Objetivos: Revisar una causa poco frecuente de ictericia obstructiva extrahepática en ausencia de litiasis y otra lesión obstructiva neoformativa. El síndrome de Lemmel o ictericia obstructiva intermitente y/o colangitis recurrente secundaria a divertículo duodenal es una entidad infrecuente en la que la inflamación diverticular ocasiona colangitis o ictericia obstructiva debido a la diverticulitis duodenal. Presentamos un caso clínico y se revisa el manejo de esta entidad.

Caso clínico: Presentamos un caso de síndrome de Lemmel en un paciente de 67 años de edad con episodios recurrentes de colangitis (elevación de bilirrubina y transaminasas, junto a síndrome febril (picos de 38 grados, leucocitosis) en el que el estudio ecográfico urgente evidenció discreta dilatación de la vía biliar sin colelitiasis asociada y posible masa heterogénea en cabeza de páncreas. Se practico TAC abdominal con cev que mostró una masa quística en la cabeza de páncreas, heterogénea y sin adenopatías significativas peripancreáticas. Con el diagnostico de posible neoplasia quística pancreática en uncinado se remitió a ecoendoscopia en la que se evidencio una ecoestructura heterogénea en uncinado con áreas hiperefringentes en su interior y afilamiento del colédoco distal de 10 mm de diámetro máximo. Se comprobó mediante endoscopia que la masa correspondía a divertículo duodenal de boca estrecha con restos alimenticios en su interior. La papila era de aspecto normal y situada fuera del divertículo. Se practicó colangioRMN como estudio de imagen complementario y serie EGD baritada. En esta última se dibujo un gran divertículo duodenal de boca estrecha que en la radiología simple de abdomen realizada 24 horas después aún presentaba restos de contraste, confirmando el vaciamiento incompleto del mismo. Con el diagnóstico de divertículo duodenal con obstrucción intermitente de la vía biliar, Se interviene realizando diverticulectomía presentando el paciente un postoperatorio complejo debido a desarrollo de fistula duodenal que precisó reintervención con diverticulización duodenal parcial. El informe histológico del divertículo mostró infiltrado inflamatorio crónico sin otros hallazgos se interviene realizando diverticulectomía. Actualmente el paciente sigue controles en c. externas asintomático.

Discusión: La colangitis y/o ictericia obstructiva secundarias a diverticulitis de divertículo duodenal es una entidad infrecuente, que en ocasiones puede presentarse simulando neoplasia quística pancreática y exige exploraciones complementarias adicionales como colangioRMN, ecoendoscopia y duodenoscopia para su diagnostico diferencial. El tratamiento en general conservador depende de la localización de la papila duodenal en relación al divertículo. La diverticulectomía por laparotomía o laparoscópica no está exenta de complicaciones por lo que la indicación quirúrgica debe ser muy selectiva y solo tras demostrar la correlación clínica con un divertículo duodenal de boca estrecha, vaciamiento insuficiente y colangitis, ictericia obstructiva o pancreatitis recurrente.

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<p class="01Numero">P-016</N>

<p class="01Titular"><T>NEOPLASIA PSEUDOPAPILAR SÓLIDA EXTRAPANCREÁTICA CON RECIDIVAS HEPÁTICAS</T>

<p class="02Autores"><A>M.E. Gámez Córdoba, J.L. Fernández Aguilar, B. García Albiach, B. Sánchez Pérez, I. Pulido Roa, J.A. Pérez Daga, M.A. Suárez Muñoz y J. Santoyo Santoyo</A>

<p class="03Filiacin"><F>Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.</F>

<X>Introducción: El tumor pseudopapilar sólido es un tipo infrecuente de neoplasia pancreática. En casos excepcionales pueden presentar una localización extrapancreática. Presentamos el caso de una paciente intervenida por recidiva hepática de un tumor pseudopapilar extrapancreático de origen retroperitoneal, que años atrás había sido diagnosticado como una neoplasia suprarrenal.

Caso clínico: Mujer de 76 años intervenida en el año 2000 por una gran masa quística retroperitoneal (> 15 cm) dependiente de mesocolon, de localización pararrenal izquierda anterior, precisando nefrectomía izquierda, colectomía y esplenectomía. El estudio anatomopatológico de la pieza informaba: mesocolon infiltrado por carcinoma de probable origen adrenocortical. Intervenida nuevamente en 2004 por recidiva hepática con segmentectomía V y resección atípica de segmento VII, que el estudio histopatológico concluía: lesiones compatibles con metástasis de carcinoma suprarrenal. Durante seguimiento en el año 2012 se detecta nueva lesión hepática en Segmento VI. Se considera inicialmente como trastorno de perfusión, objetivándose después un crecimiento lento y progresivo, por lo que se decide realizar RMN que muestra una lesión lobulada, hiperintensa con necrosis y focos hemorrágicos en su interior, y posteriormente una PET que objetiva captación patológica (SUV 3,9) en esta localización. Se practica una biopsia de la lesión con hallazgos sugestivos de metástasis de neoplasia suprarrenal. Ante los hallazgos se propone intervención quirúrgica. Se realiza resección hepática limitada de lesión de 6 cm en segmento VII. El estudio histopatológico apoyado con un estudio inmunohistoquímico concluye: metástasis de neoplasia pseudopapilar sólida extrapancreática. Tras reevaluar las muestras existentes de las piezas quirúrgicas de las intervenciones de 2004 y 2000, se comprueba la existencia de un tumor primario retroperitoneal pseudopapilar sólido exrapancreático que ha sido el origen de las sucesivas lesiones hepáticas mestatásicas.

Discusión: Los tumores pseudopapilares sólidos, descritos en 1959 por Frantz, son un tipo infrecuente de neoplasia epitelial pancreática (1-2% de tumores pancreáticos) de bajo grado de malignidad y crecimiento lento. Se han descrito contados casos en la bibliografía de tumores de este tipo histológico con localización extrapancreática. Suelen presentarse en mujeres jóvenes, con gran tamaño. Su localización más frecuente es mesocolon y ovario, seguidos de epiplón mayor, retroperitoneo e hígado. En algunos casos asientan sobre tejido pancreático ectópico. Aunque es muy difícil hacer un diagnóstico preoperatorio hay algunos signos radiológicos en la TC y RMN que son sugestivos de este tipo de lesiones: masa encapsulada, sólido-quística, ocasionalmente con calcificaciones y signos de hemorragia intratumoral. En el diagnóstico anatomopatológico es fundamental el apoyo con técnicas de inmunohistoquímica, siendo característica la negatividad a citoqueratina, marcadores pancreáticos enzimáticos y endocrinos, y la positividad a CD10, MSE, PR y vimentina. El tratamiento de estos tumores es la resección quirúrgica, sin que haya contraindicación de cirugía en los casos que presenten extensión local o metastásica.