Objetivos: Presentar mediante nuestra experiencia un caso excepcional de tumor neuroendocrino de células pequeñas localizado en esófago.

Introducción: Los tumores neuroendocrinos suponen un 2% de las neoplasias de tracto gastrointestinal siendo la localización más frecuente el íleon terminal. Existen pocos casos documentados de tumor neuroendocrino de origen esofágico. El lugar de presentación más común es en el tercio inferior del esófago o en la unión gastroesófagica en donde existe una mayor proporción de células APUD. Al igual que el adenocarcinoma y el carcinoma epidermoide de esófago los síntomas de presentación más frecuentes son la disfagia y la pérdida de peso y como ellos su diagnóstico tardío los convierte en neoplasias con estadios avanzados en el momento del diagnóstico lo que conlleva peor pronóstico.

Caso clínico: Paciente de 77 años ex bebedor y ex fumador desde hace 6 años con antecedentes de EPOC que comienza con clínica de disfagia para sólidos. Tras realización de gastroscopia se evidencia lesión polipoidea a 30 cm de arcada dentaria cuya biopsia confirma un tumor neuroendocrino de células pequeñas. El estudio de extensión consistente en TAC y ecoendoscopia evidenció dicha lesión afectando a todas las capas con plano de separación vascular con la aorta torácica y adenopatías mediastínicas inferiores a 1 cm, estadificando la neoplasia como T3N1M0. Debido a la patología pulmonar de base del paciente con múltiples ingresos por descompensación no pudo someterse a cirugía pese a la resecabilidad del caso. Fue sometido a 6 ciclos de quimioterapia consistente en carboplatino-etopósido obteniendo una respuesta parcial con desaparición de las adenopatías y de la clínica de disfagia. Tras la administración del tratamiento quimioterápico se produjo una respuesta parcial con persistencia del tumor en el esófago torácico. Se desestimó el empleo de radioterapia debido a la persistencia de frecuentes reagudizaciones respiratorias. El estudio anatomopatológico demostró un tumor neuroendocrino de células pequeñas originado en esófago grado G3 (Ki > 95%, cromogranina y sinaftofisina positivas). Tras 10 meses de seguimiento el paciente se encuentra vivo en la actualidad.

Discusión: Los tumores neuroendocrinos de esófago son una entidad infrecuente. Existen pocos casos descritos en la literatura. Su presentación está relacionada con los síntomas ocasionados por el tumor y de manera excepcional con el síndrome carcinoide lo que les hace ser diagnosticados en estadios avanzados. El pronóstico de estos tumores no está bien definido y normalmente son reconocidos como tumores de mal pronóstico. El tratamiento quirúrgico radical sigue siendo la única opción curativa dejando la quimioterapia para los casos de enfermedad localmente avanzada o en aquellos pacientes no candidatos a cirugía.