La ADA es la arteria coronaria que tiene el origen, recorrido y distribución más constante en el corazón humano3. Normalmente se inicia como continuación del TCI, transcurre por el SIVA hasta el ápex y emite ramos diagonales y septales1,3–5. Aproximadamente, en el 82% de los pacientes la ADA bordea el ápex, y continúa un pequeño recorrido por el surco interventricular posterior2,3 (ramo recurrente); el 11% termina en el ápex o muy cercana a éste; y en el 7% restante no llega a él3.

El origen de la ADA en el seno de Valsalva derecho o en la porción proximal de la coronaria derecha (CD) es una variante infrecuente1. Tuccar y Elhan4 la describen con un origen “muy raro” y Moreno et al.1, como “extremadamente rara”.

Las anomalías congénitas del origen de las arterias coronarias son infrecuentes1,3–5, su incidencia oscila entre 0.64% y 1.3%1,6,7, aunque algunos autores plantean que pueden llegar hasta 5.6%8. Sin embargo, la doble ADA representa entre 1.2% y 6.1% de todas las anomalías coronarias1, y el tipo IV tiene una prevalencia angiográfica de 0.004% según Tuncer9 y 0.01% a 0.03%, según Talanas6.

Belostotsky et al.10 plantean que la primera descripción de una doble ADA tipo IV la hicieron Waterston et al. en 1939; ha sido más frecuentemente encontrada en el sexo masculino6. Según Andreou y Avraamides11, Li y Huang atribuyen esta variedad anatómica a la inadecuada migración o despliegue de las células mesenquimales y de la cresta neural.

Spindola-Franco et al.3 publicaron en 1983 la descripción angiográfica de los 4 tipos de doble ADA hasta ahora reconocidos (tabla 1), en ese artículo mostraron lo que continua siendo hasta hoy, su representación gráfica más completa (fig. 3). Posteriormente se han descrito otras variantes del tipo IV1,11–17, que enriquecen la clasificación de estos autores.

Figura 3.

Representación gráfica de los tipos de doble ADA. ADAp: arteria descendente anterior proximal; ADA-C: arteria descendente anterior corta; ADA-L: arteria descendente anterior larga; CD: coronaria derecha; Cx: circunfleja; DG: diagonal; OAD: oblicua anterior derecha; OAI: oblicua anterior izquierda; S: septales; TCI: tronco coronario izquierdo; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo. Modificada de Spindola-Franco H et al.3.

(0.43MB).

Nuestra paciente presenta una doble ADA tipo IV, pues la arteria principal se origina normalmente del TCI y forma la ADA corta desde donde emergen los principales ramos septales y las diagonales. La ADA larga se origina muy cerca del ostium de la CD y transcurre por el SIVA hasta el ápex.

Spindola-Franco et al.3,7 comentan su hallazgo y el de otros investigadores (Paulin 1964, Baroldi y Scomazzoni 1967, y Morettin 1976), de una rama paralela a la ADA, pero no la consideran como una doble ADA debido a que ambos vasos tienen aproximadamente la misma longitud y los 2 terminan en la región del ápex; además la rama paralela a la ADA tiene un recorrido epicárdico y en ningún sitio regresa al SIVA. En ese artículo ellos aclaran que las variantes de doble ADA son aquellas donde existe una bifurcación temprana de la arteria original en una rama corta, que termina abruptamente en el SIVA y otra larga, que continúa el recorrido de la corta; por tanto, el vaso identificado en la porción proximal del SIVA sería la ADA corta y la larga, sería aquella que se encuentra en la superficie anterior del ventrículo izquierdo (tipo I), en la superficie del ventrículo derecho (tipos II y IV) o con un recorrido intramiocárdico (tipo III).

Tutar et al.14 al igual que Ghosh et al.15, atendieron a pacientes en quienes, además de la doble ADA, la arteria circunfleja se origina en la CD. Nosotros en una publicación previa1, demostramos que la ADA corta puede carecer de septales y la larga no siempre es un ramo de la CD, sino que puede tener un origen independiente en el seno coronario derecho.

Andreou y Avraamides11 describen un caso donde la ADA corta emite un ramo diagonal que transcurre sobre la pared lateral del ventrículo izquierdo y pasa el margen obtuso del corazón, comportándose como una obtusa marginal aberrante.

Tuncer et al.12 describieron un posible tipo V para añadir a la clasificación de Spindola-Franco, pero la anomalía que describen es del tronco y no de la ADA, pues esta última podría corresponderse con el tipo I de la clasificación. Lo que consideramos novedoso en ese caso (si es que realmente es una doble ADA, porque más bien parece una diagonal) es la asociación entre la doble ADA y el origen anómalo del TCI, en este caso desde el seno de Valsalva derecho. La que sí pudiera considerarse un tipo V es la descrita por Cruz et al.13, pues aquí las diferencias son notorias y no se asemejan a los 4 tipos previamente descritos por Spindola-Franco3; sin embargo, los propios autores la consideran como una variante más del tipo IV. En este caso es el TCI el que se origina en la CD y emite la ADA larga, la corta emerge directamente del seno coronario izquierdo, es hipoplásica, sólo ocupa el tercio proximal del SIVA y no emite ningún ramo de importancia. Esta asociación de doble ADA tipo IV y origen anómalo del TCI no había sido descrita antes.

