La peritonitis esclerosante encapsulante (PEE) es una causa de obstrucción intestinal de etiología desconocida, también conocida como síndrome de Cocoon. Se caracteriza por formar una membrana de fibrocolágeno, que envuelve de forma total o parcial el intestino delgado1. Esto hace que los pacientes consulten de forma repetida por cuadros de oclusión intestinal. Tanto la clínica como las imágenes radiológicas son inespecíficas, por lo que el diagnóstico requiere una elevada sospecha2,3.
Se presenta el caso clínico de un paciente de 54 años sin antecedentes de interés, salvo hernioplastia endoscópica bilateral totalmente extraperitoneal e intervenido de forma reciente y electiva de colelitiasis, y siendo diagnosticado en esta última cirugía y de forma incidental de peritonitis esclerosante al evidenciarse en la cirugía una membrana de color blanco nacarado que afectaba a intestino delgado y parte de colon descendente, y que bloqueaba el compartimento supramesocólico.
Posteriormente, el paciente acudió de forma repetida a urgencias por cuadros de dolor abdominal tipo cólico, y suboclusión intestinal, por lo que fue nuevamente ingresado. A la exploración física destacaba distensión abdominal asociada a una masa palpable en mesogastrio. El TAC informó de asas de intestino delgado medializadas, algunas con engrosamiento parietal, adheridas entre ellas a la pared abdominal anterior, con presencia de líquido libre interasas en probable relación con síndrome adherencial. Se decidió intervención quirúrgica programada, donde se evidenció una membrana que recubría yeyuno y gran parte de íleon (fig. 1). Se realizó exéresis casi completa de la membrana, que presentaba un plano de cibaje con la serosa del intestino. Se comprobó la integridad de las asas intestinales hasta la válvula ileocecal, sin evidenciar perforaciones incidentales, y sin requerir resección de las mismas. El paciente evolucionó favorablemente siendo dado de alta a los 6 días de la cirugía, y encontrándose asintomático.
El síndrome de Cocoon es una enfermedad muy poco frecuente de etiología desconocida, es clasificado como idiopático o secundario. Esta última forma es más frecuente, y se han descrito casos de PEE secundaria asociada a diálisis peritoneal, tuberculosis, tratamiento con betabloqueantes, fiebre mediterránea familiar, etc. La forma idiopática de PEE es relativamente más frecuente en los países tropicales, y en mayor proporción en mujeres jóvenes. Se han propuesto algunas hipótesis como causantes de esta forma idiopática, como una menstruación retrógrada asociada a una infección viral, o una peritonitis retrógrada a través de las trompas de Falopio, aunque ninguna de ellas ha sido demostrada3. En algunos pacientes se ha descrito una relación de la PEE con otras alteraciones embriológicas como epiplón hipoplásico y meso intestinal retraído y esclerótico. Este síndrome se caracteriza por una membrana fibrótica que encapsula de forma total o parcial al intestino delgado, y que puede envolver otros órganos como el intestino grueso, hígado y estómago4. Son pacientes que presentan episodios recurrentes de dolor abdominal, náuseas, vómitos, anorexia, pérdida de peso, malnutrición, crisis recurrentes de oclusión intestinal total o parcial, y en algunas ocasiones durante la exploración física se palpa una masa intraabdominal de localización frecuentemente central. Para realizar el diagnóstico se requiere un alto índice de sospecha ya que la mayoría de los casos descritos en la literatura son diagnosticados durante la cirugía5.
El diagnóstico prequirúrgico se realiza en paciente con clínica repetida de oclusión intestinal e imágenes sospechosas en la TAC6, donde se evidencian imágenes que demuestran asas de intestino delgado aglomeradas en el centro del abdomen y encapsuladas en una membrana (fig. 2). Frecuentemente también se objetiva ascitis interasas.
El tratamiento en la PEE idiopática en pacientes sintomáticos es quirúrgico7. La técnica quirúrgica más extendida es la escisión total o parcial de la membrana y adhesiólisis de las asas de intestino delgado afectas, evitando la resección intestinal y dejándola para aquellos casos en los que se considere inevitable1,2. Se ha comprobado que un soporte nutricional preoperatorio adecuado en estos pacientes reduce las complicaciones postoperatorias y aumenta la satisfacción posquirúrgica de los pacientes8.
Conflicto de interesesLos autores declaran no haber recibido financiación para la realización de este trabajo ni tener ningún conflicto de intereses.
