El síndrome de acento extranjero es un trastorno del habla donde el paciente articula su lengua nativa con un acento que es percibido como extranjero. Se caracteriza por presentar déficits segmentarios y prosódicos contrastantes en parámetros fonológicos normales sin violar reglas gramaticales1. Se desconoce su incidencia, aunque desde su primera descripción, realizada en 1907, y hasta el 2015 solo se habían reportado 105 casos similares2. Puede clasificarse como neurogénico, psicógeno o mixto3. Aquí presentamos el caso de una paciente quien tras una resección tumoral presenta un síndrome de acento extranjero de origen neurogénico; posteriormente se realiza una revisión del tema.

Paciente femenina de 60 años, docente, con cuadro clínico que inició en diciembre de 2019 consistente en cefalea en trueno, holocraneana, asociado a dolor retroocular derecho, epífora ipsilateral y disartria. Tenía antecedente de gastritis crónica con Helicobacter pylori positiva tratada, hernia hiatal con esofagitis y miomatosis uterina, por lo cual se había realizado histerectomía. Como antecedentes familiares, su padre falleció por cáncer de hígado, su hermana falleció por cáncer de seno, su madre tuvo cáncer renal y de colon y su hermano tuvo cáncer de riñón. En su primera consulta recibió manejo sintomático con mejoría del dolor retroocular. En los días siguientes consultó nuevamente por sensación de cuerpo extraño en el ojo derecho, siendo tratada como conjuntivitis aguda, sin mejoría de los síntomas. Posteriormente notó que tendía a lateralizar la marcha hacia la izquierda y que al escribir palabras omitía algunas y al hablar no pronunciaba fonemas.

De forma ambulatoria consulta al servicio de oftalmología, donde encuentran aumento de la presión intraocular con borramiento de la papila en el fondo de ojo derecho, por lo que la remiten al servicio de urgencias. A su ingreso se le realizó una tomografía de cráneo simple y una resonancia magnética (RM) cerebral simple. Las imágenes reportaron un tumor de características malignas de captación irregular con necrosis interna, que apuntaba a un glioblastoma estadio iv, localizado anterior al área motora y sensitiva primaria y superior al área de Wernicke, y delante del área de Gerstmann, alcanzando hasta el fascículo arcuato en profundidad. Fue valorada por neurocirugía, donde encontraron que en el examen físico la paciente presentaba temblor distal en los miembros superiores, leve disminución de la fuerza (4/+5) en la mano derecha, disfasia, apraxia del lenguaje y discalculia.

Se indicó una RM funcional (fig. 1) con tractografía y secuencia BOLD para función motora, somatotópica, cálculo y lenguaje para guiar la resección quirúrgica supramarginal con mapeo cerebral corticosubcortical despierto. Fue llevada a cirugía, logrando la resección completa del tumor confirmada por RM posquirúrgica. La anatomía patológica reportó glioblastoma subtipo wild que expresa proteína glial intensa y difusa, sinaptofisina positiva de aspecto neural primitivo, ausencia de mutación IDH1 con p53 del 90%, Ki67 del 40%, ATRX no mutado, MGMT no metilado. Como complicación postoperatoria la paciente presentó alteración del habla no caracterizada en la estancia hospitalaria. Se dio egreso con indicación de terapia de rehabilitación del lenguaje, neurológica y control por especialidad cada 3 meses con RM cerebral de control según protocolo STUPP. Recibió 30 sesiones de quimioterapia (temozolomida) y radioterapia según concepto de oncología, los cuales terminó exitosamente.

Figura 1.

Resonancia magnética contrastada con gadobutrol; corte sagital (A) y transversal (B). Se aprecian en secuencia T2 contrastada cambios posquirúrgicos por resección de lesión en región parietal izquierda con craniectomía parietal ipsilateral y se observa realce paquimeníngeo adyacente al sitio quirúrgico, realce leptomeníngeo fino difuso, y prominencia de surcos y cisuras por pérdida de volumen del parénquima cerebral. Imagen tomada con resonador magnético de 1.5 Tesla.

Fuente: Los autores.

