Stickler syndrome. Epidemiology of retinal detachment

Abstract

Objective

A review was performed on all patients with Stickler syndrome that had been treated in our Center since it was diagnosed, in order to evaluate the risk of suffering a retinal detachment (RD).

Methods

A total of 14 patients, diagnosed by clinical criteria, were included. The following variables were evaluated: age, gender, ocular background, follow-up, initial and final visual acuity (VA), optical prescription, prophylactic treatment, surgery and techniques performed. The risk age to suffer a RD, as well as cataracts, was determined by using the Kaplan–Meier survival curve analysis.

Results

From a total of 5 men and 9 women, the median initial VA was 0.35, which was the same as the final VA. The median optical prescription was −9.5 D myopia. The median of follow-up was 7 years. Ocular background was 4 RD cases and 2 Lasik surgeries. The operations performed were 8 RD, 12 cataract, 2 glaucoma, 2 macular hole, and one endotropia. The median age of RD was 20 years and cataract 34 years. As regards surgical tecnique, 4 scleral buckle cases, and 4 scleral buckle + pars plana vitrectomy cases were formed. The prophylactic treatments performed were: one scleral buckle case, 4 endolaser photocoagulation, and one cryotherapy. Two of which presented with RD.

Conclusion

In the series presented, retinal detachment in Stickler syndrome mainly occurs in the second decade of life, with cataracts mainly developing in the fourth decade.

Resumen

Objetivo

Revisión de todos los pacientes con síndrome de Stickler que se han tratado en nuestro centro desde su descripción, para valorar el riesgo de padecer desprendimiento de la retina (DR).

Métodos

Un total de 14 pacientes, diagnosticados por criterios clínicos, en los que hemos valorado las siguientes variables: sexo, edad, antecedentes oculares, seguimiento, agudeza visual (AV) inicial y final, refracción, tratamiento profiláctico, cirugías y la técnica empleada. Mediante el análisis de curva de supervivencia de Kaplan-Meier hemos determinado la edad riesgo de padecer DR así como cataratas.

Resultados

En total fueron 5 hombres y 9 mujeres. La AV mediana inicial fue de 0,35, igual que la AV final. Refracción mediana de −9,5 dioptrías de miopía. La mediana de seguimiento de 7 años. Los antecedentes oculares fueron 4 DR y 2 Lasik. Las cirugías que realizamos han sido 8 DR, 12 cataratas, 2 glaucomas, 2 agujeros maculares y una endotropía. La mediana de años en el que sucedió el DR fue de 20 y las cataratas a los 34. La técnica quirúrgica utilizada en 4 casos ha sido el cerclaje y en los otros 4 restantes cerclaje con vitrectomía vía pars plana. Un total de 6 ojos han sido tratados profilácticamente: uno con cerclaje, 4 con fotocoagulación láser y otro con criocoagulación; de estos, 2 han presentado DR.

Conclusiones

En nuestra serie, el DR en esta dolencia se desarrolla mayoritariamente en la segunda década de la vida. Las cataratas, fundamentalmente en la cuarta década.