P-018 - ESTRATEGIAS DIAGNÓSTICAS Y TERAPÉUTICAS EN UNA HIPERPLASIA DE LOS ISLOTES DE LANGERHANS
Hospital General, Ciudad Real.
Introducción: La Hiperplasia de los islotes de Langerhans o nesidioblastosis constituye una patología infrecuente que provoca hipoglucemia por hiperinsulinismo endógeno y está producida por una hiperplasia de los islotes pancreáticos. Con mayor frecuencia se presenta en la edad infantil, mientras que en adultos representa sólo de un 0,5 a un 5%, siendo más frecuente otras lesiones como el insulinoma.
Caso clínico: Paciente mujer de 40 años sin antecedentes de interés que consultó por cuadros repetidos de hipoglucemia. Se realizó el test de ayuno en 72h y obteniendo resultado negativo. Un análisis de orina descartó hipoglucemia facticia por ingesta subrepticia de sulfonilureas. Anticuerpos anti-insulina, negativos. Las hormonas tiroideas y el cortisol se encontraban en límites de la normalidad. Una Ecografía abdominal, una tomografía computarizada (TC) y un octreoscán no objetivaron masas ni hallazgos sugestivos de insulinoma. El test de muestreo venoso con infusión intraarterial de calcio no demostró variaciones en el gradiente de insulina. Se planteó tratamiento conservador, demostrándose refractariedad a glucocorticoides, análogos de somatostatina, calcio-antagonistas y diazóxido, por lo que se decidió tratamiento quirúrgico, practicándose una pancreatectomía distal. El estudio anatomopatológico definitivo fue compatible con nesidioblastosis. En el postoperatorio la paciente evolucionó favorablemente, manteniendo durante todo el ingreso glucemias basales en rango de la normalidad, pero a los 5 meses reaparecieron los cuadros de hipoglucemia, por lo que finalmente se decidió completar una pancreatectomía del 95%.
Discusión: La nesidioblastosis es una patología infrecuente, pero debe estar presente en el diagnóstico diferencial de los cuadros de hipoglucemia con hiperinsulinismo endógeno en el adulto. Es una patología refractaria al tratamiento médico, que en determinados casos precisa de tratamiento quirúrgico mediante pancreatectomía distal o incluso total debido al carácter difuso de la enfermedad.