Objetivos: Presentar dos casos de tumores neuroendocrinos de mama.

Casos clínicos: Presentamos una paciente de 63 años de edad, hipertensa, que tras una mamografía de cribaje se halla un nódulo en cuadrantes externos de la mama derecha. A la exploración física, se palpa un nódulo en UCE de mama derecha con hematoma en todo el cuadrante. La RMN visualiza una tumoración de 25 mm en cuadrantes externos de mama derecha, con criterios morfológicos y de captación correspondientes con lesión neoformativa. Adenopatías axilares derechas de poco más de 2 cm. El segundo caso es una paciente de 79 años de edad, con importante deterioro general, que presenta múltiples imágenes líticas mal definidas en D11, L2 y L5 de etiología no filiada. En el estudio para hallar el tumor primario, se realizan mamografías en la que se detecta un nódulo de 3 cm de contornos irregulares en cuadrantes inferiores de mama izquierda, sospechoso de neoplasia. En el primer caso, se efectúa BAG de la tumoración y de las adenopatías axilares con marcaje de la tumoración mamaria. AP: carcinoma ductal infiltrante con rasgos neuroendocrinos (enolasa +), de grado histológico 2. Receptores de estrógenos 100% positivos; receptores de progesterona 90% positivos; Ki 67: 15% de células positivas. Herb2 negativo. Negativo para cromogranina y sinaptofisina. La BAF de ganglio detectó metástasis de carcinoma ductal infiltrante con rasgos neuroendocrinos (enolasa +) con Ki67 del 50%. El estudio de extensión con TAC toracoabdominal y gammagrafía ósea descarta M1 a distancia. Ante neoplasia de mama neuroendocrina T2N1MO estadio IIB se decide tratamiento quimioterápico neoadyuvante con AC, docitexel y GCSF con buena respuesta radiológica. En el segundo caso, se realiza BAG de la tumoración. El estudio anatompatológico informa de carcinoma neuroendocrino sólido de grado histológico 2. Receptores de estrógenos 100%positivos; receptores de progesterona 40% positivos. Ki 67: 45%. Dado el estadio avanzado de la neoplasia se decide tratamiento hormonal con letrozol, calodis y zometa. Al año de tratamiento, la paciente presenta progresión metastásica a calota craneal por lo que se modifica el tratamiento a tamoxifeno y zometa. Los controles analíticos y mamográficos muestran una buena respuesta al tratamiento. No obstante, secundario al tratamiento con bifosfonatos, la paciente presenta osteonecrosis mandibular por lo que detiene el tratamiento con estos.

Discusión: Los tumores neuroendocrinos de mama son muy poco frecuentes, con una incidencia del 0,27-0,5%. Este tipo de tumores no poseen características clínicas ni radiológicas que les distingan de otras neoplasias de mama. Es por ello que el diagnostico se basa en el estudio histológico e inmunológico y por las pruebas de imagen con el fin de excluir el origen extramamario. El tratamiento quirúrgico es considerado el tratamiento estándar siendo la mastectomía el procedimiento más extendido. No obstante, la tumorectomía con vaciamiento axilar con o sin quimio/radioterapia ya se está empleando, aunque sin evidencias. El papel de la quimioterapia adyuvante y neoadyuvante, es aún desconocido. El pronóstico de estos tumores no difiere de otros tumores primarios de mama, siendo el tamaño y el grado histológico los parámetros más importantes.