El mixoma intramuscular es un tumor benigno con 1-1,3 casos por 1.000.000. El 70% aparece en mujeres, entre los 40 y 70 años. Cursan como masas blandas indoloras, de crecimiento lento y predominio en miembros inferiores. Dado que el diagnóstico diferencial se establece con neoplasias malignas de partes blandas, el diagnóstico de certeza se obtiene tras biopsia quirúrgica. El tratamiento es la cirugía. Histológicamente es hipocelular e hipovascular, con abundante contenido mixoide, sin mitosis, atipias ni necrosis. No maligniza ni metastatiza. La recurrencia local es baja.
Presentamos 2 pacientes con mixoma intramuscular.
Caso 1Mujer de 60 años que presenta una tumoración en el cuádriceps derecho. La RMN del muslo derecho evidencia una lesión de 2×1,7×2,1cm de contornos lisos en el vasto lateral del cuádriceps derecho, con una señal homogénea en la secuencia sin contraste, similar a la musculatura en secuencias T1, con realce moderado-intenso heterogéneo poscontraste (fig. 1).
RMN de muslos. (A) Intensidad similar a la musculatura en secuencias T1 sin supresión grasa. (B y C) Alta intensidad en secuencias DP con supresión grasa, con halo craneal y caudal. (D) Realce moderado-intenso heterogéneo fundamentalmente periférico con zona central nodular hipointensa que no realza en secuencia T1 con supresión grasa tras la administración de contraste.
Se decide extirpación quirúrgica con apertura de la fascia lata y del vasto externo, y exéresis en bloque de la lesión intramuscular junto al músculo circundante.
La anatomía patológica muestra proliferación mesenquimal hipocelular sin atipia, mitosis ni necrosis, en una matriz mixoide edematosa que diseca el tejido muscular adyacente, contactando con el margen de resección. Expresa positividad débil para actina de músculo liso y desmina, y negatividad para S100 y p53, siendo compatible con mixoma intramuscular de 3,2×2,1×1,8cm con márgenes afectos.
Tras 14 meses no presenta recidiva local.
Caso 2Varón de 64 años asintomático que en una ecografía abdominal se objetiva una lesión de partes blandas, homogénea e hipoecoica adyacente al psoas derecho, de gran tamaño. La RMN evidencia una masa retroperitoneal derecha de 8,3×5,5×4,2cm en el psoas contactando con la cava inferior y con las vértebras L2-L5, marcadamente hiperintensa en T2, bien delimitada, sin restricción de la difusión, con escasa captación poscontraste, lenta y progresiva, que sugiere predominio mixoide (fig. 2).
Se realiza una laparotomía, con maniobra de Cattle y apertura del psoas, con disección simple de la tumoración, adherida a los cuerpos vertebrales sin infiltrarlos.
La anatomía patológica evidencia una proliferación mesenquimal hipocelular, con estroma mixoide abundante, infiltrando focalmente el tejido muscular periférico, sin atipia, mitosis ni necrosis tumoral, siendo negativo para actina del músculo liso, desmina y S100, compatible con mixoma intramuscular de 11×6×4cm con márgenes afectos.
Las RMN de control tras 6 y 12 meses no mostraron recidiva local.
El mixoma intramuscular es un tumor mesenquimal benigno de partes blandas indoloro, solitario, de 2-15cm1, asintomático salvo que comprima estructuras vecinas2, que crece lentamente, más frecuente en muslos y nalgas, apareciendo también en parrilla costal, pared abdominal o cavidad oral3,4, siendo raro el psoas.
Como parte del síndrome de Mazabraud o del síndrome de Mc Cune-Albright pueden presentarse múltiples lesiones1,5. Frecuentemente asocian trisomías de los cromosomas 8 y 7, como otras neoplasias, o mutaciones somáticas del codón Arg201 del gen GNAS1 del cromosoma 20q136.
El diagnóstico precisa de pruebas de imagen para delimitar la lesión y evaluar su relación con las estructuras adyacentes, y de confirmación histológica para diferenciarlo de los sarcomas. La ecografía muestra una lesión bien definida homogénea e hipoecoica, y la TC evidencia lesiones bien definidas, homogéneas e hipointensas, sin realce poscontraste. La RMN es el gold standard, siendo lesiones bien definidas con una cápsula, a veces con quistes intralesionales o rodeado de un anillo graso. Habitualmente presentan hipointensidad homogénea en secuencias T1, con hiperintensidad marcada en T2 respecto al tejido circundante, y un realce variable heterogéneo en las imágenes con contraste que pueden dar diversos patrones4,7,8, como en nuestros casos.
Aunque macroscópicamente parezca bien definido, histológicamente es un tumor hipocelular, hipovascular, con abundante estroma mucinoso carente de colágeno, sin mitosis, atipias ni necrosis, y aunque presente áreas focales de hipercelularidad e hipervascularidad no cambian su comportamiento benigno8,9. Microscópicamente suele infiltrar y/o atrofiar el tejido muscular circundante7,9. En la inmunohistoquímica suele ser positivo para vimentina, siendo negativo para S100, desmina, actina de músculo liso y α-1 antitripsina2,9.
El diagnóstico diferencial se establece principalmente con otros tumores mixoides, tanto benignos como malignos6,9. Se recomienda la biopsia con aguja gruesa Tru-Cut para realizar estudios de anatomía patológica y de inmunohistoquímica que permitan diferenciarlo de los sarcomas9,10.
El tratamiento es la resección quirúrgica. En una serie de 55 mixomas, tras 19 años de seguimiento no observaron recidiva local, se realizase resección amplia o simple pese a márgenes afectos, recomendándose la resección simple por su menor morbilidad1,10. La recurrencia local ronda el 3-8%, con mayor riesgo los 2 primeros años1,9. Nunca metastatiza. En ninguno de nuestros pacientes se ha observado recidiva.
FinanciaciónLa presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.
Conflicto de interesesNinguno.
