Introducción: Clásicamente el tumor fibroso solitario fue descrito en la pleura visceral, con el paso del tiempo se reportan cada vez más casos de localizaciones extrapleurales y extratorácicas, aunque siguen siendo consideradas poco frecuentes. Aun no existe consenso respecto a su comportamiento ya que existen series sin casos malignos, y otros casos aparentemente benignos han presentado recidivas o metástasis, de manera que, definir criterios de comportamiento resulta imprevisible. Las localizaciones extrapleurales son muy variadas, principalmente tejidos blandos de tercio proximal de extremidades, retroperitoneo, tórax, cabeza y cuello. Inicialmente se diagnosticaba mediante criterios de exclusión, en la actualidad se han demostrado expresiones inmunohistoquímicas características como CD34, vimentina, bcl-2 y CD99.

Caso clínico: Varón de 63 años con tumoración perianal no dolorosa de 6 meses de evolución. A la exploración física tumoración de 6-7 cm sobre rama isquiática izquierda a 3-4 cm del margen anal, lisa, de consistencia elástica, adherida a planos profundos, no se evidencian signos inflamatorios. Tacto rectal, sin hallazgos patológicos. Se realiza extirpación completa del tumor, obteniendo fragmento ovoide de 7,5 × 5 × 2,5 cm de superficie externa lisa, al corte consistencia blanda con áreas de aspecto mixoide. Diagnóstico anatomopatológico: Tumor fibroso solitario sin evidencia de necrosis. Vimentina+; CD34+; bcl2+; S-100-. < 4 mitosis/10 campos de gran aumento.

Discusión: El tumor fibroso solitario de localización extrapleural, especialmente en tejido blando de extremidades, continúa siendo una entidad rara, en el año 2007 se habían reportado 11 casos en esta localización. Macroscópicamente son bien circunscritos, presentan células con núcleos fusiformes y un amplio espectro histológico que va desde hipercelularidad en la que se evidencia gran angiogénesis a mixoide o áreas hipocelulares. Los criterios anatomopatológicos de malignidad incluyen tumor grande mayor de 50 mm, márgenes infiltrantes, alta celularidad, pleomorfismo nuclear, áreas de necrosis tisular y aumento del índice mitótico (más de 4 mitosis). En nuestro caso no hubo hallazgos microscópicos ni inmunohistoquímicos que sugirieran malignidad, sin embargo, debido al imprevisible comportamiento de estos tumores es prudente realizar seguimiento de los pacientes. En la actualidad, tras 1 año de seguimiento no se ha evidenciado recidiva local o sistémica de la enfermedad.