P-479 - NEUROBLASTOMA RETROPERITONEAL EN EL ADULTO
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.
Introducción: El neuroblastoma es un tumor originado en el sistema nervioso simpático, y se trata del tumor sólido extracraneal más frecuente en niños, siendo la localización más frecuente en el abdomen, concretamente en las glándulas suprarrenales. En adultos es una patología infrecuente, y está poco estandarizado su manejo diagnóstico terapéutico. Al no existir protocolos de tratamiento para adultos, las pautas a seguir actualmente se basan en las guías infantiles. Objetivo: analizar el manejo diagnóstico terapéutico en un paciente adulto con un neuroblastoma retroperitoneal.
Caso clínico: Varón de 39 años, sin antecedentes de interés, que consulta por cuadro de dolor lumbar izquierdo de unas semanas de evolución. El paciente es diagnosticado inicialmente de litiasis renal. En el seguimiento por urología, se objetiva en la tomografía axial computarizada una masa retroperitoneal homogénea alojada en espacio periaórtico infrarrenal izquierdo, que contacta íntimamente con mitad de la circunferencia de la aorta y engloba arteria mesentérica inferior. Se realizó una punción-aspiración con aguja fina, siendo la anatomía patológica positiva para neuroblastoma. Se intervino al paciente mediante una laparotomía media suprainfraumbilical, encontrando gran tumoración de 4,5 cm × 4,5 cm × 10 cm, íntimamente adherida a la aorta y los vasos renales izquierdos. Se realizó exéresis de la tumoración en bloque con el riñón izquierdo dada la existencia de infiltración tumoral del uréter. Se realizó linfadenectomía retroperitoneal. La histología informó de neuroblastoma pobremente diferenciado con afectación linfática. La evolución post-operatoria fue favorable sin objetivarse complicación. A los 45 días de la cirugía el paciente recibió tratamiento combinado de quimioterapia (tres ciclos de carboplatino y etopósido, alternando con tres ciclos más de ciclofosfamida, adriamicina y vincristina), recibiendo posteriormente radioterapia externa sobre el lecho quirúrgico (un total de 36 Gy). Actualmente, tras 18 meses desde la intervención quirúrgica, el paciente está asintomático y sin objetivarse recidiva.
Discusión: El neuroblastoma es un tumor infrecuente en el adulto que suele diagnosticarse en fase avanzada y que precisa cirugía y tratamiento oncológico agresivo. En los pocos casos descritos se indica una alta tasa de recidivas, por lo que se aconseja un seguimiento estrecho para un abordaje precoz de las recidivas. Dada la poca experiencia, debido principalmente a su infrecuencia, sería aconsejable el realizar estudios multicéntricos para agrupar la experiencia existente.