P-298 - METÁSTASIS DE CONDROSARCOMA MESENQUIMAL EXTRAÓSEO EN PARED ABDOMINAL: UNA RARA CAUSA DE TUMORACIÓN DE PARTES BLANDAS
Hospital de Cruces, Barakaldo.
Introducción: El condrosarcoma mesenquimal es una variante histológica poco frecuente de condrosarcoma, caracterizada por su anatomía patológica típica bifásica (estroma desdiferenciado de células mesenquimales junto con islotes de cartílago hialino bien diferenciado) y su agresivo comportamiento. Los sitios más frecuentes de aparición son fémur, mandíbula y maxilar, pelvis, raquis y costillas, siendo extremadamente poco frecuente su presentación extraósea con origen en partes blandas. Presentamos un caso de esta última situación. Presentamos un caso de condrosarcoma mesenquimal de localización extraósea, que debutó como masa de partes blandas en extremidad inferior izquierda, presentando posteriormente metástasis de rápido crecimiento en pared abdominal.
Caso clínico: Mujer de 84 años, totalmente independiente y con muy buena calidad de vida. Antecedente de resección de melanoma en extremidad inferior izquierda. Consulta por presentar tumoración de partes blandas en hueco poplíteo izquierdo, resecada con márgenes amplios y cuya anatomía es informada como condrosarcoma mesenquinal de alto grado. A los pocos meses de seguimiento, aparición de masa de crecimiento rápido en pared abdominal de hipocondrio izquierdo. En estudio de extensión se evidencian adenopatías en múltiples localizaciones (axilares, mediastínicas e inguinales). Se remite inicialmente a Oncología para tratamiento quimioterápico, siendo este desestimado. Ante la progresiva invalidez ocasionada por el crecimiento progresivo de la metástasis en pared abdominal, que en ese momento presenta unas dimensiones de aproximadamente 20 × 15 cm, se plantea la resección quirúrgica. La TAC describe la masa como dependiente de pared abdominal, encapsulada, no infiltrante y extendiéndose extensivamente por espacio preperitoneal pero sin invadir peritoneo. Intraoperatoriamente se corroboran dichos hallazgos, practicándose la resección en bloque de la masa (R0), respetando el plano peritoneal. La pared abdominal es reconstruida con empleo de material protésico de polipropileno anclado a ambos lados de los defectos fasciales del músculo recto anterior izquierdo. La evolución postoperatoria es favorable, siendo alta al 5º día. En el seguimiento, la paciente refiere una importante mejoría en su calidad de vida.
Discusión: El condrosarcoma mesenquimal es un subtipo infrecuente de condrosarcoma, siendo excepcional su origen extraóseo. Se trata de tumores desdiferenciados, de alto grado y de mal pronóstico respecto al resto de condrosarcomas. La cirugía es el único tratamiento potencialmente curativo, no obstante la recidiva suele ser la norma. En este sentido parece ser que el tratamiento adyuvante con regímenes de quimioterapia basados en la doxorrubicina y la radioterapia podrían tener un papel para conseguir el control local. En los casos de enfermedad diseminada la única opción es la quimioterapia, aún con bajas tasas de respuesta. La resección quirúrgica paliativa de las metástasis sintomáticas en partes blandas debería plantearse, como en el caso que presentamos.