Introducción: El síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) se caracteriza por la aparición de úlceras yeyunales, hipersecreción de ácido gástrico y tumores de células no beta pancreáticos. A diferencia de la enfermedad ulcerosa péptica típica, este síndrome se caracteriza por la aparición de úlceras pépticas, frecuentemente progresivas, recurrentes e incluso a veces mortales. La incidencia de esta patología es desconocida, y probablemente infraestimada porque muchas de estas úlceras son tratadas como causadas por Helicobacter pylori o antiinflamatorios.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer sin antecedentes de interés que se intervino de urgencias en nuestro hospital por un abdomen agudo perforativo, los hallazgos intraoperatorios fueron una perforación a nivel de las primeras asas yeyunales próxima al ángulo de Treitz con una peritonitis difusa de contenido intestinal, realizándose una resección intestinal y una anastomosis manual biplano. El postoperatorio curso sin incidencias. Dada la localización inusual de la perforación se sospechó un SZE por lo que se solicita una analítica con gástrica y cromogranina A, encontrando un valor de 3.780 mg/dl y 375 ng/dl, respectivamente. En el TC abdominal se observa una lesión de 1,5 en antro hipervascular compatible con el gastrinoma. La paciente no refiere antecedentes familiares de síndrome endocrino múltiple, siendo este descartado por parte de endocrinología; y por tanto se programó para intervención, realizándose una resección de un nódulo en pared gastroduodenal, piroloplastia y linfadenectomía curvatura menor, arteria hepática, vena porta y retroduodenal. Durante el postoperatorio no se observa ninguna complicación y ya se evidencia una normalización tanto de la gástrica como la cromogranina A.

Discusión: Este síndrome se observa frecuentemente entre los 20-50 años, con discreta preferencia por el sexo femenino. Puede ser esporádico en un 80% o asociado al MEN tipo1. El 70% de los gastrinomas aparecen en el duodeno y el resto, con raras excepciones, en el páncreas. El dolor abdominal (75%) y la diarrea (73%) fueron las quejas iniciales más frecuentes. El 90% de los pacientes cursan con enfermedad ulcerosa péptica. En el momento del diagnostico un tercio de los pacientes presentan metástasis, siendo el hígado el lugar más frecuente. Para el diagnóstico del gastrinoma se mide la concentración de gastrina sérica un valor de gastrina sérica mayor de 1.000 pg/ml es prácticamente diagnóstico de la enfermedad. Tras diagnosticar el SZE, el gastrinoma debe ser localizado antes de someterse a la cirugía. El role de la cirugía en el SZE es erradicar el tumor primario, controlar y prevenir la invasión metastásica. La mayoría de los gastrinomas son tumores de crecimiento lento, y aquellos menores de 2 cm raramente producen metástasis, pero si estas aparecen empeora el pronóstico y la supervivencia. En conclusión, es importante destacar que ante un paciente con perforación digestiva con una forma de presentación no habitual tanto por su localización o forma, deberíamos recordar hacer el despistaje del SZE.