Introducción: La poliquistosis hepática, con o sin poliquistosis renal acompañante, suele ser asintomática. Excepcionalmente, produce síntomas compresivos (dolor, distensión abdominal, disnea) con función hepática normal o hipertensión portal. El tratamiento de elección, ante uno o varios quistes predominantes, es la punción-aspiración por vía percutánea o la cirugía (resección o fenestración), aunque la recidiva es frecuente con ambos tratamientos. El trasplante hepático (TH) se ha realizado en pacientes con enfermedad hepática bilateral y síntomas compresivos importantes o hipertensión portal. La supervivencia tras el TH es similar a la de otras indicaciones de TH.

Caso clínico: Presentamos un caso de una paciente mujer de 46 años con poliquistosis hepatorenal diagnosticada hace 12 años de forma incidental. No antecedentes familiares. AP: HTA controlada con medicación, buena función renal sin alteración significativa de la creatinina, sin proteinuria ni alteraciones del sedimento. No alteraciones en la función hepática. En lista de espera para trasplante hepático hace 4 años. En los últimos 5 meses, presenta pérdida de peso de 6 kg (88 kg), ligera disnea y dolor en HCD con difícil manejo. Aquejada también por un problema estético por la gran distensión abdominal. MELT 9, no ascitis ni encefalopatía, CMV+. El último estudio de imagen en TAC se informa de voluminosa hepatomegalia de 29 cm; hígado heterogéneo, con múltiples formaciones quísticas homogéneas diseminadas por todo el parénquima hepático; sin presencia de quistes biliares, ni dilatación de las VBIH y EH. En cuanto a los riñones, estos son poliquísticos de talla normal sin dilatación de las cavidades pielocaliciales. El angioTAC revela una arteria hepática media y un sistema venoso permeable. Se realiza trasplante hepático ortotópico del hígado total con conservación de la cava inferior, sin incidencias, necesitando la aperturas de varias cavidades quísticas para facilitar la movilización del hígado. Se realiza anastomosis arterial T-T, cavo-cava L-L terminal, porto-portal T-T y bilio-biliar T-T. Presenta buen funcionamiento del injerto, con aparición en el segundo día postoperatorio elevación de las trasaminasas y ligero aumento de la colestasis. Ante los hallazgos, se realiza ecografía que se informa de mínima dilatación de la vía biliar. Hay persistencia de la alteración analítica y un empeoramiento clínico de la paciente, por lo que al cuarto día se realiza TAC de control, sin hallar alteraciones significativas, y posteriormente una colangiopancreatografía por RM que si que revela una dilatación de las vías biliares estenosis con estenosis anastomótica. Se comenta el caso en comité, decidiendo practicarle un drenaje mediante esfinterectomía endoscópica, dejando una prótesis biliar por 4 meses, presentando estabilidad clínica y analítica tras su realización.

Discusión: La poliquistosis hepática es una indicación poco habitual, pero aceptada, de TH, que está indicado en pacientes con enfermedad hepática bilateral y síntomas compresivos que alteren la calidad de vida o provoquen hipertensión portal. Debe considerarse la necesidad de asociar trasplante renal cuando el enfermo precise, en la actualidad o en un futuro próximo, diálisis.