Resección laparoscópica de feocromocitoma y quiste pancreático en un paciente con enfermedad de Von Hippel-Lindau

Resumen

Introducción

La enfermedad de Von Hippel-Lindau es una condición autosómica dominante, caracterizada por la presencia de hemangioblastomas cerebelosos, angiomas retinianos, quistes y tumores viscerales. Reportamos una experiencia en la resección por vía laparoscópica de un feocromocitoma y quiste pancreático en un paciente con enfermedad de Von Hippel-Lindau.

Material y métodos

Paciente de 20 años de edad, sexo masculino, con historia de enfermedad de Von Hippel- Lindau, a quien en estudio de hipertensión arterial se le encuentra una masa suprarrenal izquierda de 5 cm. de diámetro y la evaluación bioquímica orienta hacia un feocromocitoma. Es llevado a adrenalectomía laparoscópica y como hallazgo intraoperatorio se encuentra un quiste de 3 cm. en relación a la cola del páncreas, el cual se reseca en el curso de la misma intervención.

Resultados

El tiempo operatorio fue de 120 minutos. No se registraron complicaciones intra o postoperatorias. El sangrado quirúrgico fue < 50 mL y la estadía hospitalaria fue de 3 días. El estudio de anatomía patológica confirmó el diagnóstico de feocromocitoma de la glándula suprarrenal y la lesión quística fue informada como cistoadenoma microquístico mucoso del páncreas.

Conclusión

La técnica laparoscópica nos ha permitido realizar el abordaje quirúrgico de lesiones en diferentes órganos abdominales en el mismo tiempo operatorio con excelente resultado. A nuestro entender, este es el primer reporte de una adrenalectomía y quistectomía pancreática laparoscópica simultánea.

Abstract

Introduction

Von Hippel-Lindau disease is a dominant autosomic hereditary condition, characterized by cerebellar hemangioblastomas, retinal animas and visceral cysts and tumors. We report a case of a patient with Von Hippel-Lindau in which we performed a single-stage laparoscopic adrenalectomy for a pheochromocytoma and pancreatic cyst excision.

Patient and method

A 20 year old male patient with Von Hippel Lindau disease underwent laparoscopic adrenalectomy for a 5 cm left adrenal mass. A 3 cm cystic lesion was found of the tail of the pancreas and was resected completely laparoscopically during the same operative procedure.

Results

Total operative time was 120 minutes. There were no operative or postoperative complications. Blood loss was < 50 mL and hospital stay was 3 days. The histopathologic result was adrenal pheochromocytoma and pancreatic mucous microcystic cystoadenoma.

Conclusion

Laparoscopy allows surgical approach of patients with simultaneous lesions in several abdominal solid viscera, like Von Hippel Lindau disease. This case represents the first report of one-stage laparoscopic adrenalectomy and pancreatic cyst excision.