El síndrome confusional (también llamado delirium) aparece de forma aguda o subaguda (en horas, días o semanas) y se caracteriza por fluctuaciones en el nivel de alerta (somnolencia, hiperalerta o ambas) que pueden acompañarse de signos autonómicos (cambios en la temperatura, temblor, sudación, etc.) o psiquiátricos (agitación, delirio, alucinaciones). El síndrome confusional suele verse desencadenado por enfermedades sistémicas (trastornos metabólicos, infecciones, etc.) o fármacos, pero la edad avanzada y el deterioro cognitivo previo son factores predisponentes11,12. Todo cuadro de deterioro cognitivo y funcional de menos de tres meses de evolución debe manejarse como un síndrome confusional (urgencia médica) (fig. 1).

Figura 1.

Algoritmo para el manejo de las alteraciones cognitivas en la Atención Primaria.

ACL: alteración cognitiva ligera; D: determinaciones; EEM: examen de estado mental; ev.: tiempo de evolución; FRV: factores de riesgo vascular; ICE: inhibidor de la colinesterasa; S: síndrome; TC: tomografía computarizada; U: unidad; Urg.: urgencia.

(0.27MB).

Cursa con un trastorno prominente en un área cognitiva distinta de la atención, o en la conducta, que puede ser de inicio agudo, subagudo o crónico. El ejemplo paradigmático del tipo agudo es la alteración del lenguaje (afasia) debida a un ictus. El síndrome focal crónico suele ser la manifestación inicial de enfermedades neurodegenerativas distintas de la enfermedad de Alzheimer (EA) típica (tabla 1). Cuando el síndrome focal es subagudo, debe sospecharse un tumor cerebral u otra lesión ocupante de espacio.

Se trata de síntomas cognitivos que no se acompañan de una alteración cognitiva objetiva en el examen de estado mental (EEM). En las últimas décadas, el temor a la EA ha contribuido notablemente al aumento de este tipo de quejas en las consultas médicas. Típicamente, son personas adultas no ancianas que acuden solas a la consulta y que describen con exquisito detalle sus “pérdidas de memoria” (que en realidad son dificultades de concentración o lapsos atencionales). Estas quejas subjetivas se asocian a situaciones de estrés físico o psicológico y, en menor medida, a trastornos psiquiátricos (principalmente ansiedad y depresión)13. Es posible que, en ausencia de depresión, las quejas subjetivas tengan un ligero poder predictivo de demencia14. Sin embargo, dada la escasa magnitud del riesgo y la ausencia de repercusiones terapéuticas, el autor recomienda la realización de dos pruebas cognitivas breves: el recuerdo de tres palabras y el test del reloj15. Si el rendimiento es normal (tabla 3) y no existe sospecha por parte de un informador, se tranquilizará al paciente y se orientará el caso hacia el manejo del estrés, la ansiedad o la depresión (fig. 1).

La alteración cognitiva leve (ACL), también llamada deterioro cognitivo ligero o mild cognitive impairment, es un síndrome heterogéneo que se sitúa entre la normalidad cognitiva y la demencia. La relevancia de este síndrome deriva del hecho de que aproximadamente la mitad de estos pacientes desarrollan demencia en un plazo de cinco años, sobre todo debido a la enfermedad de Alzheimer (EA)17. La detección y el diagnóstico de la ACL siguen un método similar a la demencia, y también debe realizarse el mismo protocolo analítico (hemograma, glucosa, bioquímica renal, hepática y determinaciones de sodio, potasio, calcio, vitamina B12, folato y hormona tirotropa [TSH] en sangre), que se ampliará en función de la sospecha clínica (p.ej., serología para VIH). La tomografía craneal está indicada si hay sospecha de lesión estructural del sistema nervioso, bien por historia (inicio agudo) o por examen neurológico (alteración de la marcha, parkinsonismo u otros signos).

