Objetivos: La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad hereditaria más común en la raza blanca con una importante reducción de la esperanza de vida. La complicación respiratoria es la más frecuente en pacientes con FQ, pero las manifestaciones gastrointestinales son cada vez más frecuentes, relevantes y causan una importante morbilidad. El síndrome DIOS, o síndrome de obstrucción intestinal distal, se caracteriza por una obstrucción parcial o completa a nivel del intestino delgado, íleon y colon ascendente, que acontece más allá de la etapa neonatal. El tratamiento es fundamentalmente médico, pero en ocasiones, en brotes agudos o fracaso del tratamiento conservador es necesaria la cirugía. El tratamiento quirúrgico óptimo así como la técnica de elección es aún un tema en controversia.

Caso clínico: Presentamos un paciente de 34 años, con antecedentes personales de fibrosis quística, con manifestaciones únicamente respiratorias hasta la fecha. Acude a urgencias por intenso dolor abdominal generalizado, de inicio agudo, con alteración de su hábito intestinal, sin deposiciones ni emisión de gases en los últimos 4 días. A la exploración presenta un abdomen distendido, timpánico a la percusión, poco depresible, y muy doloroso, con clínica de peritonismo. Se le realiza una TC de urgencias, la cual informa de cuadro obstructivo a nivel de íleon con contenido de tipo fecaloideo a nivel de intestino delgado. Se decide realizar laparotomía urgente, donde se evidencia gran dilatación de intestino delgado distal, íleon, con contenido pastoso indurado como causa de la obstrucción. Se realiza enterotomía, evacuación del contenido de tipo viscoso-fecaloideo y estricturoplastia. El paciente evolucionó de forma favorable, dándose de alta al 10º día postoperatorio, sin complicaciones respiratorias ni digestivas durante su ingreso.

Discusión: El síndrome DIOS es único en pacientes con FQ, y se caracteriza por una insuficiencia pancreática, reducción del contenido de agua a nivel intestinal y deshidratación de la capa mucosa, dando como resultado una acumulación de material espeso de tipo fecaloideo, el cual dificulta el tránsito intestinal. La prevalencia de este síndrome, se estima entre el 1% y el 15%. Y en la mayoría de las ocasiones puede ser muy difícil de distinguir de una apendicitis, invaginación intestinal o un brote de Crohn. Es necesaria la realización de técnicas de imagen para orientar el diagnóstico, cuya prueba de elección es la TC. El tratamiento médico es, en la mayoría de los casos efectivo, mediante suplementos de enzimas pancreáticas, laxantes, N-acetil-cisteína y mucolíticos. En los casos de fracaso del tratamiento médico o isquemia intestinal, la cirugía es el tratamiento de elección, siendo posibles diferentes técnicas quirúrgicas. Por el alto riesgo quirúrgico que supone los pacientes con FQ, se debe ser lo más conservador posible, por lo que, el desempastamiento y la enterotomía son las técnicas a realizar en primer lugar, siendo la última opción quirúrgica la resección intestinal más anastomosis.