Objetivos: La esclerodermia localizada (EL) también llamada morfea, es un trastorno fibrosante poco frecuente que afecta principalmente a la piel y a los tejidos adyacentes. Las lesiones asientan principalmente en cara, tórax y extremidades, siendo inusual la localización específica mamaria. Presentamos un caso de esclerodermia localizada en la mama con una revisión narrativa de la literatura.

Caso clínico: Se trata de una mujer de 65 años remitida da consulta de la Unidad de Mama para valorar unas lesiones mamarias de reciente aparición (fig.). La paciente refería haber sido sometida a una mamoplastia de reducción 20 años atrás, sin implante. En la exploración física se observaban varias áreas de piel hiperpigmentadas, engrosadas, de tacto acartonado en cuadrantes externos de la mama derecha y en cuadrante inferior externo de la mama izquierda. Aportaba una ecografía mamaria realizada en un centro externo que informaba de la presencia de un engrosamiento cutáneo en el cuadrante superior externo de la mama derecha, sin colecciones organizadas, ni lesión subyacente en parénquima. Se tomaron biopsias- punch en ambas lesiones obteniendo el diagnóstico anatomopatológico de esclerodermia localizada. La paciente fue remitida al Servicio de Dermatología donde se trató con corticoides tópicos y orales. La esclerodermia es una enfermedad multiorgánica caracterizada por la fibrosis de la piel y órganos internos. Según su presentación clínica se clasifica en esclerodermia sistémica y EL o morfea (que afecta solo a áreas dérmicas). La incidencia de esta última es aproximadamente de 1-9 por 100.000 personas, predominando en mujeres (4:1). La patogenia de esta enfermedad es controvertida, pero se considera que está mediada por la presencia de anticuerpos anti-MMP₁ capaces de inhibir la actividad colagenasa de la MMP₁, aumentando los depósitos de colágeno. Algunos factores de riesgo para su aparición son: traumatismos, radiación, procesos inflamatorios y medicamentos. La clínica de la EL comienza con una fase inflamatoria o activa, caracterizada por la presencia de placas cutáneas eritematosas, rodeadas de un halo violáceo. Posteriormente aparecen las típicas placas escleróticas hiper o hipopigmentadas anhidróticas. El diagnostico se basa en la sospecha clínica y en la histología. En el caso que presentamos, la localización mamaria (infrecuente en la EL) precisa descartar otras lesiones mamarias (especialmente la presencia de un carcinoma con afectación cutánea). La realización de una biopsia-punch en la consulta es un gesto sencillo (y obligado en estos casos) que permite un diagnóstico de seguridad en pocos días. El tratamiento con esteroides tópicos y sistémicos, con nuevas alternativas como los productos biológicos permite estabilizar el tamaño de las lesiones y prevenir cicatrices. El pronóstico es bueno, siendo nula la mortalidad, aunque son frecuentes la fibrosis y las contracturas cutáneas residuales.

Discusión: Aunque la morfea es una entidad poco frecuente en la piel de la mama, el cirujano dedicado al tratamiento de la patología mamaria debe ser capaz de reconocer esta entidad cuyo diagnóstico no se realizará a través de pruebas de imagen sino de la sospecha clínica y una evaluación histológica de confirmación.