Dado que no existen fármacos específicos para retrasar la aparición de la demencia, el manejo terapéutico de la ACL se centra en el tratamiento de la comorbilidad médica (enfermedades respiratorias crónicas, déficit de vitaminas, uso racional de fármacos, etc.), el tratamiento de la comorbilidad psiquiátrica (principalmente la depresión), el control de los factores de riesgo vascular18 y el fomento de los hábitos saludables (actividad física, dieta mediterránea, etc.)19. Los pacientes con ACL deben ser reevaluados cada 4 o 6 meses, en busca del diagnóstico de demencia (fig. 1)20.

La diferencia esencial entre la ACL y la demencia estriba en que ésta interfiere de forma clara con alguna de las actividades habituales (tabla 2). Tradicionalmente, se distinguen las fases de demencia ligera, moderada y grave. Suele hablarse de demencia ligera cuando se ven comprometidas las AVD instrumentales (citas, dinero, etc.) pero no las básicas (vestirse, asearse, etc.); de demencia moderada cuando se ve comprometida alguna de las AVD básicas, pero no todas; y de demencia grave cuando el paciente necesita supervisión o ayuda para todas las AVD básicas, incluidas las más sencillas (control de esfínteres y alimentación), aunque la deambulación puede estar todavía preservada. El diagnóstico debe realizarse y comunicarse en la fase de demencia ligera, en la que el paciente es aún capaz de tomar decisiones.

Es deseable disponer de un informador fiable que describa el curso y las manifestaciones del deterioro, aunque, en Atención Primaria, puede suceder que el mejor “informador” sea el propio médico, que conoce a sus pacientes y los atiende con regularidad. Debe indagarse acerca del modo de inicio (brusco, progresivo o intermitente), el tiempo de evolución y los primeros síntomas. Especialmente útil resulta solicitar una descripción de las primeras manifestaciones “fuera de lo normal”. Se preguntará explícitamente acerca de la capacidad para recordar hechos recientes y la repercusión de la pérdida de memoria en las AVD habituales (recados, manejo de citas, fármacos, etc.). Se indagará de forma general acerca de otras capacidades cognitivas (atención, lenguaje, razonamiento, orientación espacial), de las AVD domésticas (cocinar, aficiones, etc.), de las AVD sociales (compras, trabajo, conducción, etc.) y de posibles cambios en la afectividad o en la conducta10. Es aconsejable propiciar un momento a solas con el cuidador, dándole la oportunidad de que exponga aspectos que no desea que sean escuchados por el paciente.

Siendo el médico de familia conocedor de la comorbilidad médica de sus pacientes, se hará más hincapié en este caso en la exploración neurológica, especialmente la valoración de un posible parkinsonismo (temblor, rigidez, bradicinesia) o una alteración de la marcha (lentitud, inestabilidad, apraxia), que harán sospechar una demencia con cuerpos de Lewy, una demencia mixta o una demencia secundaria (demencia vascular, hidrocefalia normotensiva o proceso expansivo), o bien una alteración de vías largas (déficit visual, hemiparesia, etc.), que orientará hacia una demencia vascular o un proceso expansivo (tabla 5).

Los pacientes con demencia presentan déficit detectables mediante un examen sencillo de áreas cognitivas. Pero antes de administrar cualquier prueba, el médico debe poseer un conocimiento básico acerca de la interrelación entre las distintas capacidades cognitivas, la afectividad y la conducta. Se presenta aquí un modelo jerárquico, en el que determinadas áreas básicas (nivel de alerta, afectividad, conducta) condicionan el rendimiento observado en las áreas que se encuentran en niveles superiores (fig. 2). Este modelo facilitará la interpretación de los hallazgos de la anamnesis y del EEM. Por ejemplo, las alteraciones en la afectividad y en la conducta (ansiedad, tristeza, apatía, hiperactividad motora, etc.) pueden hacer que el rendimiento en pruebas de niveles superiores (lenguaje, etc.) no sean valorables. Del mismo modo, una alteración en la comprensión del lenguaje (nivel intermedio) puede invalidar el rendimiento en una prueba de funciones ejecutivas o de memoria (niveles superiores).

