Los hemangiolinfangiomas son lesiones mixtas que tienen un componente vascular y linfático1. Generalmente son de características benignas, las cuales hacen que el pronóstico sea favorable. Pueden ser congénitos o aparecer en la infancia2.

Predomina en el hombre con prevalencia de 2.4:1. Los prematuros tienen mayor riesgo de presentar los hemangiolinfangiomas y en los recién nacidos vivos, su incidencia es de 1:12,000. Del 40 al 60% se descubren en el nacimiento (congénitos), del 80 al 90% en los 2 primeros años (es la edad con más frecuencia de presentación) y disminuye su frecuencia de presentación, conforme aumenta la edad3.

En el 95% de los casos, su localización de presentación es más frecuente en: cabeza, cuello y, axila; el 5% puede manifestarse en: mediastino, retroperitoneo y mesenterio, siendo extremadamente raro en la ingle. Se pueden asociar al síndrome de Klipple-Trenaunay-Weber, que es una enfermedad congénita rara que se caracteriza por fístulas arteriovenosas y múltiples hemangiomas2–4.

Son tumores benignos que pueden producir infiltración en órganos adyacentes y ocasionar malformaciones severas en cavidad y extremidades.

Se desconoce la etiología. Una teoría considera que durante la embriogénesis se deposita tejido linfático en áreas equivocadas lo que que no permite la conexión adecuada con las vías linfáticas centrales, y se unen con vasos sanguíneos4.

Generalmente cursan asintomáticos, y algunos reportes describen que el dolor es raro, y que las principales preocupaciones son la funcionalidad y la estética. Las complicaciones dependerán del órgano afectado, como compromiso vascular por obstrucción, linfedema, síndrome compartimental (que es extremadamente raro).

Se reporta el caso de un hemangiolinfangioma de cordón espermático con recurrencia contralateral y del que, de acuerdo con nuestra revisión bibliográfica, no existen informes de esta localización.

Paciente masculino de 17 años de edad con antecedentes de resección quirúrgica de hemangiolinfangioma escrotal y testicular izquierdo a los 2 años de edad, y crisis convulsivas tónico-clónicas tratadas con valproato de magnesio.

Al atender y controlar un cuadro de crisis convulsivas tónico-clónicas en el Servicio de Urgencias del Centro Médico Adolfo López Mateos (ISEM), durante la exploración física se identificó en hipogastrio y región inguinoescrotal derecha: aumento de volumen en hipogastrio y un tumor a nivel de pubis con extensión a canal inguinal y bolsa escrotal derecha de 25×25cm; a la palpación es doloroso, de consistencia blanda, móvil, que involucraba piel escrotal, con engrosamiento del cordón espermático y del testículo derechos; la bolsa escrotal izquierda, sin testículo. No se palpaban adenomegalias (fig. 1). El paciente manifestó que el aumento de volumen fue progresivo, con 2 años de evolución y que además, tenía dolor punzante a la palpación, que inclusive presentaba molestia al contacto de la ropa interior; por lo que fue fue valorado por el Servicio de Urología, que solicitó tomografía computada abdominopélvica en la que se reportó una imagen amorfa heterogénea con densidades de −114 a 42 Unidades Houndsfield en bolsa escrotal derecha. Tras la aplicación de medio de contraste intravenoso se evidenció extensión a canal inguinal y tejido celular subcutáneo con medición aproximada de 26.4×25.7 cm en sus ejes anteroposterior y transverso (fig. 2). Los marcadores tumorales se encontraron dentro de los límites normales. El reporte de laboratorio fue: deshidrogenasa láctica 204 UI/l, alfafetoproteína 0.77 UI/ml, fracción ß hormona gonadotrópica coriónica ≤ 1.2 mIU/ml.

Figura 1.

Aumento de volumen en región inguinoescrotal derecha 25×25 cm. Flecha: aumento de volumen en sitio de cordón espermático.

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Figura 2.

Tomografía computada abdominopélvica con aumento de volumen heterogéneo −114 a 42 UH. Flecha en el lado izquierdo: origen de la tumoración del cordón espermático. Flecha en el lado derecho: gran dimensión del tumor en la región suprapúbica.