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Finalmente, la paciente asistió a consulta de control con neurología. Al evaluarla se evidenció alteración en el habla que se presentaba de manera intermitente e inconsciente al emitir lenguaje, consistente en cambios en la prosodia que la hacían parecer hablando con un acento extranjero. La paciente es enfática en que desde la cirugía presenta la alteración del habla y en ocasiones confunde las silabas al escribir. En ocasiones podía hablar claro, otras veces hablaba con acento, y otras con disartria. Fonológicamente se caracterizaba por aumento de la entonación, por cambios en aspectos suprasegmentarios del habla, cambios en el ritmo que oscilaban entre bradilalia y taquilalia, parafasias literales y disfluencia en repetición de sílabas y muletillas. Las alteraciones fueron mejorando con el tiempo, a pesar de no haber realizado terapias fonoaudiológicas tempranas en su postoperatorio. Anexo al relato clínico se incluyó un audio de una conversación con la paciente.

El síndrome de acento extranjero es una afección infrecuente, descrito por primera vez en 1907 por Pierre Marie4. Históricamente se ha caracterizado en idiomas como el inglés, el francés, el noruego, el holandés y el portugués3,5–8. En cuanto al idioma español, se ha reportado en Argentina9, España10 y México1. En Colombia se ha descrito una sola vez, por Estrada-Orozco et al.11, por lo que, a conocimiento de los autores, este sería el segundo caso clínico publicado en el país. Las etiologías más comúnmente reportadas incluyen la enfermedad cerebrovascular, el traumatismo craneoencefálico, la esclerosis múltiple, vasculitis, enfermedades neurodegenerativas, trastornos mentales y tumores12. Las lesiones de estos pacientes suelen estar localizadas en el hemisferio izquierdo, generalmente involucrando la corteza motora primaria, la corteza premotora y/o los ganglios de la base. Sin embargo, también se han reportado en ambos hemisferios y en regiones infratentoriales12. En nuestro caso, la paciente presentó compromiso de varias áreas elocuentes y de profundidad suficiente para comprometer el fascículo arcuato.

Los cambios percibidos en la prosodia son el resultado de una alteración particular en el tono, la entonación, la duración, el estrés y la elongación. Sin embargo, también puede haber desviaciones fonéticas, como cambios, reducciones o eliminaciones en la articulación de consonantes y vocales. Hay aspectos motores adicionales, como la bradilalia, que es una disminución en la fluidez del ritmo del habla11. Puede ser confundido con la apraxia13. En general, la expresión verbal se caracteriza por sustituciones fonéticas, articulación laboriosa, errores secuenciales e intentos infructíferos de autocorrección. Dichos errores no varían dependiendo de la tarea11. Normalmente estas se han caracterizado por alteraciones segmentarias, que incluyen tiempo de pronunciación de vocales, cambios en consonantes y pronunciación, y alteraciones suprasegmentarias o prosódicas, que incluyen ritmo, entonación de frases y palabras, inserción de vocales, pobre transición entre palabras e inversión de tonalidad1.

El diagnóstico de este síndrome es principalmente clínico e incluye daños en los segmentos de ritmo y sonido, que es similar al sonido normal pero diferente en acento antes del daño cerebral1,14. Existen unos criterios diseñados por Whitaker que incluyen: que el acento sea considerado por el paciente y examinador como extranjero, que sea diferente al dialecto nativo del paciente antes del daño cerebral, que se pueda explicar por lesión en el sistema nervioso central y que no haya evidencia de antecedentes de que el paciente hable una lengua extranjera13. En el caso expuesto la paciente presentaba todos los criterios.

Respecto al tratamiento, no hay ninguno específico realmente eficaz. No obstante, hay reportes de que las terapias de fortalecimiento apoyadas en ejercicio funcional y la terapia del habla y lenguaje generalizada tienen eficacia clínica en este contexto, pudiéndose recuperar el acento normal. También se ha propuesto que la retroalimentación auditiva retardada podría ser útil en estos casos. Sin embargo, la información es anecdótica15. Adicionalmente se recomienda considerar como parte del tratamiento los síntomas emocionales que pudiese ocasionar el síndrome, puesto que se han documentado dificultades para adaptarse a la pérdida de una parte de su identidad y a la percepción de sus congéneres16. En nuestro caso se considera que un factor agravante durante su recuperación fue la falta de oportunidades para acceder a la terapia del lenguaje para iniciar su rehabilitación, lo que contribuyó a que la paciente desarrollara como desenlace adverso un trastorno depresivo mayor.

Los autores declaran que no han recibido ningún tipo de financiación de parte de alguna persona o institución para el desarrollo de este manuscrito.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses respecto a este manuscrito.