La transformación angiomatosa nodular esclerosante del bazo (SANT) es una lesión vascular no neoplásica reconocida recientemente (2004) con menos de 30 casos descritos. La edad media de presentación es a los 48 años, con predisposición por el sexo femenino en relación 2:11-4. La mayoría de los pacientes están asintomáticos y la masa esplénica se encuentra como hallazgo casual; un pequeño porcentaje de ellos presenta dolor abdominal y/o esplenomegalia raramente asociada a leucocitosis, anemia, gammapatía monoclonal y aumento de la VSG2,3,5. Se ha descrito asociada a HTA, diabetes mellitus, hipotiroidismo, hiperplasia benigna de próstata, enfermedad de Von Willebrand, leucemia linfocítica crónica, cáncer de pulmón, gastrointestinal y renal sin metástasis esplénicas1,4. La sospecha diagnóstica la establecen las pruebas de imagen, y su confirmación se realiza a través de la anatomía patológica y el estudio inmunohistoquímico. El tratamiento debe ser siempre quirúrgico realizando una esplenectomía total que es curativa en todos los pacientes.
Presentamos el caso de una mujer de 48 años con antecedentes de HTA, que presenta dolor en hemiabdomen superior de 1 semana de evolución e hiperamilasemia, sin adenopatías ni organomegalias, siendo referida a nuestro Servicio. Se le realiza TC abdominal que describe lesión focal de 63,1mm de diámetro de aspecto maligno, por lo que se recomienda realización de una RMN abdominal; esta evidencia una tumoración vascular primaria esplénica tipo hemangioma, sin poder descartar una lesión maligna como se muestra en la figura 1.
Se realizó esplenectomía laparoscópica encontrando un bazo de tamaño y aspecto macroscópico normales. El postoperatorio discurre sin incidencias.
En el informe anatomopatológico se describe un bazo que pesa 216 g y mide 11x9x5cm. A los cortes seriados, el órgano aparece ocupado en gran parte por una lesión central bien delimitada no encapsulada, de 6,5x5x4,5cm, de diámetros, de consistencia aumentada con una zona cicatricial central como se puede apreciar en la figura 2. El resto del parénquima presenta un aspecto preservado. A nivel hiliar no se aprecian alteraciones vasculares ni se aislan adenopatías, siendo el diagnóstico SANT.
La patogénesis de la SANT aún no es bien conocida, aunque se estipula que los nódulos angiomatosos representan una peculiar transformación en respuesta a una exagerada proliferación estromal no neoplásica. El mecanismo de formación podría ser una disrupción de los tractos vasculares proximales de salida, llevando a cambios nodulares o a la hiperplasia del lecho vascular proximal transformándose en nódulos sinusoides linfáticos. La transformación es completamente benigna1,2,5,6.
La TC muestra una lesión inicialmente hipodensa en la fase portal que se vuelve progresivamente homogénea y se aproxima a la atenuación del parénquima esplénico en la fase portal tardía. En las pruebas con contraste (TC y RMN) se puede apreciar un progresivo realce central en los cortes residuales, que es debido a la penetración del contraste en el centro de la lesión desde los vasos periféricos, conocido como el patrón spoke-wheel. En el FDG-PET se muestra actividad hipermetabólica, lo que se explica por la abundancia de células, que condicionan la avidez de la SANT por el FDG2,3,5,7,8.
El diagnóstico de la SANT debería realizarse por biopsia percutánea, pero debido a la alta incidencia de complicaciones se recomienda realizar esplenectomía para hacer el diagnóstico y tratamiento definitivo de la enfermedad, ya que no se describe recidiva de la misma3.
Entre los diagnósticos diferenciales se encuentran en primer lugar la transformación nodular de la pulpa roja del bazo en respuesta a un carcinoma metastático, seguido del hemangioma y el angioma de las células del litoral, que son los dos tumores vasculares esplénicos más frecuentes1,2,5,6.
Macroscópicamente la pieza es normal o con un ligero aumento de tamaño, con un rango en su peso entre 68 y 1.425 g. Al corte se puede apreciar una masa solitaria no encapsulada y bien circunscrita, conteniendo múltiples nódulos individuales y confluentes con diámetros que van de 3 a 17cm. No se encuentran áreas de necrosis.
Microscópicamente la SANT está compuesta de múltiples nódulos angiomatosos bien circunscritos que se encuentran inmersos en un estroma fibroesclerótico, conteniendo macrófagos cargados de hemosiderina, miofibroblastos, linfocitos, y células plasmáticas; el estroma intercelular puede mostrar grandes áreas de hialinización. Algunos nódulos están rodeados de una capa prominente de depósito de fibras de colágeno. Todos los nódulos presentan una hendidura lineal de morfología vascular con células endoteliales, pericitos, y eritrocitos extravasados. Las células endoteliales pueden mostrar una mínima atipia celular pero es rara la actividad mitótica1-3,5,6.
La inmunohistoquímica revela tres patrones fenotípicos distintos como son CD34-/CD31+/CD8+ para los sinusoides esplénicos, CD34+/CD31+/CD8- para los capilares y CD34-/CD31+/CD8- para las vénulas.
El CD68 se ha encontrado positivo para el linaje celular de sinusoides y de los espacios vasculares de las hendiduras de los nódulos en los últimos estudios. Todas las células del linaje vascular son negativas a CD211,3-7,9.
Aunque se trata de una enfermedad poco conocida en el momento actual, se cuenta con muchas características radiológicas, histológicas e inmunohistoquímicas que la diferencian de enfermedades de comportamiento maligno, la hacen única y nos deberían conducir al diagnóstico certero. Es importante descartar enfermedades malignas en otras localizaciones ya que se asocia a neoplasias concomitantes.