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Se hizó resección quirúrgica con los siguientes hallazgos: tumoración de 25×25 cm, de consistencia blanda, con características macroscópicas celuloadiposas y linfáticas, con bordes bien delimitados, que involucraba tejido celular subcutáneo, cordón espermático, escroto y testículo derecho, con características macroscópicas celuloadiposas y linfáticas. Tras realizar orquiectomía, la pieza quirúrgica se envíó a anatomía patológica (fig. 3).

Figura 3.

Pieza quirúrgica: resección en bloque que incluye piel con tejido celular subcutáneo. Señalado con flecha el cordón espermático de donde proviene el hemangiolinfangioma.

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Histopatología

Se recibieron 2 piezas del testículo. La primera medía la primera 5×4cm, con huso escrotal de 4×2cm, epidermis color café oscuro, rugosa, con características pilosas congestivas; la albugínea era lisa y brillante, así como lesión paratesticular quística de 2×1 cm. La segunda pieza medía 28×10×7 cm, con 2 husos de piel, el mayor de 15×10 cm y el menor de 11×10 cm; la superficie epidérmica era de color café gris, rugosa. Se identificó el cordón espermático de 6×1 cm de superficie externa café rojiza y, al corte, se identificaron estructuras vasculares dilatadas en sus 3 tercios. Hemangiolinfangioma cavernoso de 15 cm de cordón espermático y tejidos blandos paratesticulares (fig. 4).

Figura 4.

Se identifica lesión benigna con canales vasculares de diversos calibres, pared hialinizada, endotelio plano y luces congestivas. La flecha señala el componente vascular con eritrocitos.

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Se sometió a segundo tiempo quirúrgico por el Servicio de Cirugía Plástica, donde se realizó avance de colgajo abdominal, tipo abdominoplastia (fig. 5).

Figura 5.

Reconstrucción del área cruenta residual, la cual tenía una extensión de 30×20cm con colgajo fasciocutáneo de avance. La flecha señala el sitio de área cruenta.

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Las malformaciones vasculares son errores locales o difusos de la angiogénesis o vasculogénesis (periodo de embriogénesis), y se clasifican en: de bajo flujo que son malformaciones capilares, venosas, linfáticas. O de alto flujo como son las malformaciones arteriovenosas o fístulas arteriovenosas5,6.

La clasificación de las lesiones provenientes de vasos linfáticos son: benignas: a) linfangiomas con sus 3 variantes: capilar, quístico y cavernoso; b) linfagioqueratoma; c) linfangioma mixto (hemalinfangioma) propio de nuestro caso. Malignas: linfangiosarcomas5,6.

El diagnóstico de este tipo de lesiones es mediante estudio histopatológico. Sus diagnósticos diferenciales son angiopericitoma, angiosarcoma, hemangiomas puros, linfangiomas puros. Los linfangiomas se pueden clasificar principalmente de acuerdo con características histopatológicas en cavernosos, quísticos o de capilares7,8.

Clínicamente se caracterizan por vesículas agrupadas, formando placas de superficie elevada, verrugosas de color rosa o rojo azulado, con contenido a base de linfa y eritrocitos debido a los canales linfáticos y vasculares prominentes y dilatados9.

Se recomienda solo la vigilancia médica, en los pacientes que presentan regresión espontánea; en el caso de tumores superficiales, se pueden tratar con corticoesteroides o fotocoagulación con láser, y se obtienen buenos resultados estéticos y funcionales; en tumores profundos como el caso mencionado el tratamiento de elección es la resección quirúrgica en bloque10,11.

La recurrencia es variable y puede ser del 10 al 100% de los casos, y depende de la amplitud de la escisión realizada.. Las localizaciones con principal recurrencia son boca, laringe, hipofaringe y lengua. Se reporta mortalidad de 6-10% de los casos11,12.

Consideramos los hemagiolinfangiomas como lesiones raras asociadas a buen pronóstico. Tal es el caso de este paciente que, a pesar de presentar dicha deformidad estética, fue tratado adecuadamente. Al momento, cuenta con 6 meses de seguimiento y sin datos sugestivos de recurrencia; sin embargo, se mantendrá en vigilancia médica para identificar en etapas tempranas para en caso de nueva recurrencia, identificar las lesiones en etapas tempranas y dar el tratamiento oportuno con limitación del daño.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.