La endocarditis de Libmam-Sacks (ELS) es una de las manifestaciones cardiacas del lupus eritematoso sistémico (LES), más comúnmente cuando se asocia a síndrome antifosfolípido (SAF)1,2. Estas vegetaciones son estériles, con crecimiento anormal alrededor de las válvulas, y con patogénesis trombótica e inflamatoria mediada por mecanismos autoinmunes3. Aparecen predominantemente en las válvulas del lado izquierdo del corazón, se detectan por medio de ecocardiografía en aproximadamente 11% de los pacientes con LES y se ha reportado en el 30-50% de autopsias en estos pacientes4,5. Por lo general la ELS no produce síntomas en quienes la portan, sin embargo, puede llevar a una morbilidad significativa debido a eventos tromboembólicos (ictus, accidente isquémico transitorio, isquemia intestinal o embolismo arterial periférico), sobreinfección bacteriana de estas vegetaciones y lesiones valvulares severas que requieran cirugía6.
Caso clínicoPaciente mujer de 28 años de edad, quien presentó 3 semanas antes de su ingreso, disnea a moderados esfuerzos que progresó a ortopnea. Una semana antes de su ingreso presentó epigastralgia, la cual no se calmó a pesar de diversos tratamientos indicados en centros de salud de su localidad, por lo cual fue trasladada al Servicio de Emergencias del Hospital Universitario de Los Andes. Tiene como antecedentes LES y SAF diagnosticado a los 15 años de edad, sin tratamiento en el momento de la evaluación, por abandono voluntario de la paciente. Presentaba una herida traumática en la pierna izquierda, la cual ameritó injerto de piel en el año 2005 y que, al momento de su ingreso, se encontró sobreinfectada. El servicio tratante solicitó valoración por cardiología, y se realizó ecocardiograma transtorácico (fig. 1), en el cual se observó engrosamiento de las porciones distales de ambas valvas de la válvula mitral, que generaba imagen de bordes irregulares y condicionaba a insuficiencia leve. Se solicitó hemocultivo, el cual resultó negativo hasta 7 días después de la incubación, y se realizó ecocardiograma transesofágico (fig. 2), en el cual se observaron imágenes ecogénicas, fijas, de bordes irregulares, adosadas a la superficie auricular de la valva anterior y posterior de la válvula mitral, de 14×9mm y 8×5mm respectivamente. Se solicitó un nuevo hemocultivo, el cual resultó nuevamente negativo. Además de ello la proteína C reactiva y la velocidad de sedimentación globular se encontraban dentro de límites normales, por lo cual no se inició antibioticoterapia. La paciente fue valorada por el servicio de reumatología, quienes determinaron que se encontraba con actividad lúpica e indicaron tratamiento inmunosupresor. Ante todos estos hallazgos clínicos y paraclínicos determinamos que las vegetaciones observadas en la paciente no eran debido a infección bacteriana, sino que concordaban con el diagnóstico de ELS.
Ecocardiograma transesofágico. A y B. Vista medio esofágica de 4 cámaras (modificada), en las que se observan imágenes ecogénicas en la superficie auricular de ambas valvas de la válvula mitral, de gran tamaño, de bordes irregulares, sésiles, en festones A2 y P2 (flechas), que con doppler color permite observar insuficiencia valvular leve. C. Vista medio esofágica de eje largo de la válvula aórtica (modificada), donde se observan ambas vegetaciones adosadas a la superficie auricular de las valvas de la válvula mitral (flechas). D. Vista transgástrica de 2 cámaras. Se observan vegetaciones en la superficie auricular de las valvas de la válvula mitral (flechas).
En el LES se puede observar pericarditis, miocarditis y afectación valvular dada por engrosamiento valvular, insuficiencia o estenosis valvular y ELS. Las vegetaciones valvulares debidas a ELS están presentes en uno de cada 10 de estos pacientes2,7.
La patogénesis de la ELS no está completamente clara. Se plantea que inicialmente actúan mecanismos inmunológicos dados por la presencia de inmunoglobulinas y complemento en las válvulas afectadas. Las vegetaciones verrucosas se asocian a un estadio final en el cual fluctúan depósitos de tejido fibroso y en algunos casos calcificación focal6. Estudios histopatológicos revelan que hay inflamación con proliferación celular, degeneración, infiltrados mononucleares y depósitos de fibrina8.
El diagnóstico puede ser difícil, ya que durante su evolución es asintomática. En la paciente atribuimos el diagnóstico de ELS debido a los antecedentes del LES y SAF, además no tenía tratamiento inmunosupresor por no adherencia al mismo.
En el ecocardiograma se pueden observar masas valvulares o vegetaciones, y engrosamiento valvular. Las masas pueden variar de forma y tamaño, generalmente más de 2mm de diámetro, con bordes que usualmente son irregulares, adheridas firmemente a la superficie valvular auricular o ventricular, sin exhibir movimientos independientes. Las válvulas que se afectan con mayor frecuencia son las del lado izquierdo. Cuando la válvula mitral se encuentra afectada, las vegetaciones se pueden extender al aparato subvalvular y al endocardio adyacente a la valva6. En este caso las masas sobrepasaban los 5mm, y se encontraban sésiles en la superficie auricular de la válvula mitral, sin extenderse al aparato subvalvular, y como se vio en el ecocardiograma transesofágico había insuficiencia mitral leve.
El tratamiento inmunosupresor, particularmente con corticosteroides, es la base del tratamiento del LES para controlar su actividad, pero a pesar que estos fármacos facilitan la disminución gradual de las lesiones, disminuyendo la inflamación, también promueven la fibrosis y cicatrización resultando en un daño valvular adicional. Cuando un paciente posee ELS en estadio activo se recomienda corticosteroides (prednisona 1mg/kg/día)6. El tratamiento quirúrgico de la enfermedad valvular por LES tiene las mismas indicaciones que el tratamiento de las valvulopatías por otras causas1. Hay controversias entre el uso de reparación o reemplazo valvular. El reemplazo valvular tiene tasas más bajas de recurrencia de la enfermedad, comparada con la reparación valvular, y puede ser preferida en los casos más severos y sintomáticos8. La anticoagulación crónica está indicada como prevención secundaria en pacientes con enfermedad valvular con anticuerpos antifosfolípidos que ya han presentado un evento embólico1. En la paciente, a pesar de que una de las lesiones midió más de 10mm, se decidió realizar un tratamiento conservador inicialmente, en el que se reinició la terapia para LES, anticoagulación con warfarina y posteriormente revaloración con ecocardiograma transtorácico para evaluar la evolución del tamaño de las vegetaciones y la función de la válvula.
Los diagnósticos diferenciales de la ELS comprenden la enfermedad valvular reumática, la endocarditis infecciosa y la endocarditis trombótica no bacteriana (marántica). En la endocarditis marántica las vegetaciones usualmente se hallan adheridas a la línea de cierre de la válvula.