Introducción: Los paragangliomas son tumoraciones procedentes de paraganglios extraadrenales que derivan de la migración de las células de la cresta neural durante el desarrollo embrionario. Los paragangliomas subclavios pertenecen a la familia de paragangliomas cervicocefálicos y son extremadamente raros, a diferencia de los intercarotídeos, mucho más frecuentes y anatómicamente más accesibles. Presentamos un caso de paraganglioma subclavio izquierdo, de difícil diagnóstico por sus características clínicas y localización anatómica.

Caso clínico: Mujer de 74 años sin antecedentes de interés con tumoración cervical izquierda de meses de evolución, asintomática, en estudio por elevación de PTH (100,4 pg/ml) con niveles de calcio sérico y urinario normales, así como hormonas tiroideas y resto de valores analíticos. En ecografía y TC cervical se observa tiroides de características normales con nódulo sólido de 4 cm adyacente a polo inferior izquierdo, no dependiente. PAAF de tumoración con material indeterminado. En angio-RM se observa tumoración muy vascularizada en contacto con arteria subclavia izquierda y origen de carótida común sin características de glomus. RCT y SPECT a las 24h de la administración de MIBG I-123, previo bloqueo tiroideo con lugol, confirma acúmulo patológico de radiotrazador compatible con paraganglioma subclavio izquierdo. Se realiza cervicotomía lateral izquierda, observándose tumoración de 4-5 cm en posición retrovascular yugulocarotídea-subclavia izquierda, anterior a musculatura espinal. Anatomía patológica confirma la sospecha de paraganglioma, con CD-56, sinaptofisina, cromogranina y S-100 positivos.

Discusión: Los paragangliomas subclavios son tumoraciones que derivan del cuarto arco branquial y reciben inervación del nervio vago. Son tumoración muy infrecuente, con contados casos publicados en la literatura, cuyo diagnóstico se dificulta por la baja sospecha clínica. Su localización anatómica exige, además, un abordaje cervical amplio para control de los grandes vasos y nervios cervicales.