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Vol. 12. Issue 3.
Pages 256 (July - September 2005)
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Vol. 12. Issue 3.
Pages 256 (July - September 2005)
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Síndrome de Holt-Oram o síndrome corazón-mano
Holt-Oram syndrome (heart-hand syndrome)
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Fernando O’Connor
Corresponding author
loconnor.hcsc@salud.madrid.org

Correspondencia: Paseo de la Habana, 109 28036 Madrid.
, Fernando Reguillo, José Castañón, Ali Alswies, Luis Maroto, Jacobo Silva, Enrique Rodríguez
Servicio de Cirugía Cardíaca. Instituto Cardiovascular Hospital Clínico San Carlos. Madrid
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Mujer de 36 años con malformaciones en primer dedo y eminencia tenar desde la infancia. Seis meses antes, estando asintomática, presentó fibrilación auricular, siendo diagnosticada de comunicación interauricular ostium secundum de 2 × 2cm, que producía un cortocircuito Qp/Qs 2:1. La exploración muestra hipoplasia bilateral de la eminencia tenar y primer dedo (Fig. 1), con ausencia de flujo, por eco-Doppler, en tercio distal de ambas arterias radiales. La radiología objetiva hipoplasia ósea del primer metacarpiano y ambas falanges del primer dedo (Fig. 2). Se intervino cerrándose la comunicación con sutura directa, siendo dada de alta a los 5 días.

Palabras clave:
Síndrome corazón-mano
Síndrome de Holt-Oram
Comunicación interauricular

A 36-year-old female patient with bilateral thenar eminence and thumb malformations since childhood. Six months earlier she presented with a bout of atrial fibrillation. The diagnosis of a 2 × 2cm secundum type atrial septal defect with a Qp/Qs 2:1 shunt was performed. Physical examination showed a bilateral thenar and thumb hypoplasia (Fig. 1) with no echo- Doppler flow in the distal third of both radial arteries. Plain X-ray showed bilateral hypoplasia of the thenar bones and phalanges (Fig. 2). Direct suture closure of the atrial septal defect was successfully performed and the patient was discharged on the fifth postoperative day.

Key words:
Heart-hand syndrome
Holt-Oram syndrome
Atrial septal defect
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Copyright © 2005. Sociedad Española de Cirugía Torácica-Cardiovascular
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