Objetivos: El espiradenoma ecrino (EE) es un tumor procedente de las glándulas sudoríparas. Su forma benigna es frecuente y puede aparecer en cualquier zona del cuerpo. Su presentación maligna como espiradenocarcinoma (EEM) y sobre todo su localización intramamaria son extremadamente raras, siendo este el tercer caso descrito en la literatura en dicha localización. Nuestro objetivo es presentar el caso de un EEM de mama, realizar una revisión bibliográfica y discutir los aspectos más controvertidos.

Caso clínico: Mujer de 48 años asintomática con lesión mamográfica isodensa y lobulada en CSExt de mama izquierda detectada en la Unidad de Prevención en Cáncer de Mama (UPCM). La ecografía describe un nódulo lobulado de 18 × 13 × 15 mm hipoecoico y con buena transmisión acústica. La anatomía patológica (AP) mediante biopsia con aguja gruesa (BAG) informa de tumor glandular de origen anexial. Se interviene mediante cuadrantectomía guiada por arpón con resultado anatomopatológico de EEM de bajo grado desarrollado sobre lesión benigna previa. En una segunda intervención se extirpa el ganglio centinela con resultado de linfadenitis crónica e hiperplasia sinusal. El estudio de extensión mediante TAC cerebral, torácico y abdominal también resulta negativo. Al año de la intervención la paciente está libre de enfermedad.

Discusión: Los EE afectan por igual a hombres y mujeres con una edad media de 50 años. Se localizan frecuentemente en tronco y extremidades, siendo rara la afectación mamaria. Nuestro caso es el sexto EE descrito en la literatura, el tercer caso de presentación maligna (EEM) y el primero detectado en una UPCM. La mamografía y ecografía del EE son inespecíficas por lo que se requiere su estudio anatomopatológico para el diagnóstico. La transformación maligna de un EE benigno es rara, pero en nuestro caso se detecta un componente benigno y zonas de transición a un componente maligno que indican esta transformación. El tratamiento de elección es la exéresis con linfadenectomía axilar si hay afectación ganglionar. Es recomendable la radioterapia adyuvante si hay riesgo de recidiva local y el tratamiento sistémico con quimioterapia no está claramente definido. Debido al riesgo de metástasis ganglionares y sistémicas (40%) así como de recurrencias locales, es recomendable el seguimiento periódico de estos pacientes al igual que en el cáncer de mama.