La hernia mamaria o mama tuberosa constituye una entidad malformativa de la mama que se observa aproximadamente en 5 de cada 10.000 personas1. Afecta generalmente al sexo femenino durante la pubertad2. Son pocos los casos descritos en varones y estos se asocian a ginecomastia3,4. Se caracteriza por una protrusión patológica de la glándula mamaria en crecimiento hacia el complejo areola-pezón5. En su grado más avanzado puede ocasionar alteraciones psicológicas2. Su tratamiento es quirúrgico y supone un reto para el cirujano por las diferentes variantes patológicas y técnicas que existen6.
Se presenta un varón de 15 años con antecedentes de asma bronquial en tratamiento con broncodilatadores y sobrepeso en la infancia. El paciente consultó por crecimiento mamario bilateral de varios años de evolución que le ocasionaba graves alteraciones psicológicas y sociales. La exploración puso de manifiesto unas mamas tuberosas con desviación caudal de la areola y sin encontrarse nódulos a la palpación (fig. 1). Dada su morfología, se diagnosticó de mama tuberosa con constricción mamaria severa y mínima base de implantación. La analítica sanguínea con perfil hormonal no mostró alteraciones y la eco-mamografía evidenció tejido glandular retroareolar bilateral sin nódulos. El tratamiento quirúrgico consistió en una glandulectomía subcutánea y reducción areolar bilateral con colocación de drenajes aspirativos y sutura periareolar independiente con material monofilamento no absorbible. El paciente fue dado de alta hospitalaria a las 48 horas sin complicaciones. Los drenajes y suturas periareolares se retiraron a los 5 y 15 días de la intervención, respectivamente. El diagnóstico histológico fue de ginecomastia. Se estudió la composición del colágeno de la zona retroareolar sin encontrarse cambios. En la actualidad, el paciente se encuentra asintomático y satisfecho con el resultado estético de la cirugía (fig. 2).
La herniación de tejido mamario a través de la areola fue descrita por primera vez por Rees y Aston en 19762. Desde entonces ha recibido diversos nombres como hernia mamaria, mama tuberosa, caprina, tubular, etc. Se trata de una deformidad habitualmente bilateral y de grado variable. Su etiología es idiopática, aunque existen varias teorías que intentan explicarla5. La más aceptada sugiere que en estos pacientes existe un anillo de constricción fibroso periareolar que origina un crecimiento vertical glandular2–4,7. Para Pacifico et al5., su causa radica en un adelgazamiento de la piel areolar con respecto a la circundante5. Incluso existen trabajos que intentan relacionarla con una alteración metabólica del tejido conjuntivo como la observada en el síndrome de Hurler-Scheie1. En el varón siempre se asocia a ginecomastia por lo que para algunos autores constituye una rara variante de esta3. El diagnóstico de la mama tuberosa es clínico mediante la inspección de una protrusión o herniación areolar en grados variables. Con frecuencia hay que realizar estudios hormonales que incluyan gonadotropinas y prolactina para descartar posibles causas endocrinas de ginecomastia. Asimismo, se deben realizar estudios de imagen con mamografía y/o ecografía para conocer mejor las dimensiones de la afección y desvelar la existencia de una posible nodularidad subyacente. En nuestro caso todos los estudios fueron negativos por lo que se estableció el diagnóstico de ginecomastia idiopática. En la actualidad no existe ninguna clasificación universal para tipificar cada grado malformativo y plantear un tratamiento en base a este5. La más utilizada es la de Von Heimburg4–6 que describe cuatro subtipos según los hallazgos clínicos. Otras menos difundidas son la de Grolleau2 o la clasificación de ginecomastia de Simon que incluye la hernia mamaria en el subtipo IIIb8. Recientemente, se describe una nueva clasificación en función de un índice calculado en base a las dimensiones de la areola y su indicación de cirugía según el valor de dicho índice5. El paciente que aquí se presenta correspondería a los tipos IV y IIIb de la clasificación de Von Heimburg y Simon respectivamente.
La cirugía constituye el único tratamiento curativo posible. La primera intervención quirúrgica para tratar un caso de ginecomastia fue descrita por Aegineta3. Desde entonces, se han empleado varias técnicas de extirpación y remodelación mamaria según el grado de deformidad. Estas técnicas incluyen: glandulectomía, disrupción del teórico anillo fibroso periareolar4,7, exéresis cutánea4,5, lipoaspiración3,7,8, reposicionamiento del complejo areola-pezón3, etc. En nuestro centro tratamos la ginecomastia simple con una incisión periareolar y glandulectomía subcutánea, respetando un pequeño remanente retroareolar que evite una depresión cicatricial. En el caso que presentamos, optamos por añadir a la técnica habitual una mastoplastia circular para eliminar el exceso de piel. Pensamos, aunque nuestra experiencia es limitada, que esta técnica es reproducible y aplicable a la mayoría de hernias mamarias en el varón.
La hernia mamaria en el varón constituye una rara presentación de ginecomastia. El cirujano debe conocer las diferentes opciones técnicas para personalizar la reparación según el tipo de deformidad de cada paciente.
