P-117 - TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO DE ÍLEON COMO SIMULADOR DE APENDICITIS AGUDA
Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz.
Introducción: El tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) es una neoplasia sólida benigna muy poco frecuente. Descrito por Symmers en 1921 como respuesta aberrante inflamatoria a un daño tisular, actualmente se considera neoplasia debido fundamentalmente a la evolución agresiva, la invasión vascular, la recurrencia y la transformación maligna. Presentamos un caso de TMI que debutó en un adulto joven con una clínica simuladora de apendicitis aguda.
Caso clínico: Varón de 32 años sin antecedentes de interés que acude a Urgencias por dolor abdominal localizado en FID de 3 días de evolución, que comenzó inicialmente en epigastrio, con febrícula asociada. A la exploración: defensa en FID, sin signos claros de irritación peritoneal. Analíticamente leucocitosis de 15.190 con desviación izquierda. Se solicita ecografía abdominal que informa de hallazgos compatibles con proceso apendicular agudo, procediéndose a tratamiento quirúrgico urgente con sospecha diagnóstica de apendicitis aguda. Se realiza abordaje mediante incisión de McBurney, apreciándose como hallazgo<br />masa a nivel cecal, consistente y dura, con múltiples adenopatías en mesocolon y mesenterio. Se procede a liberación de la masa, resección ileocecal y anastomosis íleo-cólica latero-lateral mecánica, a través de la incisión de McBurney. El postoperatorio es favorable, sin incidencias de interés, con alta al 5º día postoperatorio. El estudio anatomopatológico de la pieza informó de TMI (6 cm) de intestino delgado que engloba e infiltra apéndice cecal, con 14 ganglios linfáticos sin alteraciones.
Discusión: El TMI es un tumor muy infrecuente y de diagnóstico habitual en la infancia, siendo excepcional su aparición en adultos como en el caso que nos ocupa. Su localización más habitual es el pulmón, seguida del mesenterio y otras localizaciones intraabdominales, como epiplón, intestino delgado y colon. Existe controversia con respecto a los factores etiológicos implicados en el TMI. Algunos autores piensan que es una verdadera neoplasia, pero otros creen que es una respuesta inmunológica a un agente infeccioso o no infeccioso. Clínicamente los TMI se presentan como masa abdominal con respuesta inflamatoria asociada, manifestándose con signos y síntomas de obstrucción intestinal o relativos al efecto compresivo del tumor. En niños es importante el diagnóstico diferencial con la invaginación intestinal y con otras neoplasias de naturaleza maligna, como linfoma, sarcoma o metástasis. No se ha encontrado ningún otro caso en la literatura que simule en su clínica de forma tan sugerente un cuadro de apendicitis aguda. Los hallazgos radiológicos y analíticos son poco específicos y varían según su localización. Dado que su potencial maligno es incierto se recomienda exéresis quirúrgica total y un seguimiento estrecho para diagnosticar precozmente posibles recidivas. La incidencia de recurrencia local es del 15-37%, en varias series de niños con TMI retroperitoneal y del mesenterio. Las metástasis a distancia son poco frecuentes. No se han encontrado datos de recurrencia en adultos, dado lo excepcional del tumor a esa edad, si bien parece que la posibilidad de recurrencia es mayor cuando la localización es extrapulmonar. En nuestro caso se ha planteado seguimiento ambulatorio del paciente, con próximo control en 6 meses, llevando actualmente 4 meses libre de enfermedad, asintomático y con buen estado general.