Se presenta el caso de un varón de 77 años, que estaba siendo tratado en el hospital por disfonía y disfagia de 10 meses de evolución. Como antecedentes presentaba hipertensión arterial, hipercolesterolemia, glaucoma y epitelioma basocelular intervenido 2 años antes. Refería una excelente situación basal (escala de la Cruz Roja Física: 0; escala de la marcha FAC: 5; índice de Barthel: 100, e índice de Lawton: 5) y realizaba actividades de ocio como natación y bicicleta.
Acudió a la consulta de geriatría derivado desde foniatría por detectar un cuadro de deterioro funcional y pérdida de peso asociado a la disfonía de la que estaba siendo tratado. Presentaba hemiparesia laríngea derecha con cuerda vocal en posición paramedia, y estaba recibiendo rehabilitación foniátrica, sin mejoría. Refería disfagia, más evidente para sólidos que para líquidos, pérdida de 5kg de peso, astenia intensa e incapacitante para realizar sus actividades de ocio, alteraciones en la memoria reciente y ánimo depresivo. Dado el importante deterioro se decidió ingreso en la unidad de agudos para estudio.
La exploración general y neurológica fue normal. Se realizó analítica completa (hemograma, bioquímica, estudio de anemia, hormonas tiroideas, estudio vitamínico y marcadores tumorales), radiografía de tórax, tránsito esófago-gastro-duodenal, TC cerebral y toraco-abdomino-pélvico que no mostraron alteraciones. Permaneció estable, la deglución mejoró con corrección postural y experimentó mejoría del estado anímico, por lo que se decidió el alta hospitalaria añadiendo suplementos proteicos y se citó en consultas externas para valorar la evolución.
A los 30 días, el paciente sufrió una parada cardiorrespiratoria en la calle e ingresó en la unidad de cuidados intensivos (UCI). Se realizó un electromiograma que mostró un patrón neurógeno severo, con signos de cronicidad, y afectación de motoneurona inferior específico de esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Tras 70 días de hospitalización presenta una evolución tórpida y es trasladado a una unidad de cuidados paliativos, donde fallece.
DiscusiónLa ELA es una enfermedad neurológica degenerativa que afecta a la vía piramidal a nivel de primera y segunda motoneurona. Se distinguen 2 formas, esporádica y familiar. La forma esporádica es más frecuente, el 90% de los casos, afecta principalmente a varones con una relación 1,78:1, la edad media del diagnóstico es de 65 años, y la media de supervivencia es 2-5 años1.
La etiopatogenia de la forma esporádica es desconocida, aunque se han postulado diferentes factores: enfermedades virales, exposición a metales pesados, factores ambientales, actividad física extenuante, etc. Existen 2 formas de inicio de la enfermedad, espinal y bulbar. El inicio espinal o medular es el más frecuente (80% de los casos), con debilidad muscular focal y distal de una extremidad, atrofia y espasticidad, que se generalizan a todo el cuerpo. El inicio bulbar o parálisis bulbar progresiva es menos frecuente (20% de los casos) y se caracteriza por disartria, disfonía y disfagia, acompañado de atrofia y fasciculaciones linguales, y labilidad emocional.
En la literatura se refiere que los mayores de 70 años representan el 31-43% de los casos y los mayores de 80 años el 7-11%2–4. En la octava década de la vida se encuentra la mayor prevalencia, con 17 casos por 100.000 habitantes3. Algunas peculiaridades de la enfermedad en los ancianos son que a partir de los 75 años es más frecuente en mujeres y cobra más importancia el inicio bulbar, siendo en algunos estudios la forma más frecuente de aparición a partir de los 80 años4 y presenta un peor pronóstico, con 5 meses menos de supervivencia2-5. Es conocida la relación que existe entre esta enfermedad y la demencia, principalmente frontotemporal6, esta relación es aún más fuerte cuando el inicio es bulbar, presentando el 48% de los pacientes un déficit cognitivo leve y un 3,5% demencia frontal1.
La afectación neuropsicológica puede no correlacionarse con la clínica neurológica y, en ocasiones, pueden aparecer desde fases iniciales1. Según diversos autores, la ELA en los ancianos está infradiagnosticada7 por múltiples factores de confusión: la forma bulbar dificulta y demora el diagnóstico, algunos pacientes pueden fallecer antes de ser diagnosticados, el deterioro cognitivo en fases tempranas de la enfermedad enlentece el diagnóstico, y la disfagia o disfonía son síntomas frecuentes en la edad avanzada, y pueden atribuirse a otras causas.
Ante la alta prevalencia de esta enfermedad en la población anciana, y su presentación atípica, consideramos de interés tenerla en cuenta en el diagnóstico diferencial de los pacientes que presenten disfagia y disfonía, como en el caso que presentamos.
