Introducción: El cistoadenocarcinoma mucinoso es un tumor quístico maligno de estirpe epitelial que produce material mucinoso. Es una entidad rara con una incidencia del 0,3-0,01% de los tumores apendiculares. Es más frecuente en la quinta década de vida y la supervivencia a los 5 años es del 65%.

Caso clínico: Paciente varón de 74 años con antecedentes de RTU vesical por un carcinoma urotelial. Presenta una masa en región abdominal inferior no dolorosa de un mes de evolución. En la ecografía se objetiva una masa quística de 20 × 15 × 10 cm, móvil y sin flujo en el estudio Doppler, que se apoya en el psoas y desplaza al colon y asas de íleon. TC: septos en el interior, algunos calcificados y contenido heterogéneo, presenta cápsula y hay plano de separación del resto de estructuras. Se realiza hemicolectomía derecha y se observa que la masa depende del apéndice. Se aprecia salida de contenido mucoide de la tumoración durante el procedimiento. Estudio anatomopatológico: cistoadenocarcinoma mucinoso apendicular. El paciente se encuentra asintomático y tres años después en un TC de revisión del carcinoma urotelial se describe una tumoración de 2,5 × 5 × 6 cm de iguales características que la previa, en fosa iliaca derecha. Colonoscopia normal. Marcadores tumorales elevados. En la cirugía el tumor tiene aspecto mucinoso, a 15 cm de la anastomosis ileocólica y se aprecia contenido libre mucoide en el asa adyacente. Se extirpa la masa firmemente adherida a epiplón, peritoneo y un segmento de íleon, incluyendo éstos. Anatomía patológica: metástasis de adenocarcinoma mucinoso.

Discusión: Estos tumores tienen un desarrollo lento, con frecuentes recurrencias. Presentan agresividad local siendo las metástasis a distancia raras. Los pacientes pueden cursan con dolor en la fosa ilíaca derecha simulando apendicitis, masa abdominal, sangrado rectal, obstrucción, etc. pero el 25-50% de los casos es un hallazgo incidental. Hasta en un 33% se presentan tumores colorrectales sincrónicos o metacrónicos, por ello, la colonoscopia es recomendable antes de la cirugía. La TAC abdominal es de elección visualizándose masas quísticas, septadas y con zonas calcificadas. El tratamiento de elección es el quirúrgico (hemicolectomía derecha), tanto para el tumor primitivo como para las recurrencias. Si tras una apendicectomía se confirma este tumor, es necesario realizar una hemicolectomía. Hay que evitar siempre la rotura de la tumoración que podría producir una siembra peritoneal causante de un pseudomixoma peritoneal y recidivas en un futuro. La utilidad de la quimioradioterapia, inmunoterapia, etc. todavía no está demostrada. Es una entidad rara con una incidencia de sólo el 0,08% de las apendicectomías. En el 25-50% de los casos es un hallazgo incidental durante la cirugía, exploraciones radiológicas o procedimientos endoscópicos. Estos tumores presentan gran agresividad local, crecimiento lento y recurrencias frecuentes, pero son raras las metástasis a distancia. La hemicolectomía derecha es el tratamiento de elección. El papel de la radioquimioterapia todavía no está establecido. Hay que evitar la rotura de la tumoración pues puede producir recidivas en un futuro, como ocurrió en nuestro caso.