Objetivos: El melanoma maligno anorrectal primario (MMAR) es un tumor extremadamente raro y agresivo. Representa el 1% de las neoplasias malignas anorrectales, con origen en el recto en el 40% de los casos y en el canal anal en el 60%. Presentan una supervivencia a 5 años del 4-30%, detectándose de forma incidental la mayoría de veces, enmascarados bajo patología benigna o presentando síntomas inespecíficos. En su diagnóstico poseen un papel indispensable la colonoscopia, la histología y la inmunohistoquímica, siendo relevante el tacto rectal y las pruebas de imagen. La estadificación se realiza mediante un sistema simplificado en función de enfermedad localizada (I), afectación ganglionar regional (II) y metástasis a distancia (III). Debido a su baja incidencia, la literatura médica actual se basa en informes de casos aislados y series de casos de una sola institución, encontrando escasos estudios multicéntricos o revisiones sistemáticas. Es por ello que a pesar de que el tratamiento quirúrgico parece ser el único potencialmente curativo, existe controversia entre realizar una escisión local amplia (ELA) o una resección abdominoperineal (RAP). Nuestro objetivo es describir la supervivencia en una población de pacientes con melanoma maligno de canal anal (MMCA) intervenidos mediante ELA y RAP.

Métodos: Presentamos una serie retrospectiva de pacientes diagnosticados de MMCA intervenidos entre enero de 2005 y diciembre de 2020 por la unidad de CCR del HUB. Variables: edad, sexo, debut, estadio, histología, inmunohistoquímica, tratamiento, supervivencia libre de enfermedad y supervivencia global.

Resultados: De los 3 pacientes, 2 fueron mujeres y 1 varón, con una edad media de 76 años. El debut fue en forma de rectorragia en 2 casos e incidental en 1 caso, y el estadio I en los 3 casos. La histología fue de melanoma maligno ulcerado T4b en los 3 casos, presentando positividad para HMB-45 y Melan-A los 3 casos, S-100, 2 casos y vimentina 1 caso. El tratamiento recibido fue RAP y linfadenectomía 1 caso, ELA y radioterapia 1 caso y ELA 1 caso. La supervivencia media libre de enfermedad fue de 17,7 meses y la supervivencia media global fue de 25,3 meses, no apreciándose diferencias entre una técnica u otra.

Conclusiones: El MMCA presenta mal pronóstico dada su agresividad y presentación con gran invasión local. La cirugía se presenta como la única opción potencialmente curativa. El papel de la quimioterapia y la radioterapia no está aclarado, necesitándose más estudios. Dada su baja incidencia, es difícil llevar a cabo ensayos clínicos aleatorizados para evaluar la eficacia y seguridad de nuevas técnicas quirúrgicas. Publicaciones recientes han demostrado la no existencia de diferencias significativas en supervivencia global, supervivencia libre de enfermedad y tasa de recurrencia local entre ELA y RAP. El manejo del MMCA se considera todavía controvertido, si bien los últimos estudios publicados orientan a la ELA como estrategia de elección frente a la RAP, que presenta una elevada morbilidad y debe relegarse a casos donde la resección R0 no es posible o aparezca infiltración esfinteriana, hemorragia crónica u obstrucción.