El schwannoma es un tumor neurogénico benigno procedente de las células de Schwann que producen las bandas de mielina que recubren los axones. Este tipo de tumores se encuentra en los nervios periféricos o pares craneales, siendo muy raros en el tracto digestivo o a nivel retroperitoneal1. Se han publicado en la literatura solo 10 casos de schwannoma intranodal, es decir, de localización ganglionar, que es extremadamente rara, encontrados en distintas regiones anatómicas2–7.

Presentamos un caso de schwannoma intranodal de localización suprarrenal. Se trata de una mujer de 42 años a la que se descubrió una masa retroperitoneal asintomática en un estudio por hipertensión arterial sin otros antecedentes personales de interés. Tras un perfil hormonal suprarrenal normal, se realizaron pruebas de imagen. En la tomografía axial computarizada (TC) de abdomen con contraste, se objetivó una masa heterogénea hipocaptante en el área suprarrenal derecha de aproximadamente 5cm de diámetro con bordes hipercaptantes y alguna adenopatía adyacente subcentimétrica (fig. 1). También se visualizaron 2 lesiones hepáticas hipocaptantes de características sólidas localizadas una en cada lóbulo hepático, siendo la mayor de 1,5cm de diámetro. Con el fin de especificar más las lesiones hepáticas encontradas en la TC, se realizó una RM abdominal, siendo catalogadas de angiomas. Con el diagnóstico de masa suprarrenal derecha no funcionante, se realizó una adrenalectomía laparoscópica con intención tanto diagnóstica como terapéutica. El postoperatorio discurrió sin complicaciones, siendo la paciente dada de alta a las 48 h de la intervención.

Figura 1.

TAC de abdomen con contraste donde se visualiza una masa suprarrenal derecha de 5cm de diámetro máximo.

(0.09MB).

Se obtuvo una pieza de adrenalectomía de 8 × 5 × 4,5cm que incluía la glándula suprarrenal, sin alteraciones histológicas significativas, y una lesión nodular sólida de 37mm íntimamente adherida que resultó ser un ganglio linfático infiltrado por una proliferación mesenquimal con características histológicas e inmunofenotipo S100 positivo (fig. 2). El diagnóstico histológico fue de schwannoma intranodal de localización suprarrenal tipo Antoni A.

Figura 2.

Corte histológico de la pieza donde se distingue el schwanoma de la glándula adrenal (Hematoxilina-eosina×10).

(0.22MB).

El schwannoma es un tumor benigno procedente de células neoplásicas de Schwann bien diferenciadas. Suele estar encapsulado, bien circunscrito y ser de apariencia clara y brillante desde el punto de visto macroscópico3. Tiene un comportamiento clínico benigno, con crecimiento progresivo, sin invasión local ni sistémica y suele ser asintomático, por lo que se diagnostica de forma incidental la mayoría de las veces. Raramente es maligno y, en caso de que esto ocurra, se suele asociar a un síndrome de von Recklinghausen o a algún otro tipo de neurofibromatosis1. Microscópicamente, el schwannoma se divide en 2 subtipos: el Antoni A, que se caracteriza por ser hipercelular con escaso estroma y donde nos podemos encontrar con los cuerpos de Verocay (pequeños grupos de fibrillas rodeados por hileras de núcleos en forma de empalizada) y el Antoni B, que presenta escasa celularidad, con mayor cantidad de estroma, siendo considerado una forma degenerada del tipo Antoni A. La inmunohistología tiene un papel esencial en el diagnóstico ya que este tipo de tumores son positivos para S100 (familia de proteínas de bajo peso molecular presentes en las células derivadas de la cresta neural) y vimentina (proteína encontrada en el citoesqueleto de células mesenquimales)2,3,8.

Respecto al tratamiento de los tumores de localización suprarrenal, la indicación quirúrgica se realizará en aquellos tumores funcionantes, en masas con sospecha radiológica de malignidad, independientemente del tamaño y en aquellos tumores mayores de 4cm, como en nuestro caso clínico. El tamaño es el criterio más importante de indicación quirúrgica en los tumores no funcionantes. La extirpación por vía laparoscópica es la técnica de elección debido a su limitada morbilidad postoperatoria y a la existencia de buenos planos de delimitación de la tumoración1,4,9,10.

En nuestro caso, la localización intranodal del schwannoma no pudo identificarse hasta el estudio histopatológico ya que, tanto en las técnicas de imagen como a nivel macroscópico tras la extirpación de la pieza, formaba parte de una masa integrada con la glándula suprarrenal.

En conclusión, el schwannoma intranodal de localización suprarrenal es una neoplasia muy poco frecuente pero que debe ser tenida en cuenta en el diagnóstico diferencial de las tumoraciones retroperitoneales.