Manchanda et al.16 describieron una nueva variante donde la ADA corta se originaba directamente del seno coronario izquierdo y la larga, del derecho; y la proponen también como tipo V para añadir a la clasificación. Asimismo, Maroney y Klein17 presentan un caso donde la ADA corta se origina en el TCI y emite las arterias perforantes septales proximales y una única diagonal de gran tamaño. La ADA larga se origina en la CD, llega al SIVA después de atravesar por debajo del tracto de salida del ventrículo derecho y emite pequeñas arterias perforantes septales en todos sus segmentos. Esta es la única publicación que hace referencia e este recorrido y por eso los autores la proponen como una nueva variante de doble ADA (tipo VI).

Estos casos publicados constituyen aportes para enriquecer la clasificación de Spindola-Franco, por eso proponemos su actualización agregando por orden cronológico (tabla 2), las nuevas observaciones como variantes del tipo IV y no como nuevos tipos de doble ADA, porque creemos que el mayor mérito radica en la identificación de una ADA larga que se origina en el seno coronario derecho, en la CD o en algún ramo que de ella se origine, independientemente al recorrido que tenga hasta llegar al SIVA.

Celik et al.18 plantean que aunque el 80% de estas anomalías coronarias son benignas, el 20% puede causar síntomas. Más importante que el origen, es el recorrido de la arteria anómala, porque cuando discurre entre la raíz aórtica y el tracto de salida del ventrículo derecho, puede producir angina de esfuerzo, síncope o muerte súbita durante el ejercicio5,6,11; pero la gran mayoría se diagnostica como un hallazgo durante la coronariografía o la necropsia, debido a que habitualmente no producen síntomas1,4. El recorrido retroaórtico o por delante del infundíbulo del ventrículo derecho se considera benigno11.

Realmente, la presencia de una doble ADA tiene poca importancia clínica, pues independientemente a la presencia de un recorrido anormal, si no existe compresión extrínseca o lesiones ateroscleróticas, la irrigación sanguínea del miocardio es normal1. Sin embargo, desde el punto de quirúrgico, el conocimiento e identificación precisa de los segmentos corto y largo de la ADA son imprescindibles para lograr la adecuada colocación de los injertos durante la revascularización3,10,18–21, y algo similar ocurre en cardiología intervencionista, pues el desconocimiento de estas variantes anatómicas puede favorecer la interpretación errónea del estudio angiográfico.

Desde 1983 Spindola-Franco et al.3 plantearon que el reconocimiento de los diferentes tipos de doble ADA, permite hacer el diagnóstico angiográfico correcto y tomar la decisión más acertada respecto al vaso que se debe revascularizar.

La ausencia de vascularización del ápex o la no visualización de la ADA larga (cuando nace en el seno derecho con un ostium independiente al de la CD), puede malinterpretarse como una oclusión a nivel del segmento medio de la ADA11,19, y cuando se origina en la arteria CD puede confundirse con la rama del cono y su diagnóstico diferencial se haría basado en la presencia de ramos septales y diagonales18. Por eso si existe ausencia de vascularización del ápex y la ventriculografía izquierda es normal, debe sospecharse la presencia de una doble ADA tipo IV.

Esta situación es más relevante en un paciente con choque cardiogénico debido a un síndrome coronario agudo con elevación del segmento ST en DI, aVL, y de V4-V6. En estas circunstancias el cardiólogo intervencionista debe ir directamente con un catéter guía de coronaria izquierda para realizar la angioplastía al vaso relacionado con el infarto, pero si existe una doble ADA tipo IV, la primera impresión diagnóstica podría ser la oclusión de la ADA en su segmento medio, cuando realmente la responsable del infarto es la ADA larga.

También es importante conocer que por la irrigación particular que presenta, la doble ADA puede crear dificultad en la interpretación de los estudios no invasivos para definir si la enfermedad es monovaso o multivaso11. De igual forma, si tenemos un paciente con doble ADA, ergometría positiva con cambios eléctricos en la región antero-septal y estenosis de ambas ramas de la ADA en la coronariografía, se debe priorizar el tratamiento de la ADA corta, que es en la mayoría de los casos, la responsable de la irrigación de la región anterior del tabique interventricular. Además, el conocimiento de las variantes de doble ADA nos ayuda a entender algunas “discrepancias” entre la localización de las lesiones coronarias y la motilidad regional del ventrículo izquierdo19. La motilidad normal de la pared anterior y el ápex, con acinesia o hipocinesia septal nos hacen pesar en la posibilidad de doble ADA, con enfermedad de la corta, así como la acinesia o aneurisma anteroapical con motilidad normal del tabique interventricular debe hacernos pensar en oclusión de la ADA larga3.

Aunque la doble ADA tipo IV no produce síntomas en ausencia de compresión extrínseca o enfermedad aterosclerótica, el conocimiento de sus tipos y variantes es de vital importancia en la práctica clínica; pues un acertado diagnóstico permite tomar la mejor decisión terapéutica.