Introducción: Los fibrotecomas son tumores benignos estromales del cordón sexual que excepcionalmente se originan fuera del ovario. Hasta la fecha sólo tres casos de formas ectópicas han sido descritos en la literatura. Presentamos el caso de un fibrotecoma extraovárico gigante destacando la importancia del diagnóstico diferencial ya que en muchos casos se puede confundir con lesiones malignas.

Caso clínico: Mujer de 39 años de edad que consultó por distensión abdominal progresiva de unos tres meses de evolución junto a dolor abdominal cólico leve. En la exploración física se observó un abdomen distendido, con masa palpable, bien delimitada, que abarcaba desde epigastrio a hipogastrio y ambos flancos, peristalsis disminuida, sin datos de irritación peritoneal. Se realizó ecografía abdominal encontrando masa sólida que ocupa la cavidad abdominal desde epigastrio a pelvis sin poder determinar con exactitud su diámetro. El TAC abdominopélvico con contraste endovenoso demostró una gran tumoración intraabdominal de baja densidad y algo heterogénea con morfología algo nodular con unas medidas aproximadas de 11 × 28 × 10 cm y que se extiende desde el espacio retouterino hasta nivel de páncreas desplazando estómago, asas de intestino delgado y colon. El útero y los ovarios son normales rodeados por el líquido peritoneal. Se interpretó como compatible con liposarcoma mixoide o menos probablemente un teratoma. Los exámenes de laboratorio fueron normales, incluyendo el marcador tumoral CA-125. La paciente fue intervenida quirúrgicamente realizándose laparotomía exploradora encontrando tumor de componente intraabdominal y retroperitoneal que desplazaba asas intestinales y adherido a trompa-ovario derecho que se resecaron junto a la tumoración. El resto de los órganos de la cavidad abdominal y genitales internos tenían características normales. El estudio anatomopatológico reveló que se trataba de un fibrotecoma sin alteraciones en anejo derecho. La paciente fue dada de alta sin complicaciones y tras 18 meses de seguimiento no ha presentado signos de recidiva de la enfermedad.

Discusión: Los tumores estromales del cordón sexual constituyen un grupo polimorfo de neoplasias. El fibrotecoma como tal se considera tumor del estroma ovárico con diferenciación hacia las células de la teca o trofoblásticas. Los fibrotecomas extraováricos se pueden encontrar en un amplio rango de edad, informándose desde los 30 años de edad, hasta los 69 años en los casos publicados. Parece ser que el mejor dato clínico para su sospecha diagnóstica es la presencia de masa abdominal junto a los hallazgos radiológicos. Debido a su localización anómala su diagnóstico es un gran reto, ya que semejan múltiples lesiones como el sarcoma del estroma endometrial, el tecota, el carcinoma indiferenciado, los carcinomas de células pequeñas y el tumor carcinoide. No obstante la inmunohistoquímica brinda una gran ayuda en su identificación. La recurrencia es poco frecuente, lo que también se evidencia en su presentación extraovárica. En conclusión, los fibrotecomas extraováricos son neoplasias extremadamente infrecuentes, que parecen ser derivadas de tejidos gonadales ectópicos o de la diferenciación a estos, por parte de células mesenquimales primitivas. Su adecuado estudio por medio de una correcta correlación clínica, morfológica e inmunofenotípica, permite su reconocimiento entre el amplio número de variados diagnósticos diferenciales.