P-035 - EXÉRESIS DE TUMOR DESMOIDE EN PACIENTE CON SÍNDROME DE GARDNER. RECONSTRUCCIÓN DE PARED TORÁCICA CON PRÓTESIS DE TITANIO CUSTOMIZADA
Hospital Álvaro Cunqueiro, Vigo.
Introducción: El síndrome de Gardner es una variante fenotípica de la poliposis adenomatosa familiar (PAF) que incluye lesiones extracolónicas, tales como osteomas, quistes epidérmicos o tumores desmoides. Los tumores desmoides son poco frecuentes en la población general (5 a 6 por millón al año), pero los pacientes con PAF suelen estar afectados entre el 5 y el 25%. La edad de aparición de tumores desmoides en pacientes con síndrome de Gardner se sitúa entre los 30 y los 40 años. Pueden localizarse en todas las estructuras musculoaponeuróticas del cuerpo, más a menudo en el abdomen. Se consideran benignos porque no metastatizan, aunque tienen la capacidad de crecer gradualmente o remitir de manera espontánea. Algunos llegan a infiltrar estructuras adyacentes, extendiéndose a lo largo de planos fasciales, adhiriéndose a huesos y erosionándolos, comprimiendo vasos sanguíneos, nervios y otros órganos, o produciendo fístulas con la piel u otros tejidos.
Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 40 años de edad que padece una poliposis adenomatosa familiar asociada a síndrome de Gardner. Como antecedentes quirúrgicos presentaba una laparotomía por cáncer colorrectal y una mastectomía bilateral por fibromatosis. Consultó por una masa de partes blandas adyacente al margen inferomedial de su prótesis mamaria derecha. La lesión de 71 × 73 mm estaba localizada entre el implante y la pared torácica anterior. Con el diagnóstico histológico de tumoración desmoide fue remitida a nuestro Servicio donde se planeó una cirugía de resección llevándose a cabo un abordaje combinado entre Cirugía Torácica y Plástica. Se realizó una exéresis de la masa incluyendo músculo pectoral, los extremos anteriores del 4º a 7º arcos costales derechos, el cuerpo esternal y los cartílagos condroesternales izquierdos. Para cubrir el defecto se utilizó una malla de colágeno porcina y para la reconstrucción ósea empleamos una prótesis impresa de titanio cubierta con un colgajo de dorsal ancho pediculado. La evolución posoperatoria transcurrió sin complicaciones y la paciente fue dada de alta a los 16 días de ingreso.
Discusión: El uso de prótesis customizada ofrece buenos resultados porque aporta una gran flexibilidad a la pared torácica y facilita la intervención quirúrgica.