirmación histológica.
Las metástasis peneanas deben diferenciarse de: cáncer primario de pene, chancro, priapismo no tumoral, enfermedad de Peyronie, tuberculosis y enfermedades supurativas o inflamatorias10.
El manejo del paciente con tumores con metástasis a pene y priapismo depende del estado funcional del paciente y del tipo de tumor primario.
El tratamiento del priapismo maligno, además del manejo médico inicial del priapismo de bajo flujo con hidratación, oxigenación, drenaje de cuerpos cavernosos y derivaciones cavernosas, incluye escisión local y/o penectomía total9.
La quimioterapia y la radioterapia están descritas como medidas paliativas al dolor11.
El 80% de los pacientes presentan compromiso ampliamente diseminado y la expectativa de vida es menor a 6meses, independientemente del sitio de tumor primario y del tratamiento instaurado12.
ConclusionesEl priapismo maligno o metastásico es una condición extremadamente rara producto de una patología muy avanzada. Realizamos 2 reportes de casos de priapismo maligno secundario a metástasis por cáncer de vejiga y cáncer de próstata. Las opciones terapéuticas son mínimas y se debe enfatizar en el manejo médico y paliativo con el objetivo de mejorar la calidad de vida del paciente.
FinanciaciónNinguna.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesNinguno.