el drenaje venoso pulmonar anómalo total supone un 1% de las cardiopatías congénitas, siendo el tipo IV (mixto) el más infrecuente (10% del total). Presenta una mortalidad del 80% en el primer año de vida, por lo que es fundamental una corrección quirúrgica precoz.
Caso clínicovarón de 8 meses, 7kg, con cuadro de cianosis progresiva, en el cual se diagnostica un drenaje venoso pulmonar anómalo total mixto (supradiafragmático e intracardíaco), sin detectarse obstrucción extrínseca de vena vertical. Ante los hallazgos, se realiza cirugía, confirmándose la presencia de una vena vertical izquierda drenando en innominada. Tras canulación aórtica y bicava y atriotomía derecha, se visualiza comunicación interauricular (CIA) tipo ostium secundum y seno coronario dilatado donde drenan tres venas pulmonares, drenando la vena pulmonar superior izquierda (VPSI) hacia innominada. Se procede a la apertura del techo de seno coronario, comunicándolo ampliamente con aurícula izquierda, para posteriormente desinsertar la VPSI y anastomosarla a la orejuela izquierda. Por último, se realiza septación de ambas aurículas con pericardio autólogo. El tiempo de circulación extracorpórea (CEC) fue de 98min (clampaje 50min). En ecocardiografía intraoperatoria se demuestra buena contractilidad y drenaje del colector y VPSI. En el seguimiento (a 2 años), no se han detectado estenosis de venas pulmonares.
Conclusionesaunque el drenaje venoso anómalo total mixto es una entidad infrecuente y de difícil diagnóstico clínico cuando la cianosis no es evidente de manera inicial, nuestro caso demuestra que una intervención durante el primer año de vida es la estrategia idónea y eficaz para reconducir el drenaje venoso de forma definitiva.
