Objetivos: Los linfangiomas quísticos son malformaciones congénitas hamartomatosas del sistema linfático comunes en niños, muy raros en adultos. Menos del 1% de los linfangiomas quísticos son de localización retroperitoneal. Describimos dos casos de linfangioma quístico, de localización poco frecuente, en pacientes jóvenes.

Casos clínicos: Caso clínico 1: varón de 32 años de edad, que consulta por aumento progresivo del perímetro abdominal. A la exploración se aprecia una masa abdominal que en el TC describen una masa quística retroperitoneal de 16 cm de diámetro mayor, que comprime vena cava, desplazando las asas de intestino delgado. Durante la intervención se halla masa quística, que desplaza el uréter derecho hacia la línea media. Se practicó extirpación completa. El diagnóstico anatomopatológico es de linfangioma quístico. El paciente es dado de alta a los 5 días. Tras 5 años de seguimiento, el paciente está asintomático y los controles radiológicos son normales. Caso clínico 2: mujer de 40 años que consulta por metrorragia así como molestias pélvicas. En RMN se encuentra, como hallazgo casual, dos masas retroperitoneales bilaterales que va desde fosa iliaca derecha hasta borde inferior de páncreas. Diagnóstico radiológico: linfangioma quístico retroperitoneal y mioma uterino. En TC abdominal se visualiza una gran masa de características heterogéneas y con vasos engrosados que se encuentra en contacto con la pared anterior del cuerpo uterino y parece depender de él. Se establece el diagnóstico diferencial de fibroleiomioma atípico/degenerado sin poder descartar malignidad y se recomienda biopsia o exéresis. La paciente es intervenida practicándose histerectomía y extirpación de masa quística retroperitoneal. Diagnóstico anatomopatológico de linfangioma cavernoso. En la actualidad los dos pacientes se encuentran estables y sin aparente recidiva en los controles realizados (primer caso: 5 años sin recidiva, segundo caso: 6 meses).

Discusión: El linfangioma quístico retroperitoneal es una enfermedad muy rara en adultos. Su tratamiento es la extirpación completa. Es importante recordar esta entidad e incluirla en el diagnóstico diferencial de las patologías quísticas de localización retroperitoneal.