P-307 - LIPOSARCOMA GIGANTE EN REGIÓN INGUINAL DERECHA
Hospital Universitario de Burgos.
Introducción: El liposarcoma es un tumor maligno de origen mesodérmico derivado del tejido adiposo. Representa el 14-18% de todos los sarcomas de partes blandas. Puede alcanzar enormes proporciones. Es de crecimiento lento y su síntoma más frecuente es el dolor y aumento del perímetro. Las tasas de morbilidad-mortalidad dependen de la localización y del tipo histológico. Otros factores pronósticos son la variedad histopatológica, la diferenciación celular, el número de mitosis y la extensión de la necrosis. Entre los cuatro tipos histológicos de liposarcoma, denominados mixoide, pleomórfico, lipoblástico o de células redondas y bien diferenciado o lipoma-like, este último es el más frecuente y el de mejor pronóstico por su escasa tendencia a metastatizar, a pesar de la alta incidencia de recurrencia local y, cuando ocurre, se produce una desdiferenciación, aumentando su agresividad.
Caso clínico: Paciente de 69 años con antecedentes de FA paroxística. TCE con hemorragia frontal izq. Parálisis facial izq. Es remitido a nuestro Servicio por presentar una tumoración en muslo derecho de crecimiento rápido, de unos 10 cm de diámetro, de consistencia firme-elástica subcutánea que clínicamente pudiera corresponder con un lipoma sin poder descartar degeneración sarcomatosa. En las pruebas complementarias encontramos: analítica y marcadores tumorales normales. Ecografía: a nivel de la región interna de la raíz del muslo derecho y en situación de los músculos adductores, se observa una tumoración heterogénea y mal definida, de 12,4 cm × 14 cm × 16 cm, compatible como primera opción con hematoma. En TAC y RMN: Tumoración de 12 × 10 × 14 cm en la raíz del muslo con finos tabiques con densidades grasa y sin evidencia de masa de partes blandas o realce importante de los tabiques entre músculos adductor mayor- mediano y recto interno. Sugiere lipoma. No evidencia de adenopatías valorables en tórax-abdomen-pelvis. Se decide intervención, realizando incisión derecha trasversa en raíz de muslo, zona antero-interna. Voluminosa tumoración blanda, con aspecto de lipoma, que aflora entre los músculos sartorio-recto femoral-vasto interno y adductores. Disección y extirpación completa, con algunas fibras musculares de los músculos anteriores. La cápsula se abre en la zona externa e inferior. No es preciso ligar la safena, ni se aproxima a los vasos femorales. Anatomía patológica: neoplasia lipomatosa atípica/liposarcoma bien diferenciado, de 20 × 17 × 6 cm. Evoluciona favorablemente, siendo dado de alta al 6ºdía postoperatorio.
Discusión: Se han descrito alteraciones genéticas y moleculares en los liposarcomas; con más frecuencia se deben a amplificaciones en la región 12q13-15 que implican a los genes MDM2, CDK4 y que tienen implicaciones para establecer el diagnóstico de malignidad, y para en el futuro delimitar mejor el pronóstico de estos tumores. Las tasas de supervivencia son mejores que en las formas localizadas en las extremidades y peores que en las de localización retroperitoneal. El tratamiento es la cirugía radical y su resección completa es esencial. La recidiva local es frecuente si no están bien encapsulados o no son resecados totalmente. En formas diferenciadas, la supervivencia alcanza tasas de 60-70% a los 5 años. La radioterapia postoperatoria (60-70 Gy) disminuye las tasas de recidiva local en formas no bien encapsuladas o poco diferenciadas.