Paciente varón de 52 años, sin antecedentes personales de interés, que acude por presentar lesiones dolorosas en miembros inferiores, de 6 meses de evolución. No refería sintomatología sistémica acompañante. En la exploración física presentaba una placa eritematosa junto con placas atróficas de aspecto cicatricial blanco-nacaradas, de bordes angulares, bien definidos, sin livedo reticularis acompañante, que afectaban al tercio distal de los miembros inferiores (fig. 1). El resto de la exploración física fue anodina. Se solicitó estudio analítico con bioquímica, hemograma y coagulación, que no mostró alteraciones significativas. Se realizó una biopsia cutánea que mostró un engrosamiento y degeneración hialina de la pared de los vasos de la dermis, sin inflamación. Se hizo el diagnóstico de vasculitis livedoide. Se realizó un eco-Doppler para valorar el sistema venoso profundo y superficial, que fue normal. El paciente comenzó tratamiento con ácido acetilsalicílico, 100mg/día, mostrando ligera mejoría clínica y disminución parcial del dolor tras 3 meses de tratamiento.
La vasculitis livedoide, también llamada vasculitis hialinizante segmentaria, atrofia blanca o livedo reticular con úlceras de verano o invierno y el acrónimo PURPLE (Painful Purpuric Ulcers with Reticular Pattern of the Lower Extremities) es una enfermedad poco frecuente, con una prevalencia en torno a 1/100.000 habitantes al año1. La etiopatogenia de la enfermedad se basa en una vasculopatía trombógena oclusiva secundaria a una alteración de la trombosis-fibrinólisis sin intervención de células inflamatorias; se produce un descenso de la actividad fibrinolítica en sangre, que desencadena una tendencia a la agregación plaquetaria aumentando la hipercoagulabilidad local, provocando una oclusión vascular2. Su diagnóstico no es sencillo, y en muchos casos no se obtiene hasta que el cuadro está muy evolucionado. En el estudio histopatológico, los hallazgos no son patognomónicos, y se pueden encontrar diferentes patrones dependiendo del estadio, por lo que la correlación clínico-patológica es fundamental.
La vasculitis livedoide puede presentarse de forma aislada, primaria o idiopática, o como manifestación clínica de un grupo heterogéneo de enfermedades, entre ellas: diabetes, dermatitis de estasis, conectivopatías (lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, dermatomiositis), síndrome antifosfolípido, crioglobulinemia o trombofilia3, dando lugar a las manifestaciones cutáneas por las que la enfermedad recibe su nombre: petequias o pápulas purpúricas que se necrosan y forman úlceras dolorosas de contornos angulares y evolución tórpida, que curan dejando características cicatrices estrelladas, atróficas de aspecto blanquecino, asociado o no a livedo reticularis en zonas declives, principalmente tobillos y dorso de pies, de forma bilateral4.El tratamiento va dirigido a disminuir la viscosidad sanguínea con antiagregantes, anticoagulantes, pentoxifilina, vasodilatadores o fibrinolíticos5 (fig. 1).
