Introducción: El tumor pseudopapilar sólido es un tipo infrecuente de neoplasia pancreática. En casos excepcionales pueden presentar una localización extrapancreática. Presentamos el caso de una paciente intervenida por recidiva hepática de un tumor pseudopapilar extrapancreático de origen retroperitoneal, que años atrás había sido diagnosticado como una neoplasia suprarrenal.

Caso clínico: Mujer de 76 años intervenida en el año 2000 por una gran masa quística retroperitoneal (> 15 cm) dependiente de mesocolon, de localización pararrenal izquierda anterior, precisando nefrectomía izquierda, colectomía y esplenectomía. El estudio anatomopatológico de la pieza informaba: mesocolon infiltrado por carcinoma de probable origen adrenocortical. Intervenida nuevamente en 2004 por recidiva hepática con segmentectomía V y resección atípica de segmento VII, que el estudio histopatológico concluía: lesiones compatibles con metástasis de carcinoma suprarrenal. Durante seguimiento en el año 2012 se detecta nueva lesión hepática en Segmento VI. Se considera inicialmente como trastorno de perfusión, objetivándose después un crecimiento lento y progresivo, por lo que se decide realizar RMN que muestra una lesión lobulada, hiperintensa con necrosis y focos hemorrágicos en su interior, y posteriormente una PET que objetiva captación patológica (SUV 3,9) en esta localización. Se practica una biopsia de la lesión con hallazgos sugestivos de metástasis de neoplasia suprarrenal. Ante los hallazgos se propone intervención quirúrgica. Se realiza resección hepática limitada de lesión de 6 cm en segmento VII. El estudio histopatológico apoyado con un estudio inmunohistoquímico concluye: metástasis de neoplasia pseudopapilar sólida extrapancreática. Tras reevaluar las muestras existentes de las piezas quirúrgicas de las intervenciones de 2004 y 2000, se comprueba la existencia de un tumor primario retroperitoneal pseudopapilar sólido exrapancreático que ha sido el origen de las sucesivas lesiones hepáticas mestatásicas.

Discusión: Los tumores pseudopapilares sólidos, descritos en 1959 por Frantz, son un tipo infrecuente de neoplasia epitelial pancreática (1-2% de tumores pancreáticos) de bajo grado de malignidad y crecimiento lento. Se han descrito contados casos en la bibliografía de tumores de este tipo histológico con localización extrapancreática. Suelen presentarse en mujeres jóvenes, con gran tamaño. Su localización más frecuente es mesocolon y ovario, seguidos de epiplón mayor, retroperitoneo e hígado. En algunos casos asientan sobre tejido pancreático ectópico. Aunque es muy difícil hacer un diagnóstico preoperatorio hay algunos signos radiológicos en la TC y RMN que son sugestivos de este tipo de lesiones: masa encapsulada, sólido-quística, ocasionalmente con calcificaciones y signos de hemorragia intratumoral. En el diagnóstico anatomopatológico es fundamental el apoyo con técnicas de inmunohistoquímica, siendo característica la negatividad a citoqueratina, marcadores pancreáticos enzimáticos y endocrinos, y la positividad a CD10, MSE, PR y vimentina. El tratamiento de estos tumores es la resección quirúrgica, sin que haya contraindicación de cirugía en los casos que presenten extensión local o metastásica.