Introducción: Presentamos un caso de gangrena intestinal de evolución fatal por vasculitis leucocitoclástica limitada al intestino, paraneoplásica o medicamentosa, inadvertida hasta el diagnóstico histopatológico.

Caso clínico: Varón de 76 años, fumador (54 paq/año) y bebedor (10 UBE/día), trombocitosis esencial, esteatohepatitis, aterosclerosis y carcinoma epidermoide de base de lengua TxN2M0 p16- tratado con quimiorradioterapia 18 meses antes con recaída local a los 8 meses en tratamiento con radioterapia y cetuximab. Acude por clínica oclusiva de inicio tras sesión de radioterapia, con exploración, analítica y radiología de oclusión intestinal. La TAC objetiva oclusión en asa cerrada de íleon distal sin sufrimiento intestinal. Se indica cirugía urgente. Abordaje laparoscópico mediante tres trócares. Hallazgos: oclusión con isquemia reversible por hernia interna de 40 cm de íleon a través de orificio conformado por brida de divertículo de Meckel a ciego. Tratamiento: sección de brida y diverticulectomía con endoGIA recuperándose la zona herniada. Primeras horas con hipotensión que responde a fluidos. Al segundo día presenta fallo multiorgánico y peritonismo por lo que se reinterviene mediante laparoscopia hallando peritonitis purulenta, gangrena del segmento previo y de otros 2 craneales. Conversión para triple resección (total 140 cm) sin anastomosis y laparostoma-VAC para revisiones planificadas. Fallo hemodinámico durante 3 días. A los 2 días 3 nuevas zonas dudosas sin gangrena. A los 4 progresión de dos que se resecan (70 cm); según consenso con familia y equipo multidisciplinar, se anastomosa todo y cierre parietal. Extubación al 4º día, melenas autolimitadas al 5º, alta a planta el 7º y fallo anastomótico el 9º, que no se trata por deseo expreso de la familia, falleciendo al día siguiente. Estudio analítico de vasculitis negativo y sin afectación cutánea o sistémica sugestiva durante toda la evolución. La anatomía patológica (recibida postmortem) objetivó múltiples áreas parcheadas de necrosis transmural con vasculitis leucocitoclástica.

Discusión: Las vasculitis pueden ser sistémicas o localizadas. La afectación digestiva ocurre en un tercio de sistémicas, típicamente de pequeño y mediano vaso, como púrpura Henoch-Schönlein (IgA), poliarteritis nodosa, asociadas a ANCA (Wegener, Churg–Strauss, poliangeítis microscópica), Behçet y Takayasu. Es muy infrecuente como clínica inicial o exclusiva, pero puede generar importante morbimortalidad. La clínica es inespecífica en forma de dolor o isquemia en todas sus formas. Debe sospecharse ante isquemias de origen incierto, con clínica sistémica, constitucional y/o fallos orgánicos o si hay diagnóstico previo de vasculitis sistémica. Para el diagnóstico ayudan la analítica (serologías, cultivos microbiológicos, crioglobulinas, ANA, complemento, ANCA, factor reumatoide,...) y pruebas radiológicas; se confirma mediante biopsia o criterios clínicos específicos. El tratamiento de la vasculitis digestiva es el de la enfermedad subyacente (corticoides, inmunosupresores, plasmaféresis, eliminar desencadenantes) y sintomático; si hay gangrena o perforación es quirúrgico. La cirugía puede ser curativa en las formas aisladas. La leucocitoclástica afecta vasos pequeños, principalmente cutáneos. Puede ser primaria o secundaria (más frecuentemente) a fármacos, infecciones, paraneoplásica –principalmente hematológicas-, etc. En nuestro caso, los antecedentes (tabaco, ateroesclerosis) justifican la baja sospecha diagnóstica inicial y el secuestro líquido por la oclusión pudo descompensar una vasculitis subyacente e influir en su posterior evolución fatal.