Figura 2.

Modelo jerárquico de interrelación entre el nivel de alerta, la afectividad, la conducta y las funciones cognitivas.

A: área; F: funciones.

(0.06MB).

Ante la sospecha de una ACL o una demencia, debe realizarse una evaluación de las distintas áreas cognitivas, ya sea mediante un test de estado mental estandarizado, mediante pruebas breves adaptadas al nivel premórbido (tabla 4) o mediante una combinación de ambas. El test “mini-mental” (MMSE)21, en su adaptación española de 30 puntos, con la sustracción seriada (sin el deletreo de la palabra mundo), sigue siendo una buena opción. El mejor punto de corte para la detección de la demencia es 23/24, pero el diagnóstico debe realizarse tras la valoración clínica global22. Si se escogen pruebas breves, la orientación temporal, el aprendizaje de palabras, la sustracción mantenida, la fluidez verbal y la praxis constructiva pueden ofrecer una fotografía cognitiva del paciente, que será suficiente en la mayoría de los casos.

Tanto o más que el rendimiento cuantitativo, la observación de aspectos cualitativos, a veces provocada por el propio examinador, puede ayudar a diagnosticar y tipificar el deterioro cognitivo. Por ejemplo, una falta de recuerdo espontáneo de las tres palabras que responde a la ayuda semántica o a la motivación (p. ej., “le dije una moneda”), apunta hacia un déficit en las funciones ejecutivas (que tienen que ver con la planificación, ejecución y control de tareas) más que a un déficit de la memoria propiamente dicha. En este caso, una etiología distinta de la EA es más probable (p. ej., vascular).

Los trastornos psiquiátricos conllevan una alteración cognitiva de predominio atencional/disejecutivo, que se agrava con los síntomas nucleares de la enfermedad de base (p.ej., síntomas psicóticos en la esquizofrenia) y que puede adoptar cualquiera de las formas de expresión sindrómica cognitiva (tabla 2). En la demencia de causa neurodegenerativa, predominan el aplanamiento y la apatía, mientras que la tristeza, las variaciones diurnas en el ánimo, el insomnio, la ideación depresiva y el llanto son más específicos de la depresión primaria23. Salvo que el deterioro cognitivo preceda de forma clara a la depresión, no debe emplearse el término de demencia si los síntomas cognitivos y depresivos coexisten, ya que las funciones cognitivas no son valorables (fig. 2). En esta situación debe tratarse la depresión, sin descartar la posibilidad de una futura demencia.

Muchos procesos médicos crónicos (enfermedades respiratorias, dolor, fármacos, insuficiencia hepática, insuficiencia renal, etc.) provocan per se un deterioro cognitivo y funcional, que hace especialmente difícil la identificación de una posible enfermedad neurodegenerativa concurrente. Al igual que con la patología psiquiátrica, estos cuadros pueden tomar el aspecto de cualquiera de los síndromes cognitivos. Se hará especial hincapié en el control de los procesos médicos y se reevaluará periódicamente la situación cognitiva (fig. 1).

La demencia en personas menores de 65 años presenta un mayor componente genético y a menudo unas connotaciones laborales que obligan a un estudio en unidades especializadas (unidades de memoria) con vistas al diagnóstico temprano, el asesoramiento genético y la investigación.

No es posible agotar aquí la diversidad de retos que el médico puede tener que afrontar en el diagnóstico de la demencia. El retraso mental, el analfabetismo, los déficit neurosensoriales o la discapacidad física, son sólo algunos ejemplos. El punto de corte de demencia del test MMSE en analfabetos es de 17/18. La utilización de normas escritas es útil en la exploración del estado mental de las personas con hipoacusia grave. Las personas con retraso o discapacidad física parten de un nivel funcional inferior, pero estable, que debe ser tomado como referencia para el diagnóstico de la demencia (es útil indagar acerca de la pérdida de autonomía en el uso de aparatos, vestido, aseo, etc.).